Ceruloplasmine (ferroxidase) is een eiwit met koperionen in zijn structuur. Het wordt beschouwd als het belangrijkste kopereiwit in menselijk plasma. De concentratie van dit enzym wordt getest wanneer kopermetabolisme wordt vermoed. Wat kunnen de testresultaten laten zien? Wat is de functie van ceruloplasmine in het menselijk lichaam?

Ceruloplasmine( ferroxidase ) is een eiwit dat behoort tot multimere oxidasen, d.w.z. enzymen die koperatomen bevatten, die de oxidatie van substraten kunnen katalyseren . Het is het belangrijkste koperdragende eiwit in het bloed. Ceruloplasmine speelt ook een rol bij het metabolisme van ijzer in ons lichaam.

Ceruloplasmine - functies

Ceruloplasmine is een enzym dat in de lever wordt gesynthetiseerd. Het bevat 6 koperatomen in zijn eiwitstructuur. Zij is verantwoordelijk voor het transport van het genoemde metaal. Meer dan 95% van het koper dat in het lichaam wordt getransporteerd, is gerelateerd aan ceruloplasmine.

De enzymatische activiteit van het beschreven eiwit betreft de omzetting van ijzer 2+ ionen in geoxideerde ijzer 3+ ionen. Hierdoor helpt het bij het transport van dit element in het lichaam.

De normale concentratie van ceruloplasmine in een gezond lichaam is 20-50 mg/dL

Ceruloplasmine in antioxidantprocessen

Cerruplasmine heeft, afgezien van de functies die verband houden met het transport van koper en de transformatie van ijzerionen, ook het vermogen om superoxideradicalen te verwijderen. Jet is een reactieve vorm van zuurstof die, indien niet gedeactiveerd, schade aan het lichaam kan veroorzaken.

Ceruloplasmine in oxidatieve processen

Ceruplasmine is ook verantwoordelijk voor het uitvoeren van de oxidatiereacties. Dit enzym activeert de oxidatie van verschillende complexe verbindingen in het lichaam. Deze groep omvat:

  • noradrenaline
  • serotonine
  • sulfhydrylverbindingen
  • ascorbinezuur

Wanneer dalen de niveaus van ceruloplasmine?

Omdat ceruloplasmine in de lever wordt gesynthetiseerd, neemt de concentratie in het bloed af wanneer dit orgaan wordt verstoord.

Andere oorzaken van lage bloedspiegels van ceruloplasmine:

  • genetische achtergrond
  • lage niveaus van koper in het lichaam geassocieerd met ondervoeding
  • onvoldoende opname van koper uit de darm -Ziekte van Menkes (krullenziekte)
  • Ziekte van Wilson
  • overdosis vitamine C
  • nefrotisch syndroom

De concentratie van ceruloplasmine in het bloed hangt af van de concentratie van koper in het lichaam. De vorm van het enzym zonder metaalionen wordt apoceluroplasmine genoemd. Het is onstabiel en verv alt als er geen koperionen aan vast zitten.

Wanneer zijn de ceruloplasminespiegels te hoog?

Ceruloplasmine behoort tot de zogenaamde acute fase eiwitten. Dit betekent dat het niveau stijgt in de loop van ontstekingsprocessen in het lichaam. Weefselnecrose en chronische ontsteking kunnen leiden tot een toename van de synthese van dit enzym in de lever.

Hogere dan normale niveaus van ceruloplasmine treden op wanneer:

  • kopervergiftiging
  • tekort aan zink
  • zwanger
  • orale hormonale anticonceptiva gebruiken
  • lymfoom
  • ontsteking
  • reumatoïde artritis
  • angina
  • Ziekte van Alzheimer
  • schizofrenie

Mutaties van het gen dat codeert voor ceruloplasmine

Mutaties in de genetische informatie voor ceruloplasmine zijn uiterst zeldzaam. De ziekte die door dit soort schade wordt veroorzaakt, is aceruloplasie. Als gevolg hiervan is er een overmatige ophoping van ijzer in het lichaam.

De ophoping van dit metaal in de hersenen leidt tot karakteristieke neurologische symptomen zoals:

  • cerebellaire ataxie
  • dementie

Overtollig ijzer kan zich ook ophopen in de lever, alvleesklier en zelfs het netvlies van het oog. Accumulatie van dit element kan leiden tot

  • levercirrose
  • hormonale stoornissen
  • verlies van gezichtsvermogen

Ceruloplasmine - Ceruloplasmine niveautest

Deze meting is geen standaardtest voor bloedchemie. De test wordt uitgevoerd in het geval van vermoedelijke stoornissen in het kopermetabolisme en bij sommige leveraandoeningen.

