Kanker van onbekende primaire (CUP) is verantwoordelijk voor ongeveer 3 procent van alle neoplasmata en is een heterogene groep neoplasmata met een gevarieerd klinisch beloop en prognose. Ze kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar meestal in het zesde decennium van het leven. Ze worden met dezelfde frequentie gevonden bij vrouwen en mannen.

Tumoren met onbekende primaire locatie(CUP, kanker van onbekende primaire) worden gediagnosticeerd door cytologisch of histopathologisch onderzoek van gemetastaseerde laesies, terwijl de locatie van de primaire tumor niet kan worden bepaald op de basis van routinematige diagnostische tests. De aanwezigheid van metastasen wordt meestal gevonden in de lever, botten, longen, lymfeklieren, pleura en hersenen. Omdat deze tumoren in het stadium van verspreiding worden gediagnosticeerd, is hun behandeling meestal palliatief.

Tumoren van onbekende primaire plaats: klinische symptomen en prognose

Bij neoplasmata van onbekende primaire locatie, worden de symptomen meestal geassocieerd met de locatie van gemetastaseerde laesies. Sommige patiënten kunnen algemene symptomen van gevorderde kanker ervaren, zoals anorexia, gewichtsverlies en een gevoel van zwakte of vermoeidheid. Het onderzoek toont vaak vergrote perifere lymfeklieren, tekenen van pleurale effusie, botpijn en vergrote lever.

De prognose van patiënten varieert sterk en hangt af van veel klinische factoren.

Bij patiënten met hoofd-halsneoplasmata hangt de overleving gedurende meerdere jaren af ​​van het lokale stadium van de tumor en de locatie, maar na een agressieve gecombineerde behandeling varieert deze van 30% tot 70%. Het optreden van plaveiselcelcarcinoommetastasen is geassocieerd met een slechte prognose - de vijfjaarsoverleving is ongeveer 5% en de gemiddelde overleving is iets meer dan 6 maanden.

De aanwezigheid van axillaire lymfekliermetastasen wordt geassocieerd met een verschillende 5-jaarsoverleving, afhankelijk van het geslacht - bij vrouwen is het ongeveer 65% en bij mannen is het ongeveer 25%.

Detectie van peritoneale metastasen bij eierstokkanker is geassocieerd met een lage 3-jaarsoverleving van 10-25%

In het geval van enkelvoudige metastatische laesies zonder een gelokaliseerde focusde primaire 5-jaarsoverleving is ongeveer 60%, terwijl het bij patiënten met een geopenbaarde focus da alt tot 30%.

Positieve prognostische factoren zijn onder meer een goede algemene conditie, vrouwelijk geslacht, lokalisatie van metastatische laesies alleen in de lymfeklieren of in zachte weefsels, verwevenheid van sterk gedifferentieerd en plaveiselcelcarcinoom en normale serumconcentratie van LDH en albumine.

Ongunstige prognostische factoren zijn onder meer een slechte algemene fitheid, talrijke metastasen in de parenchymale organen, glandulair carcinoom, verhoogde serumspiegels van alkalische fosfatase en lactaatdehydrogenase, hypoalbuminemie en de locatie van metastatische laesies in supraclaviculaire lymfeklieren.

Tumoren van onbekende primaire locatie: diagnostiek

Bij de diagnose van neoplasmata van onbekende primaire locatie worden bloedtellingen en biochemie gebruikt, evenals beeldvormend en endoscopisch onderzoek, evenals pathomorfologisch en moleculair onderzoek.

In elk geval van neoplasma van onbekende primaire locatie, is het raadzaam om een ​​bloedtelling uit te voeren, evenals de beoordeling van de nier- en leverfunctie. De bepaling van tumormarkers wordt ook gebruikt. Zo wordt de bepaling van alfa-fetoproteïne (AFP) uitgevoerd bij aanwezigheid van levermetastasen, is de bepaling van CA15-3 van belang bij uitgezaaid adenocarcinoom naar de oksel lymfeklieren en is de bepaling van CA125 belangrijk bij vrouwen met neoplastische betrokkenheid van het peritoneum. Bij mannen met botmetastasen wordt specifiek prostaatantigeen bepaald en bij aanwezigheid van een neoplastische laesie in het mediastinum of in het retroperitoneale gebied kan bepaling van de concentratie van choriongonadotrofine (β-HCG) en AFP worden overwogen vanwege de mogelijkheid van een buitenbaarmoederlijke kiemceltumor

Bij beeldvormend onderzoek wordt meestal computertomografie van de borstkas, de buikholte en het bekken uitgevoerd. Wanneer lymfeklieren in de nek betrokken zijn, is computertomografie van de nek en het gezicht vereist.

Daarnaast wordt ook gebruik gemaakt van magnetische resonantie beeldvorming, positron emissie tomografie (PET) en echografie.

Het meest voorkomende endoscopische onderzoek is colonoscopie. Het wordt uitgevoerd in aanwezigheid van levermetastasen en tumorbetrokkenheid van het buikvlies, vooral wanneer de bovengenoemde veranderingen gepaard gaan met de aanwezigheid van occult bloed in de ontlasting.

