De huidziekte van Paget (huidkanker van Paget) is een vorm van huidkanker die heel gemakkelijk kan worden verward met andere huidaandoeningen. Om deze reden wordt de huidkanker van Paget vaak te laat gediagnosticeerd, waardoor de kans op herstel kleiner wordt. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de huidziekte van Paget? Wat is de behandeling?

De ziekte van Paget van de huid , of EMPD Extrammamary De ziekte van Paget, is een zeer zeldzame vorm van huidkanker, namelijk intra-epidermale kanker die ontstaat in de apocriene klieren van de huid

Huidziekte van Paget - oorzaken

Er zijn twee soorten extra-mammaire ziekte van Paget. In het eerste type begint de tumor zich te ontwikkelen in de epidermis en verspreidt zich vervolgens naar het aangrenzende epitheel van de haarzakjes en zweetklierkanalen. De tweede hypothese is dat het neoplastische proces begint in de epidermis en zich uitbreidt naar de laag van de dermis, van waaruit het metastaseert.

Bij het tweede type begint de kanker in het urogenitale of spijsverteringsstelsel, van waaruit het zich uitbreidt naar de aangrenzende epidermis.

Ziekte van Paget - Symptomen

In de vroege stadia van de ziekte verschijnen erytheemvlekken op de huid, die jeuk en een branderig gevoel veroorzaken. Er kan afscheiding van hen zijn. Dan kunnen erosies (vaak bloeden) optreden.

Veranderingen treden meestal op in het gebied van de uitwendige genitaliën: vulva, anus, penis en scrotum - dit zijn gebieden die rijk zijn aan apocriene en eccriene klieren. Minder vaak treft de kanker de bovenkant van de dijen, billen, oksels en de navel. Er zijn enkele gevallen van lokalisatie van neoplastische laesies in gebieden van de huid zonder apocriene klieren, bijv. in de uitwendige gehoorgangen, op de oogleden, in de slokdarm, in de urethra.

Huidziekte van Paget - diagnose

Een fragment van de laesie (biopsie) wordt genomen voor histopathologisch onderzoek, waarbij de aanwezigheid van karakteristieke Paget-cellen wordt gedetecteerd

De arts moet andere huidziekten uitsluiten die de oorzaak kunnen zijn van het bovengenoemde. symptomen - psoriasis, ziekte van Bowen, atopische dermatitis, seborrheic dermatitis, contactdermatitis, mycose, melanoom, histiocytose, mycosis fungoides.

Ziekte van Paget - Behandeling

De behandeling bestaat uit het snijden van de laesie samen met een veiligheidsmarge. Bijvoorbeeld, voorde vulva van Pagetomvat de behandeling vulvectomie (verwijdering van een deel of alle vrouwelijke uitwendige genitaliën), een brede excisie met een gezonde weefselrand en een huidtransplantatie die het defect bedekt. Het orgel verliest zijn functies niet. Helaas is het percentage terugvallen erg hoog, tot wel 43%.

Als kanker het perianale gebied heeft geïnfiltreerd, kan een abdominoperineale resectie nodig zijn, of een operatie en chemoradiotherapie.

Ziekte van Paget - prognose

Als de tumor beperkt is tot de epidermis, is de prognose goed. Wanneer de kanker ook de huid aantast of uitzaait via de lymfevaten, is de prognose minder gunstig.

Bibliografie: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Extra borstvorm van de ziekte van Paget (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, nr. 2.

Categorie:

Oncologie