Myeloproliferatieve syndromen zijn een groep neoplastische ziekten van het hematopoëtische systeem waarbij sprake is van een overproductie van een of meer typen perifere bloedcellen. Welke bloedkankers vallen in deze groep? Welke symptomen kunnen wijzen op een myeloproliferatieve aandoening?

Myeloproliferatief syndroom (MPS) is een zeer diverse groep ziekten die verschillen in etiologie en klinisch beeld. De myeloproliferatieve syndromen omvatten de volgende ziekten:

  • chronische myeloïde leukemie
  • polycytemie echt
  • essentiële trombocytemie
  • chronische eosinofiele leukemie
  • myelofibrose
  • mastocytose
  • chronische neutrofiele leukemie
  • chronische myelomonocytische leukemie
  • atypische vorm van chronische myeloïde leukemie

Deze zeer verschillende ziekten hebben echter verschillende gemeenschappelijke kenmerken, waaronder symptomen zoals:

  • splenomegalie, die vrij kenmerkend is voor de meeste hematologische ziekten
  • verhoging van de urinezuurconcentratie in het bloed, die onder andere het gevolg kan zijn van een verhoogde "celvernieuwing"
  • toename van het aantal cellen in het beginstadium van de ziekte
  • verhoging van de basofielconcentratie
  • neiging tot fibrose en verharding van het beenmerg
  • extramedullaire uitbraken van hematopoëse
  • neiging tot trombose
  • goede werkzaamheid van interferon α behandeling
  • aanwezigheid van de V617F-mutatie in het JAK2-gen

Het volgende is een verkorte specificatie van de bovengenoemde myeloproliferatieve ziekten.

Chronische myeloïde leukemie

Deze myeloproliferatieve ziekte is verantwoordelijk voor ongeveer 15 procent van alle volwassen leukemieën en treft vooral mensen tussen de 30 en 50 jaar.

Bij bijna de helft van de patiënten wordt het per ongeluk ontdekt tijdens de routinematige bloedtelling, die leukocytose aantoont met een verhoogd percentage neutrofielen en basofielen, bovendien verjongde granulocytische lijn.

De enige zekere etiologische factor is blootstelling aan ioniserende straling. Met een aanzienlijk verhoogd aantal leukocyten, hun lokale "retentie" in verschillende delen van het lichaam, wat leidt tot "verstopping" van de kleinste bloedvatenaderen. Dit fenomeen wordt leukostase genoemd

Leukostase kan zich manifesteren door duizeligheid en hoofdpijn, stoornissen in het bewustzijn, gezichtsvermogen of symptomen van hypoxie.

Symptomen die kenmerkend zijn voor bloedarmoede zijn ook vaak aanwezig, zoals een bleke huid en snelle vermoeidheid.

Zoals bij andere myeloproliferatieve syndromen wordt splenomegalie waargenomen

Deze myeloproliferatieve aandoening wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van het Philadelphia-chromosoom, dat aanwezig is in tot 95 procent van de chronische myeloïde leukemie.

Het natuurlijke beloop van chronische myeloïde leukemie kan worden onderverdeeld in 3 fasen: chronische fase, acceleratiefase en blastaire crisisfase.

Het belangrijkste bij de behandeling van chronische myeloïde leukemie is het stoppen van de ontwikkeling ervan in het chronische stadium, wat de kans op een gunstige prognose voor de patiënt aanzienlijk vergroot.

Bij de behandeling van dit myeloproliferatieve syndroom worden verschillende medicijnen gebruikt en het succes van de therapie wordt bereikt wanneer we hematologische, cytogenetische en moleculaire remissie bereiken.

Czerwienica real

Dit myeloproliferatieve syndroom komt het vaakst voor rond het zesde tot zevende levensdecennium en treft vaker het mannelijk geslacht. De oorzaken van polycythaemia vera worden niet volledig begrepen.

Het wordt gekenmerkt door een significante toename van het aantal rode bloedcellen in het perifere bloed, vaak vergezeld van leukocytose en trombocytose.

