Pulmonale hypertensie bij kinderen is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door hartafwijkingen of die optreedt als een idiopathische/erfelijke vorm. Het wordt meestal gediagnosticeerd in een vergevorderd stadium. Hoe verloopt de behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen in Polen?

Pulmonale hypertensie bij kinderen (PAH)is een enorme uitdaging voor pediatrische cardiologen volgens Dr. Małgorzata Żuk van de afdeling Cardiologie van het Memorial Institute of the Children's He alth Center. Het iseen zeldzame ziekte waar maar weinig patiënten last van hebben . Per definitie is pulmonale hypertensie de verhoogde gemiddelde druk in de longslagader>25 mm Hg gemeten met invasieve methoden.

Hoeveel kinderen met pulmonale hypertensie hebben we in PolenZoals de dokter opmerkte, zijn er tien keer minder zieke kinderen met pulmonale hypertensie dan volwassenen. Momenteel heeft de Poolse database van pulmonale hypertensie (BNP-PL)ongeveer 90 kleine patiënten . De prevalentie onder de jongsten is een derde lager dan bij volwassenen.

Wat zijn de oorzaken van pulmonale hypertensie bij kinderen?

De oorzaken van pulmonale hypertensie bij kinderen kunnen variëren en de behandeling hangt af van de juiste diagnose. Volgens de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) worden de jongste patiënten het vaakst gediagnosticeerd met pulmonale arteriële hypertensie. Aan de andere kant blijkt uit de beschikbare registers dathartafwijkingen 50 procent uitmaken. veroorzaakt PH(Eng.Pulmonale hypertensie) .

- Hart- en vaatziekten, in het bijzonder hartafwijkingen en idiopathische pulmonale hypertensie, zijn de belangrijkste oorzaken waarmee we worstelen bij patiënten. We hebben ook geen te maken met kleine patiënten met bindweefselaandoeningen, die een significante groep patiënten vormen onder volwassenen - zei Dr. Małgorzata Żuk tijdens de online conferentie "Elke dag ademloos - wat we moeten weten over pulmonale hypertensie". Ze voegde eraan toe dat in de Poolse database van pulmonale hypertensie (BNP-PL) "er geen gegevens zijn over trombo-embolische pulmonale hypertensie".

Een andere oorzaak van pulmonale hypertensie bij kinderen isbronchopulmonale dysplasie , een ziekte die het gevolg is van longschade als gevolg van vroeggeboorte. - Er zijn 19 procent van de database van het Children's Memorial He alth Institute. patiënten met pulmonale hypertensie geassocieerd met bronchopulmonale dysplasie. Indienwe zullen een passende behandeling toepassen op deze patiënten, en andere complicaties van vroeggeboorte zullen niet leiden tot een slecht verloop van de ziekte, we kunnen deze patiënten genezen van pulmonale hypertensie - verklaarde Małgorzata Żuk, MD, PhD. Zoals ze benadrukte, hebben cardiologen bij de behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen "te maken met een groeiend organisme". - We willen dat een patiënt die aan deze ziekte lijdt zich perfect ontwikkelt (interactie met leeftijdsgenoten) en een volwassene wordt die zelfstandig kan functioneren als de ontwikkeling van de ziekte dit toelaat - benadrukte de cardioloog.

Lees ook: Pulmonale arteriële hypertensie: oorzaken, symptomen, tests en behandeling

WHO-FC classificatie van pulmonale hypertensie bij kinderen

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. presenteerde op de online conferentie "Everyday breathless - what we should know about pulmonary hypertensie" een gedetailleerde classificatie (WHO-FC) van pulmonale hypertensie bij kinderen:

Klasse I

Kinderen vanaf de eerste levensdagen tot 16 jaar:Normale motorische en lichamelijke ontwikkeling, zonder beperkingen op lichamelijke activiteit en symptomen van kortademigheid, vermoeidheid of flauwvallen

  • 0 - 6 maanden:controleert het hoofd, corrigeert spanning, draait, gaat zitten met hulp van de ouder
  • 6 - 12 maanden:het kind is mobiel, zit, kruipt, grijpt voorwerpen, begint op te staan, is geïnteresseerd in plezier maken.
  • 1 - 2 jaar:klimt, staat, begint te lopen
  • 2-16 jaar:gaat regelmatig naar de crèche/kleuterschool/school. Hij doet aan sport / volgt lessen lichamelijke opvoeding met zijn leeftijdsgenoten.