Het meten van de concentratie van ceruloplasmine in het bloed wordt voornamelijk gebruikt om de ziekte van Wilson te diagnosticeren. Tijdens de loop ervan is er een significante afname van het niveau van het enzym dat koper in het bloedplasma draagt.

Naast het ceruloplasmine-geh alte wordt gewoonlijk aanbevolen om de koperconcentratie in het bloedplasma te meten en het geh alte in de urine gedurende 24 uur te bepalen.

De test wordt meestal uitgevoerd bij patiënten tussen de 20 en 40 jaar bij wie cirrose of hepatitis met onbekende oorzaak is vastgesteld. Bijkomende symptomen die een indicatie zijn voor de meting:

  • trillingen van de bovenste ledematen
  • kwijlen
  • eetluststoornissen
  • moeilijkheden bij het bewegen
  • communicatiestoornissen
  • evenwichtsproblemen

Waarom da alt ceruloplasmine tijdens de ziekte van Wilson?

De ziekte van Wilson hangt nauw samen met onvoldoende synthese van ceruloplasmine uit apoceruloplasmine in het lichaam. De aandoening is genetisch.

Tijdens de ziekte neemt de koperconcentratie in het lichaam toe. Het houdt verband met de verstoring van het transport van koper. Hierdoor bindt koper niet goed aan het transporteiwit.

In een gezond organisme wordt de overmaat van het element uitgescheiden met gal in de vorm van ceruloplasmine. Dit proces is verstoord bij patiënten met de ziekte van Wilson.

Dit komt door de verslechtering van de synthese van ceruloplasmine uit apoceruloplasmine in hepatocyten. De reden hiervoor is een defect in het eiwit dat dit element aan de levercellen levert.

Koper bereikt apoceruloplasmine niet in hepatocyten, terwijl het zich ophoopt in het lichaam.

Tijdens de ziekte van Wilson accumuleren metaalionen ongebonden in plasma en organen, waaronder de lever en de hersenen. Het proces leidt tot orgaanschade door de toxische effecten van koper.

De ziekte van Wilson is een aangeboren ziekte, maar vertoont in de eerste levensjaren geen duidelijke symptomen. De disfuncties treden meestal op bij patiënten tussen de 10 en 40 jaar. Door de ophoping van koper in de lever ontwikkelt een groot deel van de patiënten cirrose of leverontsteking.

De meeste patiënten met de ziekte van Wilson ontwikkelen neuropsychiatrische stoornissen. Ze zijn gerelateerd aan de ophoping van koper in de hersenen. De meest voorkomende symptomen van het zenuwstelsel zijn:

  • stemmingsstoornissen
  • persoonlijkheidsstoornissen
  • cognitieve stoornis
  • psychotische symptomen

Vanwege de niet-specificiteit van de symptomen wordt de ziekte van Wilson ten onrechte gediagnosticeerd als verschillende soorten psychische stoornissen, bijv. schizofrenie.

De kenmerkende symptomen van de ziekte van Wilson zijn:

  • trillende handen
  • weinig eetlust
  • schrijfstoornis
  • kwijlen
  • onbalans
  • overmatige spierspanning
  • spraakstoornis
  • slikstoornissen
  • onwillekeurige bewegingen

De aanwezigheid van deze symptomen kan een aanwijzing zijn om het niveau van ceruloplasmine in het bloed te testen

Een zeer kenmerkend symptoom van de ziekte van Wilson is het verschijnen van een gekleurde cirkel op het hoornvlies van het oog. De verandering wordt de Kayser-Fleischer ring genoemd. Bevestiging van zijn aanwezigheid opoog is een van de diagnostische procedures.

Over de auteur src="badania/6125508/ceruloplazmina_ferroksydaza_-_funkcje_w_organizmie.jpg.webp" />Sara Janowska, MA in de farmaciePromovendus van interdisciplinaire doctoraatsstudies op het gebied van farmaceutische en biomedische wetenschappen aan de Medische Universiteit van Lublin en het Instituut voor Biotechnologie in Białystok, afgestudeerd in farmaceutische studies aan de Medische Universiteit van Lublin met een specialisatie in plantengeneeskunde. Ze behaalde een masterdiploma ter verdediging van een proefschrift op het gebied van farmaceutische botanie over de antioxiderende eigenschappen van extracten verkregen uit twintig soorten mossen. Momenteel houdt hij zich in zijn onderzoekswerk bezig met de synthese van nieuwe antikankerstoffen en de studie van hun eigenschappen op kankercellijnen. Twee jaar werkte ze als master farmacie in een open apotheek.

Categorie:

Onderzoek