Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) is een auto-immuunziekte, d.w.z. een ontstekingsziekte waarbij het immuunsysteem de lichaamseigen cellen aanv alt. Het is een complexe ziekte die veel organen en systemen aantast, en in sommige gevallen ernstige gevolgen heeft.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis( Syndroom van Churg-Strauss ) is een reumatische ziekte en de oorzaken ervan - net als veel andere ziekten van deze groep - zijn niet precies bekend. Wellicht spelen de genetische aanleg en genen die verantwoordelijk zijn voor het functioneren van het immuunsysteem hier een rol, maar het is niet gevonden dat zieke mensen een hoger risico lopen op het krijgen van zieke kinderen.

Het belangrijkste mechanisme achter het verschijnen van eosinofiele granulomatose is ontsteking, die soms leidt tot necrose - meestal in kleine slagaders en aders, vandaar het laatste deel van de naam van de ziekte. De bloedvaten van alle organen kunnen worden aangetast, daarom is deze ziekte zo gevaarlijk en heeft ze zoveel verschillende symptomen.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) - de essentie van de ziekte

Zoals de naam al aangeeft, is het belangrijkste element het verschijnen van een overmatige hoeveelheid eosinofielen (eosinofielen). Deze cellen zijn een essentieel onderdeel van het immuunsysteem en vormen de belangrijkste verdedigingslinie tegen parasieten en zijn betrokken bij allergische reacties. In het geval van het syndroom van Churg-Strauss betekenen te veel eosinofielen echter niet de aanwezigheid van parasitaire infecties of allergieën - aandoeningen waarbij we gewoonlijk met een groter aantal te maken krijgen. In dit geval vermenigvuldigen ze zich om onbekende redenen buitensporig en zijn ze betrokken bij de aanhoudende ontstekingsreactie die leidt tot het verschijnen van granulomen, d.w.z. specifieke histopathologische veranderingen. Ze worden herkend onder de microscoop en de afbeelding toont voornamelijk verschillende soorten cellen van het immuunsysteem, met de hierboven genoemde overheersende eosinofielen.

De incidentie van eosinofiele granulomatose met polyangiitis is ongeveer 3-38 patiënten per miljoen inwoners, dus het is een vrij zeldzame ziekte. De complicaties ervan kunnen ernstige gevolgen hebben. Het is noemenswaardig,dat deze aandoening vele namen heeft, waaronder allergische granulomateuze vasculitis, allergische granulomatose, Churga-Strauss-syndroom, CSS en CS. Hun veelvoud komt overeen met de verscheidenheid aan symptomen, en de term "allergisch" impliceert geen mechanisme van ziekteontwikkeling. Het wordt gebruikt vanwege de huidige eosinofilie - typisch voor allergische aandoeningen.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) - symptomen

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis heeft een langdurig verloop en het beeld verandert in de loop van de tijd.

1. De eerste fase van de ziekte

De ziekte begint met de prodromale periode, d.w.z. de eerste symptomen - meestal bij mensen van 20-40 jaar. De symptomen gerelateerd aan de luchtwegen en huidveranderingen zijn dan dominant:

  • netelroos, veranderingen die eruit zien als brandnetel, die een allergische reactie zijn
  • ulceratieve papels
  • jeukende huid

Typischer dan huidsymptomen zijn in deze periode echter aandoeningen van de luchtwegen, die meestal rond het 30e levensjaar optreden:

  • allergische rhinitis, d.w.z. verstopte neus en loopneus die geen verband houden met infectie
  • poliepen in de neus
  • astma

Deze symptomen, hoewel ze allemaal verband houden met sensibilisatie, zijn niet gerelateerd aan het allergeen, maar aan een teveel aan eosinofielen.

2. De tweede fase van de ziekte

De tweede fase van de ziekte is de zogenaamde eosinofiele fase. Er is een verhoogde hoeveelheid van hen in het bloed. Symptomen van de prodromale periode blijven bestaan ​​​​en bovendien voegen ze toe:

  • buikpijn
  • diarree
  • hoesten
  • soms bloedspuwing
3. De derde fase van de ziekte

De laatste, derde fase treedt vele jaren na de ontwikkeling van de ziekte op, gemiddeld na 3 jaar, maar kan zelfs na 30 jaar verschijnen. Dit is de juiste periode van de ziekte, d.w.z. de vasculitisfase, en de huidige symptomen zijn van toepassing op alle systemen. Meestal komen ze niet allemaal tegelijk voor, maar verschijnen hun combinaties van verschillende ernst - meerdere symptomen tegelijk of treden ze na elkaar op. Er zijn ook oligosymptomatische vormen, wanneer de symptomen van lage intensiteit zijn.

