Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Normotensieve hydrocephalus, ook wel het Hakim-syndroom genoemd, leidt niet tot vergroting van de hoofdomtrek. Symptomen die optreden in de loop van normotensieve hydrocephalus kunnen verwarrend zijn en wijzen op andere aandoeningen, bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer. Dus hoe wordt het Hakim-syndroom gediagnosticeerd en hoe wordt het behandeld?

Normotensieve hydrocephalusstaat ook bekend als het Hakim-syndroom. Deze naam komt van de auteur van de eerste beschrijving van deze ziekte - het werd in 1965 gedaan door Solomon Hakim.Het syndroom van Hakimwordt het vaakst waargenomen bij patiënten van 60 tot 70 jaar. Omdat sommige patiënten met normotensieve hydrocephalus een geheel andere diagnose hebben (wat te wijten is aan het feit dat de symptomen van de ziekte niet specifiek zijn), is de exacte frequentie niet bekend, maar er wordt geschat dat het Hakim-syndroom kan optreden bij ongeveer 0, 5 procent van de patiënten ouder dan 60. Hydrocephalus wordt gedefinieerd als een aandoening waarbij er een overmaat aan hersenvocht is in het ventriculaire systeem van de hersenen. Er zijn verschillende vormen van, de basisindeling omvat het onderscheid tussen niet-communicerende en communicerende hydrocephalus (de verschillen omvatten de mogelijkheid van de stroming van het hersenvocht door de structuren van het ventriculaire systeem). In het geval van de laatste categorie is een van de subtypes van communicerende hydrocephalus normotensieve hydrocephalus (d.w.z. met normale intracraniale druk).

Normotensieve hydrocephalus (Hakim-syndroom): oorzaken

De oorzaak van het Hakim-syndroom zijn stoornissen in de opname van het hersenvocht. Normotensieve hydrocephalus kan optreden als gevolg van:

  • met hoofdletsel
  • tumoren van het centrale zenuwstelsel
  • meningitis
  • complicaties na een operatie aan het hoofd
  • bloeden in de subarachnoïdale ruimte

Hierboven staan ​​slechts de helft van de oorzaken van het Hakim-syndroom. Bij de rest van de patiënten kunnen de oorzaken van de ziekte niet worden opgespoord - in 50% van de gevallen is normotensieve hydrocephalus idiopathisch.

Normotensieve hydrocephalus (syndroom van Hakim): symptomen

Bij het syndroom van Hakim wordt de druk aanvankelijk verhoogdintracraniaal. Het effect van dit fenomeen is de expansie van het ventriculaire systeem van de hersenen. Na enige tijd neemt de intracraniale druk geleidelijk af, maar de waarden blijven binnen het bovenste normale bereik. De bestaande expansie van het ventriculaire systeem neemt echter niet af - de vergrote ventrikels kunnen druk uitoefenen op het hersenweefsel, wat onder andere leidt tot De volgende symptomen kunnen optreden bij patiënten met normotensieve hydrocephalus:

  • loopstoornis (leunende lichaamshouding, lopen met wijd uit elkaar staande benen en kleine passen - het kan lijken alsof de patiënt op plakkerige grond loopt)
  • urine-incontinentie
  • dementiestoornissen (gemanifesteerd door geheugenstoornis, verminderde concentratie, moeite met het nemen van beslissingen en apathie, veranderingen in persoonlijkheid en gedrag, en vertraging van het tempo van denkprocessen)

Niet alle aandoeningen komen voor bij alle patiënten met normotensieve hydrocephalus. Als de patiënt tegelijkertijd loopstoornissen, urine-incontinentie en dementie heeft, kan de Hakim-triade die typisch is voor normotensieve hydrocephalus worden waargenomen.

Normotensieve hydrocephalus (Hakim-syndroom): herkenning

Symptomen die optreden in het beloop van het Hakim-syndroom kunnen ook voorkomen bij andere neurologische aandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson, frontotemporale dementie, de ziekte van Wilson, de ziekte van Alzheimer of dementie met Lewy-lichaampjes. Om deze reden moet de patiënt een gedetailleerde differentiële diagnose ondergaan. Beeldvormende onderzoeken zijn van fundamenteel belang bij de diagnose van normotensieve hydrocephalus. Patiënten kunnen computertomografie van het hoofd en magnetische resonantiebeeldvorming ondergaan. Bij deze tests kan ventriculaire dilatatie worden gezien. In de diagnostiek worden metingen van de druk van het hersenvocht en de zogenaamde Fisher's test. De Fisher-test is gebaseerd op een lumbaalpunctie en het vrijkomen van een bepaalde hoeveelheid hersenvocht (meestal meer dan 30 ml). Als de toestand van de patiënt 30-60 minuten na deze activiteit verbetert, kan dit duiden op een diagnose van het Hakim-syndroom. De Fisher-test is ook nuttig bij het analyseren of de implementatie van de behandeling van het Hakim-syndroom de verwachte resultaten zal opleveren.

Normotensieve hydrocephalus (syndroom van Hakim): behandeling

Bij de behandeling van normotensieve hydrocephalus wordt chirurgische behandeling gebruikt - er is geen effectieve farmacologische behandeling bij patiënten met dezeprobleem. Patiënten ondergaan een ventriculaire peritoneale klepimplantatie om overtollig hersenvocht van de schedelstructuren naar de buikholte af te voeren.Na klepimplantatie wordt meestal de grootste verbetering gezien bij motorische disfunctie. In het geval van andere symptomen van het Hakim-syndroom, zoals urine-incontinentie of dementiestoornissen, zijn de resultaten van een chirurgische behandeling helaas niet zo significant.

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Neurologie