Echte polycytemie, afgezien van de kenmerken die typisch zijn voor alle myeloproliferatieve syndromen, wordt ook gekenmerkt door:

  • roodheid en roodheid van het gezicht, bindvlies, optische schijf, handen en voeten
  • jeuk, die verergert door hete baden
  • hypertensie
  • typische symptomen van maagzweren en zweren in de twaalfvingerige darm
  • jicht
  • hoofdpijn en duizeligheid
  • tinnitus
  • slechtziendheid
  • erythromelalgie, dat wil zeggen paroxysmale pijn in de handen en voeten, vergezeld van hun roodheid

De behandeling van dit myeloproliferatieve syndroom hangt grotendeels af van het klinische beeld van de patiënt en het verloop van de ziekte. Soms is regelmatig bloeden voldoende.

Vaak, als er geen contra-indicaties zijn, wordt acetylsalicylzuur gebruikt als profylaxe van trombose.

Bovendien zijn de geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van myeloproliferatief syndroom, zoals polycythaemia vera: hydroxycarbamide, interferon α, busulfan, allopurinol.

essentiële trombocytemie

Bij dit myeloproliferatieve syndroom gaat het omhet aantal bloedplaatjes verhogen en de productie van megakaryocyten in het beenmerg verhogen.

Essentiële trombocytemie treft vooral mensen tussen de 50 en 60 jaar.

De symptomen van trombocytemie zijn afhankelijk van het aantal bloedplaatjes in het bloed en mogelijke stoornissen in hun functioneren. De meest voorkomende symptomen zijn trombose van kleine en grote bloedvaten.

Soms treedt een hemorragische diathese op als gevolg van een abnormale bloedplaatjesfunctie, en dan kunnen we bloedingen uit de slijmvliezen of uit het maag-darmkanaal waarnemen.

Bij de behandeling van dit myeloproliferatieve syndroom kunnen medicijnen worden gebruikt die vergelijkbaar zijn met die bij de behandeling van onder andere polycythaemia vera.

Myelofibrose

Myelofibrose is een myeloproliferatief syndroom dat wordt gekenmerkt door aplasie en beenmergfibrose gevolgd door de vorming van extramedullaire hematopoëse.

De symptomen van myelofibrose zijn vergelijkbaar met die van andere myeloproliferatieve syndromen, zoals splenomegalie, gewichtsverlies, zwakte, koorts, bloeding en neiging tot infecties.

Mastocytose

Het myeloproliferatieve syndroom, dat mastocytose is, is gebaseerd op de overmatige productie van mestcellen, d.w.z. mestcellen. Dit zijn cellen die tot het immuunsysteem behoren en onder meer betrokken zijn bij allergische reacties of anafylactische shock.

Daarom zullen de symptomen van mastocytose vergelijkbaar zijn met die van anafylaxie, zoals kortademigheid, oedeem, netelroos en andere huidveranderingen, buikpijn of diarree.

Afhankelijk van waar mestcellen zich ophopen, kunnen we onderscheid maken tussen cutane en systemische mastocytose. Bij de diagnose van dit myeloproliferatieve syndroom wordt, naast typische laboratoriumtests, ook biopsie van de huid of een ander orgaan dat door de ziekte is aangetast, gebruikt.

Chronische neutrofiele leukemie

Chronische neutrofiele leukemie is een myeloproliferatieve aandoening waarbij sprake is van overmatige proliferatie van rijpe neutrofielen. Symptomen kunnen bijvoorbeeld hepato- of splenomegalie zijn, bloedingen in verschillende gradaties en vaak jicht. Bij de behandeling van dit myelopoliferatieve syndroom worden geneesmiddelen zoals hydroxycarbamide, interferon of busulfan gebruikt.

Chronische myelomonocytische leukemie

Dit myeloproliferatieve syndroom ontwikkelt zich als gevolg van chronische monocytose. Er zijn twee soorten chronische myelomonocytische leukemie, meer specifiek de myelodysplastische en myeloproliferatieve subtypen. Deze myeloproliferatieve aandoening wordt vaker gediagnosticeerd bij het mannelijke geslacht.

Naarsymptomen van chronische myelomonocytische leukemie zijn typische symptomen van de meeste hematologische ziekten, evenals symptomen die het gevolg zijn van tekortkomingen van individuele cellijnen, zoals een bleke huid, grotere vatbaarheid voor infecties en een neiging tot langdurig bloeden. De enige remedie voor dit myeloproliferatieve syndroom is een beenmergtransplantatie.

Categorie:

Oncologie