De meest voorkomende symptomen hebben betrekking op de luchtwegen: symptomen houden aan: astma (kortademigheid, piepende ademhaling), hoesten en bloedspuwing, bovendien vergelijkbaar met de beginfase, verstopte neus en loopneus en poliepen in de neus. Af en toe kan sinusitis verschijnen als een symptoom van hoofdpijn. Iets minder vaak komen huidveranderingen voor: pijnlijke bulten - voornamelijk op de ellebogen, handruggen met roodheid en soms zweren, en talrijke pijnlijke kleine bloedingen onder de huid, genaamdpurpura.

Andere systemen zijn niet vaak bezet, maar hun disfuncties zijn de meest voorkomende doodsoorzaak door deze ziekte.

In het geval van het cardiovasculaire systeem is er een ontsteking van de hartspier, een verstoord hartrijm, het gevoel van een snelle of onregelmatige hartslag, vocht in het hartzakje, dat de goede werking van het hart aanzienlijk verstoort. Eosinofiele granulomatose met polyangiitis kan uiteindelijk leiden tot hartfalen en schade aan de kransslagaders, waardoor een hartaanval ontstaat. Het zijn deze ziekten die de meest voorkomende doodsoorzaak zijn.

Het zenuwstelsel is vaak betrokken. Meestal is het schade aan perifere zenuwen, d.w.z. neuropathie, die zich manifesteert door stoornissen in het gevoel, pijnscheuten, tintelingen, gevoel van overmatige hitte of kou, en het beïnvloedt twee of slechts één zenuw symmetrisch.

Betrokkenheid van de nieren is niet erg gebruikelijk. Als gevolg van niervaatziekte ontwikkelen zich hypertensie, proteïnurie, hematurie en glomerulonefritis (met histopathologische kenmerken van necrose of zogenaamde halve maantjes). Uiteindelijk leidt eosinofiele granulomatose tot nierfalen, een veelvoorkomende doodsoorzaak.

In het geval van het maagdarmkanaal komen aandoeningen zoals gastroduodenitis, evenals intestinale necrose en perforatie naar voren. Buikpijn, diarree en bloedingen verschijnen

Zelden kan de ziekte gepaard gaan met gewrichts- en spierpijn

Algemene symptomen, zoals een slechter welzijn, koorts, zwakte, gewichtsverlies, kunnen op elk moment van de ziekte optreden.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) - diagnose

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis is een zeldzame ziekte en de diagnose ervan wordt pas overwogen na uitsluiting van andere oorzaken van de beschreven symptomen, vooral omdat de symptomen zeer onkarakteristiek zijn en vele andere ziekten kunnen vergezellen.

Onder de aanvullende tests is de basisbloedtelling met een uitstrijkje - eosinofilie en soms bloedarmoede worden hier waargenomen. Bovendien kunnen andere tests een verhoging van de ESR en CRP laten zien, en in urinetests - proteïnurie, hematurie, indicatief voor nierbetrokkenheid en verslechtering van hun werk.

Een meer gespecialiseerde test zijn de ANCA-antilichamen - ze zijn voor ongeveer 60 procent in het bloed aanwezig. ziek

Diagnostiek van het ademhalingssysteem omvat voornamelijk röntgenfoto's en computertomografie. Ze maken het mogelijk om de neusbijholten en longen te visualiseren en zo sinusitis of alveolaire bloeding te identificeren, die zich manifesteert doorbloedspuwing

Het belangrijkste bij het stellen van een juiste diagnose is het histopathologisch onderzoek, waarbij de arts vasculitis en de eerder genoemde granulomen met de aanwezigheid van eosinofielen kan zien. Om materiaal voor deze test te verkrijgen, moet een klein stukje weefsel worden verzameld - dit kan huid, spier, neusslijmvlies of nier zijn. De arts beslist welk orgaan dat zal zijn, afhankelijk van de overheersende symptomen.

Andere tests, die specifieker zijn voor andere organen, kunnen ook nuttig zijn in de diagnostiek, en hun prestaties worden bepaald op basis van het klinische beeld.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) - behandeling

Helaas is het niet mogelijk om eosinofiele granulomatose volledig te genezen met polyangiitis. Volledige, permanente remissie kan echter worden bereikt, d.w.z. remming van ziekteprogressie en -activiteit en eliminatie van de symptomen ervan. Dit kan echter niet bij alle patiënten worden bereikt. Als de ziekte ernstig is, zijn de effecten van de behandeling mogelijk niet bevredigend. Meestal moet u uw hele leven medicijnen gebruiken en uw gezondheid regelmatig controleren om eventuele orgaanschade vroegtijdig op te sporen en te behandelen. De steunpilaar van de behandeling is onderdrukking van het immuunsysteem, d.w.z. immunosuppressie. De geneesmiddelen van eerste keuze zijn glucocorticosteroïden, als ze geen remissie brengen, wordt ook cyclofosfamide gebruikt. Bovendien kunnen, afhankelijk van de symptomen van andere systemen, meer specifieke medicijnen of behandelmethoden worden gebruikt om het goed functioneren van het lichaam zo lang mogelijk te garanderen.

Categorie:

Immuunsysteem