Lewandowsky-Lutz Dysplasie is een genetisch bepaalde huidziekte, waarbij veranderingen op het lichaam optreden die lijken op boomschors - vandaar de term "boommensen". Het is een zeer zeldzame huidziekte, maar het is gerelateerd aan het wijdverbreide humaan papillomavirus (HPV). Wat zijn de oorzaken en symptomen van Lewandowsky-Lutz dysplasie? Wat is de behandeling?

Bron: RUPTLY / x-news

Lewandowsky-Lutz Dysplasie(epidermodysplasia verruciformis, epitheliale papillaire dysplasie) is een zeer zeldzame huidziekte met een genetische basis. De essentie is de abnormale vermenigvuldiging van huidcellen die gezwellen vormen die lijken op boomschors. Tot dusver zijn er slechts enkele gevallen van deze ziekte in de wereld gemeld.

Lewandowsky-Lutz dysplasie - Oorzaken

Het humaan papillomavirus (HPV) is waarschijnlijk verantwoordelijk voor Lewandowsky-Lutz dysplasie - voornamelijk typen 5, 8 en 14. Het kan deze ziekte alleen veroorzaken bij mensen met een bepaalde genetische aanleg - met een mutatie van chromosoom 17 binnen twee genen - EVER1 of EVER2. Deze mutatie verlaagt het immuunpotentieel van de huid en het virus begint de lagen binnen te dringen, wat bijdraagt ​​aan het verschijnen van laesies. Het is bekend dat deze aanleg autosomaal recessief wordt overgeërfd.

Lewandowsky-Lutz dysplasie - symptomen

Symptomen van Lewandowsky-Lutz dysplasie zijn huidlaesies die:

  • kan over het hele lichaam worden gelokaliseerd (behalve nagels en hoofdhuid). Ze bedekken meestal eerst het gezicht, handen en voeten en verspreiden zich vervolgens over de huid van het hele lichaam
  • kan verschijnen als erytheem, verkleuring, wratten of gezwellen die lijken op boomschors (huidhoorns)
  • ze groeien systematisch, soms heel snel

Lewandowsky-Lutz dysplasie verhoogt het risico op de ontwikkeling van kanker

Tot nu toe was Dede Koswara uit Indonesië de beroemdste persoon met Lewandowsky-Lutz dysplasie. Bijna zijn hele lichaam was bedekt met een laag wratten. Op hun beurt leken de handen en voeten op henboomtakken. De man overleed in 2016. Abula Bajandara, geboren in Bangladesh, worstelt met dezelfde gezwellen, zoals hij gezwellen kreeg toen hij 16 jaar oud was.

Lewandowsky-Lutz dysplasie - diagnostiek

De diagnose wordt gesteld door symptomen en genetische tests. Soms kunnen huidveranderingen wijzen op ziekten zoals platte wratten, lichen planus of tinea versicolor, dus ze moeten worden uitgesloten.

Lewandowsky-Lutz Dysplasie - behandeling

De behandeling is gebaseerd op de toediening van medicijnen uit de groep van retinoïden, die de penetratie van het virus in de huidlagen remmen. Bij sommige patiënten nemen de veranderingen enige tijd af of wordt alleen hun groei geremd.Huidlaesies kunnen tot enkele kilo's wegen en het moeilijk maken om dagelijkse activiteiten uit te voeren, zoals wandelen of eten, dus uw arts kan besluiten om ze tijdens een operatie of met een laser te verwijderen. De veranderingen komen echter vaak terug. Ze kunnen ook huidkanker worden (bijv. plaveiselcelcarcinoom van de huid).

"Boomman" in Bangladesh. De gezwellen op zijn handen en voeten wegen minimaal 5 kg

Categorie:

Genetische ziekten