- Wat is de essentie van de ziekte van Moyamoya?
- Oorzaken van de ziekte van Moyamoya
- Ziekte van Moyamoy: symptomen
- Ziekte van Moyamoy: behandeling
- Ziekte van Moyamoy: prognose
De ziekte van Moyamoya is een zeer zeldzame ziekte. Deze intrigerende naam verbergt een progressieve en ongeneeslijke ziekte van de cerebrale vaten, waarbij het lumen van de vaten die de Willis-cirkel vormen en de vaten die ze voeden, is gesloten. Wat zijn de oorzaken van het moyamoya-syndroom? Wat zijn de symptomen?
De termmoyamoyakomt uit Japan (Japans も や も や 病) en betekent letterlijk mistig, bewolkt, wazig of rookwolken. In Polen wordt de ziekte vaak een sigaret genoemd. Dit is geen metafoor, maar ook een medische term, want op de röntgenfoto van de hersenen zien de nieuw gevormde abnormale collaterale vaten eruit als rookwolken.
De ziekte werd voor het eerst beschreven in Japan in 1960. In Polen worstelen ongeveer 40 mensen met moyamoya, maar vaatchirurgen zijn van mening dat dit onvolledige gegevens zijn.
Om deze ziekte te begrijpen, is het belangrijk om te begrijpen waarom een goede bloedtoevoer naar de hersenen cruciaal is voor ons functioneren. Dus hoe circuleert het bloed in ons hoofd en nek
De halsslagader is een grote slagader waarvan de pols kan worden gevoeld door uw vingers aan weerszijden van uw nek te plaatsen. Het komt uit de aorta als de gemeenschappelijke halsslagader en verdeelt zich nabij het strottenhoofd in externe en interne halsslagaders.
De externe halsslagaders leveren bloed aan het gezicht en de hoofdhuid. De binnenste vervoeren bloed naar de voor- en zijgebieden van de hersenen.
Bloed wordt naar de hersenen getransporteerd via twee gepaarde slagaders, de interne halsslagaders en de wervelslagaders. De interne halsslagaders leveren de frontale slagaders en de vertebrale slagaders leveren de achterste delen van de hersenen. Terwijl ze door de schedel gaan, verbinden de rechter en linker wervelslagaders zich om een enkele basale slagader te vormen.
De basilaire slagader en de interne halsslagaders communiceren met elkaar in een ring aan de basis van de hersenen, die het Willis Wheel wordt genoemd.
Het bloed wordt via gepaarde externe halsslagaders naar het gezicht en de hoofdhuid gebracht. Achter de kaak is de externe halsslagader verdeeld in gezichts-, maxillaire, oppervlakkige temporale en occipitale slagaders.
Wat is de essentie van de ziekte van Moyamoya?
De ziekte van Moyamoya is een chronische en progressieve stenose van de interne halsslagaders aan de basis van de hersenen, waar deze is verdeeld in de middelste envoorkant. De wanden van de slagaders worden dikker, wat zich verta alt in een afname van hun interne diameter en dus een slechtere doorbloeding.
Progressieve vernauwing kan leiden tot de volledige sluiting van de slagader en een beroerte. Om vóór ischemie te roteren, creëren de hersenen collaterale bloedvaten om zuurstofrijk bloed te leveren aan die delen van de hersenen die het niet ontvangen.
Deze kleine collaterale vaten, zichtbaar op het angiogram, hebben een wazig, transparant uiterlijk, wat de Japanners moyamoya noemden, d.w.z. rookwolken. Bijgerechten zijn delicater dan normale gerechten. Ze kunnen barsten en in de hersenen bloeden.
Oorzaken van de ziekte van Moyamoya
Ze zijn niet bekend. Het is echter bekend dat de piekincidentie optreedt in het eerste, derde en vierde decennium van het leven, dus kinderen en jonge volwassenen lijden meestal aan de ziekte. Azië heeft het hoogste aantal gevallen van de ziekte, maar het komt ook voor in Europa. De ziekte treft vrouwen iets vaker.
