Hypertrichose, of weerwolfsyndroom, is een genetische aandoening die zich uit in overmatig lichaamshaar. Bij een persoon die door dit defect wordt getroffen, is er zelfs op het gezicht veel haar. Dit is waar de naam "weerwolfsyndroom" vandaan komt, wat natuurlijk oneerlijk is. Hoe om te gaan met hypertrichose? Zijn er kansen om het te genezen?
Hypertrichose of weerwolfsyndroom(een andere naam voor de ziekte is ook het Ambras-syndroom) is een uiterst zeldzame geboorteafwijking die zowel bij vrouwen als bij mannen voorkomt. Vroeger geloofde men dat "weerwolven" enkele mens-dier hybriden zijn, een combinatie van een mens en een wolf, een aap en zelfs een beer. Tegenwoordig weten we dat het een aandoening is die wordt veroorzaakt door een mutatie van het SOX3-gen dat zich op een van de twee X-geslachtschromosomen bevindt.
Hypertrichose werd voor het eerst beschreven in de 17e eeuw. Tegenwoordig wordt aangenomen dat ongeveer 50-100 mensen in de wereld worden getroffen door dit zeldzame genetische defect. Een van hen is bijvoorbeeld de familie van Jesus Aceves uit de stad Lorento in Mexico, met ongeveer 30 personen. Door hun verschillende uiterlijk werden ze beroemd over de hele wereld, maar dit is niet de populariteit waar iemand van kan dromen. Mensen die door deze genetische afwijking worden getroffen, worden elke dag geconfronteerd met discriminatie en sociale intimidatie. Ze zijn vaak bang om zich onder de mensen te laten zien en verlaten het huis zelden, eerder in het donker. Ze worden weerwolven, mensenwolven genoemd.
Hoe werkt hypertrichose?
Weerwolfsyndroom manifesteert zich in overvloedig haar op het lichaam, romp, armen en - wat vooral moeilijk is voor de getroffenen - zelfs op het gezicht. Echter niet altijd. Het defect komt voor in twee vormen - gegeneraliseerd en lokaal. In het laatste geval treft het haar alleen bepaalde delen van het lichaam, bijvoorbeeld niet het hele gezicht, maar "slechts" het voorhoofd en de kin of één plek elders op het lichaam van waaruit een bos haar groeit.
De haargroeicyclus bestaat uit drie fasen:
1. anagene fase- haargroei
2. katagene fase- afsterven van haarzakjes
3. telogene fase- haaruitval
In de loop van hypertrichose zorgt een genmutatie er waarschijnlijk voor dat de anagene fase de andere overheerst.
De sterkste vorm van hypertrichose isde zogenaamde terminale hypertrichose . Behalve weelderig haarhet hele lichaam, ook gemanifesteerd:
- hypertrofie van het tandvlees en vooruitstekende mond,
- abnormaal gebit, bijv. dubbele rij tanden,
- brede, platte neus,
- groot hoofd
Het was precies hypertirchose waar in augustus 2022 17 kinderen en zuigelingen ziek van werden. Allemaal vanwege… een medicijnwissel door een van de farmaceutische bedrijven per ongeluk.
De ouders van de kinderen dachten dat ze omeprazol kregen - een medicijn tegen maagproblemen, maar in feite bevatte de fles minoxidil, een middel tegen haargroei.
Nadat het medicijn aan kinderen was gegeven, begon er haar te groeien op het gezicht, de rug en de armen. Bezorgde ouders gingen naar de dokter, het Spaanse Ministerie van Volksgezondheid nam de zaak onder handen en ontdekte de fout.
De verkeerde medicijnen gingen naar apotheken in Cantabrië, Andalusië en Valencia. Ze zijn al uit de apotheek gehaald en het laboratorium dat ze produceert is gesloten.
In het beschreven geval is de hypertrichose die wordt veroorzaakt door het toedienen van het verkeerde medicijn slechts tijdelijk - na het stoppen van de toediening zal overmatig haar bij kinderen verdwijnen.
Het bekendste geval van hypertrichose (de zogenaamde terminale ziekte) was Julia Pastrana, die in de 19e eeuw in Mexico woonde. Ze groeide op in een weeshuis, waarschijnlijk verlaten door haar moeder, en toen ze opgroeide, kocht hij haar, en trouwde al snel met een man genaamd Theodor Lent. Hij verdiende er geld mee door het te laten zien als een attractie in Noord-Amerika en later in veel Europese landen. Vanwege haar weelderige haar en tandvleesgroei, werd ze een apenvrouw genoemd. Julia werd zwanger en beviel van een zoon, ook erg harig. Hij stierf kort na de bevalling en een paar dagen later stierf ook Julia als gevolg van postpartumcomplicaties. Ze was 26 jaar oud. Lent liet het lichaam van haar en de baby opvullen en bleef ze laten zien. In de loop der jaren werden Julia Pastrana en haar kind behandeld als tentoonstellingen en bekeken in de vitrines van vele musea. Onlangs werden ze gezien in het Oslo National Hospital. Pas in 2012, dankzij de gouverneur van de staat Sinaloa Mario Lopez Valdez en de New Yorkse kunstenaar Laura Anderson Barbata, en de Noorse autoriteiten, werden hun lichamen begraven in Mexico, op een begraafplaats in de buurt van de geboorteplaats van Julia Pastrana.
Afgebeeld is Petrus Gonzales, het eerste bekende geval van het weerwolfsyndroom
Afb. Wikimedia Commons
src="choroby-genetyczne/6052142/hipertrichoza-_czyli_syndrom_wilkoaka_2.jpg.webp" />Verworven hypertrichose
Naast het aangeboren genetische defect, de hierboven beschreven hypertrichose, is er ook de verworven hypertrichose. Hier hebben we het er al over als een symptoom dat gepaard gaat met een andere ziekte - bijvoorbeeld kanker, porfyrie, stofwisselingsstoornissen, afwijkingen in het werk van de endocriene klieren. Overmatig haar kan ookeen reactie op geneesmiddelen zoals hydantoïne, minoxidil en penicillamine, evenals op lokale steroïden en androgenen. Verworven hypertrichose kan worden behandeld
Een patiënt die merkt dat er een plek op zijn lichaam is ontstaan van waaruit het haar begint te groeien, zet zijn eerste stappen meestal naar een dermatoloog. Hij zal hem echter waarschijnlijk ook een endocrinologisch consult bestellen, omdat er hormoontests nodig zullen zijn. Soms is het ook nodig om oncologische diagnostiek uit te voeren. Nadat de oorzaak van hypertrichose is gevonden, kan de behandeling van de onderliggende ziekte worden gestart. Als het probleem te wijten is aan een hormoonontregeling, kan uw arts anticonceptiepillen, hormoonvervangende medicijnen en, in het geval van de menopauze, hormoonvervangende therapie aanbevelen. Wanneer kanker de oorzaak is van hypertrichose, moet dit worden aangepakt. Zodra de onderliggende ziekte is genezen, zal het probleem van overmatige haargroei verdwijnen.
Behandeling van weerwolfsyndroom
Helaas is er tot nu toe geen remedie gevonden voor deze aandoening. Overtollig haar kan alleen systematisch worden geschoren of met andere cosmetische procedures, zoals epileren, maar het is een actie van korte duur. Tegenwoordig komt de moderne esthetische geneeskunde gelukkig mensen helpen die lijden aan het weerwolfsyndroom. Laserontharingsbehandelingen geven goede resultaten.