Kinderen van 16 jaar en ouder:Geen beperking van lichamelijke activiteit, geen kortademigheid, vermoeidheid, pijn op de borst of pre-syncope

Klasse II

Kinderen vanaf de eerste levensdagen tot 2 jaar:vertraagde motorische ontwikkeling. Loopt achter op mijlpalen. Lichamelijke ontwikkeling volgens uw eigen percentiel. Lichte beperkingen op fysieke activiteit, kortademigheid en vermoeidheid. Ik voel me comfortabel in rust.

Kinderen vanaf 2 jaar tot 16 jaar:lichamelijke ontwikkeling volgens uw eigen percentiel. Lichte beperkingen in lichamelijke activiteit, kortademigheid en vermoeidheid tijdens sport/lichamelijke opvoedingslessen met leeftijdsgenoten. Ik voel me comfortabel in rust. Geen pijn op de borst. Aanwezigheid op crèche / kleuterschool / school is 75%.

Kinderen van 16 jaar en ouder:lichte beperkingen op lichamelijke activiteit. In rust voelt hij zich prettig. Gewone lichamelijke activiteit veroorzaakt kortademigheid, vermoeidheid, pijn op de borstthoracale of presyncope

Klasse III a

Kinderen vanaf de eerste levensdagen tot 2 jaar:achteruitgang van de motorische ontwikkeling. Lichamelijke ontwikkeling belemmerd. Slechte eetlust. Aanzienlijke vermindering van fysieke prestaties, kortademigheid en vermoeidheid. Het kind is stil, onwillig om te spelen, heeft regelmatig dutjes nodig. Voelt zich comfortabel in rust, minder dan normale activiteit, veroorzaakt overmatige vermoeidheid, flauwvallen, pre-syncope.

Kinderen vanaf 2 jaar tot 16 jaar:aanzienlijke beperking van de fysieke capaciteit, ontwikkelingsregressie: stopt met traplopen, terughoudend om met vrienden te spelen. Ik voel me comfortabel in rust. Minder dan normale activiteit (bijv. aankleden) veroorzaakt overmatige vermoeidheid, flauwvallen of pijn op de borst. Aanwezigheid op crèche / kleuterschool / school<50 proc.

Kinderen vanaf 16 jaar : aanzienlijke beperking van fysieke efficiëntie. Ik voel me comfortabel in rust. Minder dan normale activiteit veroorzaakt overmatige vermoeidheid, presyncope, pijn op de borst.

Klasse III b

Kinderen vanaf de eerste levensdagen tot 16 jaar:3e leerjaar a + lichamelijke ontwikkeling aanzienlijk vertraagd. Slechte eetlust, vereist suppletie / voeding. Aanzienlijke beperking van fysieke capaciteit, ontwikkelingsregressie. Hij voelt zich comfortabel in rust, minder dan normale activiteit (bijv. aankleden) veroorzaakt overmatige vermoeidheid en flauwvallen.

Kinderen vanaf de eerste levensdagen tot 2 jaar:rustig kind, doet vaak een dutje

Kinderen vanaf 2 jaar tot 16 jaar:gaat niet naar de crèche/kleuterschool/school. Hij beweegt zich door het huis. Het moet worden gedragen en de kinderwagen is nodig om buitenshuis te bewegen. Onderhoudt relaties met leeftijdsgenoten

Kinderen vanaf 16 jaar:aanzienlijke beperking van fysieke efficiëntie. Ik voel me comfortabel in rust. Minder dan normale activiteit veroorzaakt overmatige vermoeidheid, presyncope, pijn op de borst.

Klasse IV

Kinderen vanaf de eerste levensdagen tot 2 jaar:klasse III + kunnen geen enkele activiteit uitvoeren zonder kortademigheid, vermoeidheid of flauwvallen. Geen interactie met de familie. Symptomen van rechterventrikelfalen en/of flauwvallen

Kinderen vanaf 2 jaar tot 16 jaar:klasse III + kan geen enkele activiteit uitoefenen zonder kortademigheid, vermoeidheid, flauwvallen of pijn op de borst. Geen interactie met familie en vrienden. Symptomen van rechterventrikelfalen en/of flauwvallen. Hij gaat niet naar de crèche/kleuterschool/school. Het moet worden gedragen en de kinderwagen is noodzakelijk om buitenshuis te bewegen.