Ziekte van Moyamoy: symptomen
Symptomen kunnen plotseling optreden, zelfs bij een voorheen gezond persoon. De symptomen verschillen afhankelijk van de leeftijd waarop de ziekte verscheen.
Symptomen van moyamoy bij kinderen zijn:
- hemiplegie
- duizeligheid
- hoofdpijn
- stuiptrekkingen
- onwillekeurige bewegingen
- mentale retardatie
Dit is slechts een droge encyclopedische beschrijving van de symptomen die gepaard gaan met de ziekte. In werkelijkheid lijden patiënten echter aan een onvoorstelbare hoofdpijn die braken veroorzaakt, bewustzijnsverlies, verlies van het vermogen om te spreken en moeilijk te begrijpen lijden veroorzaakt.
Bij volwassenen zijn er naast de reeds genoemde symptomen ook beroertes, subarachnoïdale bloedingen en symptomen van TIA, d.w.z. een voorbijgaande ischemische aanval.
In de medische literatuur zijn er ook gevallen van familiair voorkomen van de ziekte (ongeveer 10%). Dan hebben we het over de genetische basis van de ziekte, een multifactoriële autosomale overerving.
Er zijn ook veel gevallen gemeld van de ziekte van Moyamoya die samengaat met andere ernstige aandoeningen. Deze omvatten:
- Ziekte van Graves
- leptospirose
- tuberculose
- aplastische anemie
- Fanconi's bloedarmoede
- Aperta-team
- Syndroom van Down
- Syndroom van Marfan
- tubereuze sclerose
- Ziekte van Hirschsprung
- atherosclerose
- coarctatie van de aorta
- hypertensie
De ziekte kan optreden na vaatbeschadiging na radiotherapie, door de aanwezigheid van een lupusanticoagulans, een schedelletsel of een tumor in het gebiedTurks zadel
Moyamoya ontwikkelt zich in fasen die kunnen worden vastgelegd in daaropvolgende angiografische onderzoeken. Het begint met de vernauwing van de interne halsslagaders. Eenmaal gestart, gaat het proces van het blokkeren van de slagaders door. Geen bekende medicijnen kunnen de blokkade ongedaan maken.
Ziekte van Moyamoy: behandeling
Er zijn geen medicijnen ontwikkeld om de progressie van de ziekte te stoppen. Chirurgie wordt gewoonlijk aanbevolen bij patiënten met terugkerende of progressieve TIA's of beroertes.
Er zijn verschillende soorten behandelingen beschikbaar, die allemaal zijn ontworpen om volgende beroertes te helpen voorkomen door de bloedstroom naar de aangetaste delen van de hersenen te herstellen (revasculariseren).
Procedures die in twee groepen kunnen worden verdeeld, omvatten een directe of indirecte verbinding tussen bloedvaten.
Over het algemeen worden directe bypass-procedures uitgevoerd bij volwassenen en oudere kinderen, terwijl indirecte procedures de voorkeur hebben voor kinderen onder de 10 jaar.
Ziekte van Moyamoy: prognose
De prognose voor moyamoya-patiënten is moeilijk te voorspellen omdat het natuurlijke beloop van de ziekte niet goed bekend is.
Moyamoya kan langzaam vorderen met intermitterende TIA's of beroertes, of snel vorderen
De algemene prognose van patiënten met de ziekte van Moyamoya hangt af van hoe snel het optreedt en hoeveel de bloedvaten verstopt raken. Het is ook belangrijk hoe het organisme van de patiënt omgaat met de vorming van collaterale circulatie.
Het lot van patiënten hangt ook af van hoe snel ze een operatie ondergaan om hen te beschermen tegen een beroerte.
Bij patiënten die een beroerte hebben gehad, is het ook uiterst belangrijk om fysiotherapie, logopedie en ergotherapie in de therapie te introduceren om hen te helpen hun functie terug te krijgen en hun handicap het hoofd te bieden.
Lees ook:
- Beroerte revalidatie - principes van medische zorg