Papillomen van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen zijn meestal goedaardige neoplasmata, de meest voorkomende bij de pediatrische populatie. De belangrijkste aandoeningen die verband houden met deze kanker zijn de gevolgen van het optreden van hydrocephalus en verhoogde intracraniale druk. Papilloma van de vasculaire plexus kan zich onder meer manifesteren in hoofdpijn - welke andere symptomen bij een kind moeten niet worden onderschat, omdat ze kunnen wijzen op het bestaan ​​van kanker in het centrale zenuwstelsel?

Papilloma van de vasculaire plexus van de hersenventrikels(Engelschoroid plexus papilloma ) is in de meeste gevallen een goedaardige tumor van de centrale zenuwstelsel (CZS). In de WHO-classificatie met vier niveaus worden deze veranderingen toegewezen aan de laagste, eerste graad met betrekking tot de maligniteit van CZS-neoplasmata. Deze vorming komt voornamelijk voor bij de pediatrische populatie, waar het minder dan 1% van het totale aantal CZS-neoplasmata en tot 4% van alle neoplastische ziekten in deze leeftijdsgroep uitmaakt. Papillomen van de vasculaire plexus bij kinderen ontwikkelen zich meestal in de laterale ventrikels van de hersenen, terwijl bij volwassenen de meest voorkomende locatie van deze laesies de vierde ventrikel is. De laesie komt bijna drie keer vaker voor bij mannelijke patiënten.

Papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen: oorzaken

Papillomen van de choroïde plexus ontwikkelen zich uit de epitheelcellen van de choroïde plexus, die aanwezig zijn in de ventrikels van de hersenen van elk mens. De specifieke verschijnselen die tot dit type kanker leiden, zijn nog onbekend. Genetische aandoeningen worden beschouwd als factoren die mogelijk betrokken zijn bij de pathogenese van de ziekte - het is opmerkelijk dat dit neoplasma vaker voorkomt bij patiënten met bepaalde genetisch bepaalde ziekten, zoals het Li-Fraumeni-syndroom of het von Hippel-Lindau-syndroom. Volgens enkele van de meer recente wetenschappelijke rapporten kan het optreden van papillomen van de vasculaire plexus van de hersenventrikels worden beïnvloed door mutaties in het NOTCH3-receptoreiwit. Het blijkt dat afwijkingen in de activiteit van dit eiwit de oncogenese en het verschijnen van verschillende neoplastische laesies bij mensen kunnen bevorderen, waaronder papillomen van de vasculaire plexus.

Papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen: symptomen

Symptomen van papillomaDe choroïde plexus is nauw verwant aan het gedrag van dit neoplasma. Het heeft het vermogen om hersenvocht te produceren, wat bij patiënten overmatige hoeveelheden van deze stof veroorzaakt. Het effect van dergelijke verschijnselen is het optreden van hydrocephalus bij patiënten en verhoogde intracraniale druk, die voornamelijk leiden tot aandoeningen als:

  • hoofdpijn
  • misselijkheid
  • braken
  • duizeligheid
  • visuele stoornis
  • zwelling van de optische schijf
  • verlamming van hersenzenuwen (voornamelijk oculomotorische en ontvoerderszenuwen)

Minder frequente, maar ook voorkomende symptomen van vasculaire plexus papilloma van de ventrikels van de hersenen zijn:

  • zenuwverlamming blokkeren
  • psychotische stoornissen
  • aanvallen

Vasculaire plexus papilloma: diagnose

De diagnose vasculaire plexus papilloma van de ventrikels van de hersenen wordt gesteld op basis van de resultaten van beeldvormend onderzoek. Hiervoor worden computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming van het hoofd gebruikt. Dankzij deze tests is het mogelijk om neoplastische groei te visualiseren in het licht van een van de hersenventrikels. Het is niet alleen belangrijk om de verandering zelf te visualiseren, maar ook om de morfologie ervan te beoordelen. Bij de beoordelingen wordt onder meer rekening gehouden met de aanwezigheid van calcificaties in de tumor. De punctuele punten kunnen erop wijzen dat de patiënt inderdaad een goedaardig papilloma heeft, terwijl talrijke calcificaties op hun beurt een grote zorg kunnen zijn, omdat ze meer typerend zijn voor een andere entiteit die zich ook in de ventrikels van de hersenen kan ontwikkelen, namelijk choroïde plexus kanker

Papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen: behandeling

Chirurgische behandeling wordt voornamelijk gebruikt bij patiënten met papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen. Tijdens de operatie is het mogelijk om een ​​intraoperatief histopathologisch onderzoek uit te voeren, waardoor de aard van de laesie uiteindelijk wordt bevestigd. Andere oncologische behandelingen, zoals radiotherapie of chemotherapie, worden zelden gebruikt voor deze kanker. Ze kunnen bijvoorbeeld worden gebruikt bij patiënten bij wie een operatie de tumor niet volledig heeft verwijderd.Bij de meeste patiënten maakt een operatie genezing mogelijk. Bij tumorresectie verdwijnt hydrocephalus gewoonlijk, maar bij sommige patiënten kan het na de operatie aanhouden en kan het nodig zijn om een ​​ventriculaire peritoneale klep te gebruiken om overtollig hersenvocht uit de binnenkant van de schedel af te voeren.

Categorie:

Oncologie