Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!
Kuru is een neurodegeneratieve ziekte die behoort tot spongif.webporme encefalopathieën. Het wordt veroorzaakt door infectieuze prionen. Het werd verspreid onder de stammen van Papoea-Nieuw-Guinea, tegenwoordig is het gelukkig praktisch niet meer aanwezig. Gelukkig - want tot nu toe is er geen remedie voor prionziekten uitgevonden.
Kuru-ziektewerd ontdekt in de jaren 1950. Het wordt ook wel kannibalenziekte genoemd omdat het een zware tol eiste onder de Fore-bevolking van de oostelijke bergen van Papoea-Nieuw-Guinea. Ze cultiveerden ritueel kannibalisme.
Een ander woord voor kuru is lachende dood - vanwege de kenmerkende symptomen van de ziekte, incl. gewelddadig, oncontroleerbaar gelach
De hersenen van de overledene werden eruit gekerfd, daarna gekookt en opgegeten. Een andere manier om "het leven te verlengen" van stamleden was om de hersenen van een overleden persoon in de huid van zijn familieleden te wrijven, vooral vrouwen en kinderen - de meest bevoorrechte. In beide gevallen konden gevaarlijke prionen het menselijk lichaam binnendringen, krassen op de huid of beschadigde slijmvliezen van het spijsverteringsstelsel waren voldoende. Door de kuru-epidemie is 90 procent van de bevolking van deze primitieve nederzettingen uitgestorven. Pas in de jaren vijftig, toen kannibalisme officieel werd verboden, begon de incidentie geleidelijk af te nemen. Kuru werd in 1957 ontdekt en beschreven door Daniel Carleton Gajdusek en 20 jaar later kreeg hij er de Nobelprijs voor. Hij toonde aan dat het een besmettelijke ziekte is, overgedragen door een factor die verband houdt met kannibalisme.
Wat is kuru?
Kuru is een ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door pathogene prionen en de eerste goed beschreven menselijke spongif.webporme encefalopathie. Prionen veroorzaken destructieve veranderingen in de hersenen en verlies van zenuwcellen. De ziekte is moeilijk te diagnosticeren, aangezien het tot 40 jaar kan duren voordat deze zich ontwikkelt en de eerste symptomen niet-specifiek zijn.
Wat zijn prionen
Deze gemuteerde eiwitten worden normaal gesproken aangetroffen in de enveloppen van zenuwcellen en witte bloedcellen (lymfocyten). Ze moeten worden afgebroken door cellulaire enzymen en proteasen. Er kan echter een mutatie optreden die ertoe leidt dat deze eiwitten worden omgezet in vormen die niet door proteasen worden afgebroken. Daarna hopen ze zich op in het zenuwweefsel en veroorzaken de langzame vernietiging ervan, waardoor een karakteristiek beeld ontstaat van sponsachtige veranderingen.
Prionen zijn onconventionele factorenbesmettelijk, geen bacteriën of virussen. Ze zijn nog steeds onbekend bij wetenschappers en wekken al jaren hun verbazing en fascinatie. Ze bevatten geen nucleïnezuur, ze metaboliseren niet, maar ze gedragen zich als een eiwit-levensvorm. Bovendien hebben ze de mogelijkheid om zichzelf te dupliceren.
Geïnfecteerde zenuwweefsels van dieren kunnen een bron van prioninfectie zijn
Priony werd ontdekt door de Amerikaanse biochemicus Stanley B. Prusiner in de jaren 80. In 1997 kreeg hij de Nobelprijs voor onderzoek waarin hij aantoonde dat deze eiwitten besmettelijk zijn.
Het is ook mogelijk om geïnfecteerd te raken tijdens medische procedures, zoals hoornvliestransplantatie, implantatie van dura mater of hersenelektroden, als gevolg van het gebruik van besmette chirurgische instrumenten. Het is waar dat prionen van verschillende soorten een verschillende structuur hebben, maar er is een kans om de interspecifieke barrière te doorbreken. Zo wordt vermoed dat koeien voor het eerst BSE (gekkekoeienziekte) opliepen na het nuttigen van voer dat was gemaakt van met scrapie geïnfecteerde schapenhersenen. Evenzo katten - de katachtige variant van BSE, verkregen door het eten van besmet voedsel.
Nuttig om te wetenZiekten veroorzaakt door prionenBij mensen:
- ziekte van Kuru
- Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
- Fatale familiale slapeloosheid (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndroom (GSS)
Bij dieren:
- scrapie
- gekkekoeienziekte (BSE)
Ziektesymptomen kuru
Zoals gezegd duurt de ziekte lang, variërend van enkele maanden tot 40 jaar. Meestal - enkele maanden. Gedurende deze tijd ontwikkelt de patiënt:
- onsamenhangende beweging (cerebellaire ataxie)
- sterk trillen (kuru betekent trillen)
- onwillekeurige bewegingen
- urine-incontinentie en fecale incontinentie
- snelle stemmingswisselingen - ongecontroleerde huilbuien of lachen
- opname
Kuru heeft meestal drie fasen. De eerste, inleidend, is als de griep. De patiënt klaagt over hoofdpijn en pijn in de ogen, pijn in de gewrichten en ledematen in het algemeen, koorts, keelpijn, maar ook gewichtsverlies. Daarnaast zijn er mobiliteitsproblemen, trillende ledematen, verlies van evenwicht en karakteristieke onwillekeurige en ritmische oogbewegingen.
In de tweede fase kan de patiënt niet meer zelfstandig bewegen of zelfs zitten zonder ondersteuning. De bovengenoemde symptomen worden heviger en de persoon wordt langzaam volledig afhankelijk.
De laatste fase van de kuru wacht op de dood. De zieke is volledig geïmmobiliseerd, houdt geen urine of ontlasting vast, heeft moeite met eten (en uiteindelijk helemaal niet)beweegt in de maag. Hij lacht of huilt met worpen. Dementie (dementie) wordt bijna nooit gezien in kuru, dus je bent je er volledig van bewust. De dood treedt op als gevolg van totale vernietiging van het organisme, uithongering of aspiratiepneumonie.
Kuru-behandeling
Helaas is er nog geen effectieve remedie voor prionziekten uitgevonden. Er is echter intensief onderzoek in deze richting gaande. Verschillende methoden worden getest, waaronder: farmacotherapie, nanotechnologie, vaccin of eiwittherapie
Preventie van prionziekten
Prionziekten verspreiden zich niet via druppeltjes, zoals vaak het geval is bij virale of bacteriële ziekten. We hebben dus een goede kans om besmetting te voorkomen. Je kunt er op verschillende manieren voor zorgen:
- naleving van basishygiëneregels
- het vermijden van het eten van vlees van onbekende oorsprong (bijv. van markten, zonder veterinaire certificaten)
- geen vlees- of vleesma altijden gebruiken in diervoeder
- omdat er een risico bestaat op infectie van de patiënt tijdens de operatie, is de methode van profylaxe van prionziekten het in quarantaine plaatsen van de apparatuur die wordt gebruikt voor operaties in de hersenen, amandelen of appendix totdat het resultaat een biopsie is van deze organen voor priondrager
- onderzoek van medische preparaten op mogelijke infectie. Zo gaf het Britse ministerie van Volksgezondheid in 2000 opdracht om het orale poliomyelitisvaccin uit de circulatie te halen, dat was geproduceerd op basis van serum van kalveren die ervan verdacht werden besmet te zijn.