De ziekte van Sprengel is een erfelijke botziekte. Een kind met de ziekte van Sprengel wordt geboren met een te hoog schouderblad en vaak met andere geboorteafwijkingen. Een behandelingsmethode is dan chirurgie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de ziekte van Sprengel? Wat is de operatie?

Ziekte van Sprengel(Latijnscapula alta congenita ), of Sprengel-misvorming, isaangeboren hoge positie van de schouder mes , dat is een van de twee botten van de schoudergordel die is verbonden met het opperarmbeen en het sleutelbeen. Het is de meest voorkomende aangeboren afwijking van de schoudergordel. Afhankelijk van de positie van de schouderbladkam is de ziekte mild, matig of ernstig.

De ziekte van Sprengel treft meestal slechts één schouderblad en komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens.

Ziekte van Sprengel - oorzaken

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Vanwege het feit dat misvormingen alleen voorkomen in het gebied van de scapula, wordt aangenomen dat in de vroege stadia van de ontwikkeling van de foetus een schadelijke factor alleen dit gebied beïnvloedt.

Ziekte van Sprengel - symptomen

Het schouderblad is hoger dan het zou moeten zijn. Bovendien is het kleiner en vervormd in vergelijking met de juiste. Het schouderblad kan zo klein zijn en zo hoog geplaatst dat het rond de achterkant van het hoofd kan worden gevoeld. Bovendien buigt het bovenste deel van het schouderblad naar voren en steekt het onderste deel uit de borst.

Ook de beweeglijkheid van het schoudergewricht is beperkt, wat veroorzaakt wordt door een verkeerde stand en beperkte beweeglijkheid van het schouderblad ten opzichte van de borstkas. Ook heeft de kop de neiging om naar de vervorming te kantelen.

Bij 1/3 van de patiënten is de bovenste hoek van het schouderblad verbonden met de bogen van de halswervels (de zogenaamdeos omovertebrale ).

Bovendien kunt u scoliose, hypoplasie (hypoplasie) van de ribben in het gebied van de scapula of spleten van de wervelbogen waarnemen.

Soms kan de ziekte het Klipp-Feil-syndroom omvatten, een aangeboren korte nek (veroorzaakt door meerdere veranderingen in de vorm en het aantal halswervels), evenals andere aangeboren syndromen zoals het syndroom van Greig, het syndroom van Polen, Goldenhara en de VATER-vereniging

Ziekte van Sprengel - diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van de bovengenoemde symptomen en röntgenfoto's van de cervicale en thoracale wervelkolom, aook van de borst- en schoudergewrichten

Ziekte van Sprengel - behandeling

Milde misvormingen vereisen geen tussenkomst van een chirurg, zolang het bewegingsbereik in het schoudergewricht behouden blijft

In andere gevallen wordt een operatie uitgevoerd die bestaat uit het losmaken van het schouderblad van abnormale verbindingen met de cervicale wervelkolom ( os omovertebrale)en het loslaten en fixeren van het schouderblad in een lagere positie . Tijdens de operatie wordt gestreefd naar de meest symmetrische positionering van de schouderbladen, maar in de praktijk is hun uniforme instelling niet mogelijk, omdat dit gepaard gaat met het risico op neurologische complicaties (hoe lager het schouderblad beweegt, hoe groter het risico op brachialis). plexus verlamming). Daarom blijft het schouderblad na de behandeling iets korter dan het gezonde. De operatie wordt uitgevoerd met behulp van de groene (scapulaire release) of Woodward (paraspinale release) methode.

Correctie van een te hoog schouderblad wordt uitgevoerd bij kinderen van 3 tot 5 jaar. Later kan de vervorming moeilijker te corrigeren zijn. Daarnaast neemt de kans op beschadiging van de plexus brachialis toe (compressie van de plexus tussen het sleutelbeen en de bovenribben).

Na de operatie is het noodzakelijk om te oefenen om het bewegingsbereik in het schoudergewricht te vergroten en de spieren van de schoudergordel te versterken.

Bibliografie:

Compendium van orthopedie , onder redactie van Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, WarschauWiktor Dega orthopedie en revalidatie , onder redactie van Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Warschau

Categorie:

Wervelkolom, botten, gewrichten