Neurosarcoom (schwannoma malignum) behoort tot de groep van sarcomen, een van de meest kwaadaardige neoplasmata. Neurosarcoom ontstaat in zenuwcellen en kan zich overal op het lichaam ontwikkelen en is niet altijd symptomatisch. Wat zijn de oorzaken van neurosarcomen en hoe wordt de behandeling uitgevoerd? Wat is de prognose?

Neurosarcoom( schwannoma malignum ) is de oude naam van een neoplastische laesie, die nu een kwaadaardig neoplasma van de perifere zenuw wordt genoemd schedes (Engels maligne perifere zenuwschede tumor , afgekortMPNST ). Neurosarcomen ontstaan ​​uit cellen geassocieerd met perifere zenuwen, zoals Schwann-cellen en fibroblasten. Het is een hoogwaardige neoplastische laesie - de Wereldgezondheidsorganisatie classificeert neurosarcoom in de vierde hoogste graad. De typische beginleeftijd voor neurosarcoom is ongeveer 20-50 jaar. Ongeveer de helft van al deze veranderingen treedt op bij patiënten met type I neurofibromatose (ook bekend als de ziekte van von Recklinghausen). Neurosarcomen vormen tot 10% van alle menselijke wekedelensarcomen.

Neurosarcoom (Schwannoma malignum): oorzaken

De exacte oorzaken van neurosarcoom zijn onbekend. Het vermoeden bestaat dat genetische aandoeningen vooral bijdragen aan het ontstaan ​​van deze ziekte. Dit proefschrift zou kunnen worden bevestigd door het feit dat mutaties in het p53-gen worden gevonden bij patiënten met neurosarcoom. Onder normale omstandigheden remt het eiwitproduct van dit gen de groei van neoplasmata door onder meer celdeling blokkeren. In een situatie waarin het p53-eiwit niet goed functioneert, neemt de neiging om kanker te ontwikkelen aanzienlijk toe - een van de ziekten die kunnen optreden bij patiënten met p53-mutaties is neurosarcoom.Een andere verklaring voor de hypothese dat neurosarcoom geassocieerd is met genetische mutaties kan de feit dat 50% van de patiënten met deze kanker ook lijden aan neurofibromatose type I (NF1). Deze ziekte wordt echter veroorzaakt door mutaties van genen op chromosoom 17. Het risico dat een patiënt met NF1 neurosarcoom ontwikkelt, is relatief hoog, het kan zelfs oplopen tot 13% in de loop van zijn leven.

Neurosarcoom (Schwannoma malignum): symptomen

Het komt voor dat een patiënt volledig asymptomatisch schwannoma malignum ontwikkelt. Bij andere patiënten - zelfs omdat de laesie zich op verschillende plaatsen op het lichaam kan bevinden - kan het door hen gepresenteerde klinische beeld zeer variabel zijn. Mogelijke symptomen van neurosarcoom zijn:

  • het verschijnen van een nodulaire uitstulping in de zachte weefsels van bijvoorbeeld ledematen (boven of onder) of de romp,
  • paresthesie,
  • prikkelbaar voelen rond de zich ontwikkelende tumor,
  • stoornissen in de mobiliteit van verschillende delen van het lichaam (vooral wanneer zich neurosarcoom ontwikkelt in het gebied van de schouder of lumbale plexus),
  • ongewone gewaarwordingen in het gebied van het lichaam dat door de verandering is aangetast, zoals prikkend, branderig of algemeen ongemak.

Neurosarcoom (Schwannoma malignum): diagnose

Beeldvormende onderzoeken zijn van fundamenteel belang bij de diagnose van neurosarcomen. Onder hen wordt magnetische resonantie beeldvorming als standaard beschouwd bij deze kanker. Bij de diagnose van neurosarcomen worden ook andere diagnostische beeldvormende technieken gebruikt, zoals positronemissietomografie (PET), computertomografie (CT) en echografisch onderzoek. In dit geval worden beeldvormende tests niet alleen gebruikt om de primaire laesie te beoordelen, maar ook om eventuele metastasen naar andere organen op te sporen.De hierboven beschreven tests laten vermoeden dat de onderzochte patiënt lijdt aan neurosarcoom. Definitieve bevestiging van de aard van de neoplastische ziekte is mogelijk door histopathologisch onderzoek van het weefsel dat eerder bij de patiënt is afgenomen (materiaal kan worden verkregen vóór de behandeling van neurosarcoom door middel van biopsie, soms worden histopathologische beoordelingen intra-operatief uitgevoerd).

Neurosarcoom (Schwannoma malignum): behandeling

Chirurgische behandeling is essentieel bij de behandeling van neurosarcoom. Bij verschillende patiënten kunnen verschillende soorten interventies nodig zijn. Het kan voorkomen dat een simpele tumorresectie voldoende is om de tumor te genezen. Bij andere patiënten, bij wie het zich ontwikkelende neurosarcoom, bijvoorbeeld in het gebied van de extremiteiten, uitzonderlijk groot is en wanneer het erg gevasculariseerd is, kan het helaas zelfs nodig zijn om een ​​amputatie van het aangedane lichaamsdeel uit te voeren. Andere behandelingen voor de behandeling van neurosarcoom omvatten radiotherapie en chemotherapie. Radiotherapie kan zowel in de pre- als postoperatieve periode aan patiënten worden voorgeschreven. Verlichting vóór de operatie is meestal gericht op het minimaliseren van de grootte van de tumor en het maken ervanzo min mogelijk resectie voor de patiënt (om herhaling van de ziekte te voorkomen moet het neurosarcoom worden gereseceerd met een randje gezond weefsel)

Schwannoma malignum: prognose

Neurosarcomen zijn neoplasmata met een slechte prognose voor patiënten. Vijfjaarsoverleving wordt waargenomen bij 15-50% van de mensen die aan deze ziekte lijden. Langere overlevingstijden worden waargenomen bij patiënten bij wie de behandelde laesie minder dan 5 cm groot was, evenals bij die patiënten bij wie de gehele massa van het neurosarcoom tijdens de operatie werd verwijderd.De aanwezigheid van metastasen op afstand kan de prognose van patiënten met schwannoma malignum verslechteren. Helaas heeft de tumor een groot vermogen om metastasen te vormen - hun uiterlijk komt voor bij maximaal 40% van de patiënten met neurosarcoom, de longen zijn de meest voorkomende locatie van secundaire neoplasmata.

Categorie:

Oncologie