Pathomorfologisch onderzoek van gemetastaseerde laesies is gericht op het zoeken naar de primaire tumorplaats. Er moet echter aan worden herinnerd dat microscopisch onderzoek zelden pathognomonisch is - de uitzondering is het karakteristieke beeld van heldercelcarcinoom van de nier, evenals de aanwezigheid van zegelcellen,die typisch zijn voor maagkanker.

Heel vaak wordt pathomorfologische diagnostiek uitgebreid met histochemische of immunohistochemische tests. Vervolgens wordt de bepaling van cytokeratine CK7 en CK20 het vaakst uitgevoerd en in de volgende fase - afhankelijk van de expressie van cytokeratine en het klinische beeld, worden bovendien specifieke antilichamen gedetecteerd. Een dergelijke uitgebreide diagnostiek maakt het mogelijk om met grote waarschijnlijkheid de lokalisatie van een orgaan te bepalen van een tiental neoplasmata van onbekende primaire locatie.

Meestal hebben gemetastaseerde laesies een adenocarcinoom (75%). In deze groep neoplasmata bevindt de primaire plaats zich meestal in de pancreas, long, maag, dikke darm en nieren.

Plaveiselcelcarcinomen zijn goed voor ongeveer 10-15% van de tumoren van onbekende primaire locatie. In dit geval bevindt de primaire laesie zich meestal in het hoofd-halsgebied, in de longen en in de baarmoederhals.

Neuro-endocriene neoplasmata vormen een paar procent van de neoplasmata met onbekende primaire locatie. De primaire plaats bevindt zich meestal in het spijsverteringskanaal en de bovenste luchtwegen.

Er moet aan worden herinnerd dat metastasen van germinale tumoren het minst vaak voorkomen.

Klinisch-pathologische syndromen in neoplasmata van onbekende primaire locatie

Metastase van adenocarcinoom in axillaire lymfeklieren duidt op de aanwezigheid van een primaire tumor in de borst. Er moet aan worden herinnerd dat mammografie in deze situatie slechts in 10-20% van de gevallen de aanwezigheid van een primaire tumor in de borstklier bevestigt. Beeldvorming met magnetische resonantie is een veel beter onderzoek, waarmee de primaire laesie bij ongeveer 70% van de patiënten kan worden opgespoord.

Een typisch beeld van gevorderde eierstokkanker is de infiltratie van het buikvlies door adenocarcinoom vergezeld van ascites. Klinische diagnose wordt gesteld op basis van een verhoogde concentratie van de CA125-marker.

De aanwezigheid van botmetastasen van adenocarcinoom bij mannen is kenmerkend voor longkanker en prostaatkanker. Minder vaak vinden dergelijke veranderingen hun oorsprong in de nier, schildklier of dikke darm. Blaasmetastasen zijn kenmerkend voor prostaatkanker. De behandeling is gebaseerd op hormoontherapie bij prostaatkanker en in andere gevallen palliatieve chemotherapie. Pijnlijke gemetastaseerde laesies vereisen palliatieve radiotherapie.

Er moet aan worden herinnerd dat het bij sommige patiënten met een enkele metastatische site, ondanks gedetailleerde klinische onderzoeken en beeldvormende onderzoeken, niet mogelijk is om de locatie van de primaire tumor te detecteren. Bij deze patiënten wordt chirurgische behandeling en/of radiotherapie toegepast. Het is de moeite waard eraan te denken dat meestalpatiënten uit deze groep hebben een betere prognose

Tumoren van onbekende primaire locatie: behandeling

De toepassing van causale behandeling, typisch voor een bepaalde tumor, is slechts mogelijk bij de helft van de patiënten met tumoren van onbekende primaire locatie. In andere gevallen hangt de keuze van de behandelmethode af van de histopathologische structuur van de tumor, het aantal en de locatie van de metastasen en de algehele prestatiestatus van de patiënt.

Chirurgische behandeling wordt gebruikt in de aanwezigheid van enkelvoudige metastatische laesies in gemakkelijk toegankelijke anatomische gebieden

Een andere behandelmethode is radiotherapie, die meestal palliatief van aard is. Het wordt gebruikt bij gemetastaseerde laesies in de cervicale, axillaire en inguinale lymfeklieren. Het wordt ook gebruikt in het geval van pijnlijke gemetastaseerde veranderingen in botten en compressiesyndromen.

Hormoontherapie wordt het meest gebruikt bij patiënten met uitgezaaide borstkanker en bij patiënten met uitgezaaide prostaatkanker.

De laatste behandelingsoptie is chemotherapie, die kan worden overwogen bij patiënten in een goede algemene toestand. Het behandelingsregime hangt af van de structuur van de tumor en zijn orgaangerelateerde oorsprong. Bij empirische chemotherapie wordt bijvoorbeeld vaak gebruik gemaakt van regimes met twee geneesmiddelen die cisplatine combineren met gemcitabine, irinotecan of taxoïden, of een combinatie van deze geneesmiddelen.

Categorie:

Oncologie