Kinderen van 16 jaar en ouder:kunnen niets zonderkortademigheid, vermoeidheid, flauwvallen of pijn op de borst. Vermoeidheid in rust. Symptomen van rechterventrikelfalen. Flauwvallen, pre-syncope omstandigheden.

Hieronder staat een video voor de rest van het artikel.

Behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen in Polen in 2022

Om de etiologie van pulmonale hypertensie te herkennen en vast te stellen, moet een gedetailleerde diagnose worden gesteld. Bij de beoordeling van het stadium van pulmonale hypertensie wordt zowel rekening gehouden metlichamelijke ontwikkeling als met de interactie met leeftijdsgenoten . Niet alleen het klinisch onderzoek is belangrijk, maar ook de uitslag van de 6 minuten looptest. - Deze test bij kinderen is moeilijk te interpreteren. Een driejarige zal anders lopen en een zeventienjarige zal anders lopen - we moeten het verkregen resultaat vergelijken met de verwachte waarden. Over het algemeen doen we dit door de test van de patiënt van vandaag te vergelijken met de volgende test, of de test van vandaag met de vorige test, die ons vertelt of de patiënt beter of slechter wordt. Eén studie is echter niet doorslaggevend - benadrukte Dr. Małgorzata Żuk, MD.

Behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen wordt uitgevoerd op basis vanbeoordeling van de ernst van de ziekte en de reactiviteit van longvaten , incl. therapeutisch management inclusief algemene aanbevelingen, farmacotherapie en mogelijk interventionele behandeling. Vroege opsporing van de ziekte verbetert de kwaliteit van leven van kinderen aanzienlijk, vertraagt ​​het optreden van complicaties en vermindert de mortaliteit.

Lees ook: Ademhalingsproblemen bij kinderen - wat te doen? Eerste hulp bij ademhalingsstoornissen bij kinderen

Methoden voor de behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen

In de afgelopen jaren zijn er nieuwe methoden voor de behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen geïntroduceerd, die de levensduur van patiënten moeten verlengen en hun kwaliteit moeten verbeteren. Het geneesmiddelenprogramma voor pulmonale hypertensie omvat:

1) Monotherapie:

  • bosentan:gebruikt bij kinderen ouder dan 2 jaar, gekwalificeerd voor klasse III (WHO-FC),
  • sildenafil:gebruikt bij kinderen ouder dan 1 jaar, geclassificeerd als klasse I-III (WHO-FC),
  • parenterale prostacycline (treprostinil, iloprost, epoprostenol):gebruikt bij kleine patiënten geclassificeerd als klasse IV.

2) Combinatiebehandeling:

  • bosentan + sildenfil + parenterale prostacycline

Volgens Dr. Małgorzata Żuk, MD, vereist "het behandelen van pulmonale hypertensie bij kinderen" goede toegang tot gezondheidszorg ”. De arts vertelde de online conferentie "Elke dag ademloos - wat we moeten weten over pulmonale hypertensie" dat er"patiënten zijn die drievoudige therapie krijgen en wachten oplongtransplantatie ” . Hoewel transplantatie voor volwassenen moeilijk te verkrijgen is, is transplantatie voor kinderen bijna onmogelijk. Dit moet op een gegeven moment veranderen - tenzij we een kunstlong krijgen - zei ze.De behandeling omvat ook bypass-procedures zodat patiënten overleven tot transplantatie.- We hebben enkele kinderen geholpen met deze procedures en ze zijn geen kandidaten meer voor transplantatie - voegde ze eraan toe.

Wat moeten ouders doen om hun kind te laten opnemen in een behandelcentrum voor pulmonale hypertensie? Ze moeten een cardioloog bezoeken met een kleine patiënt, die een verwijzing zal schrijven voor behandeling naar een geschikte kliniek.

Bibliografie:

  • Pulmonale hypertensie,Pediatrics after Diploma Vol. 14 nr. 4, augustus 2010 .
    • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,
  • Pulmonale hypertensie bij kinderen - symptomatologie, diagnose, behandeling op basis van de richtlijnen van de European Society of Cardiology. Nationaal Gezondheidsfonds Programma

Categorie:

Ademhalingssysteem