- Hemofilische artropathie - oorzaken
- Hemofilische artropathie - symptomen
- Hemofilische artropathie - diagnose
- Hemofilische artropathie - behandeling
- Hemofilische artropathie - hoe het te voorkomen
Hemofilische artropathie is een degeneratie van een gewricht veroorzaakt door terugkerende bloedingen in een gewricht als gevolg van hemofilie, een erfelijke bloedziekte. Het is de meest voorkomende complicatie van hemofilie - het komt voor bij ongeveer 70-80 procent. gevallen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van hemofilie artropathie? Wat is de behandeling? Hoe het te voorkomen?
Hemofilische artropathieis een degeneratie van een gewricht als gevolg van terugkerende bloedingen in een gewricht als gevolg van hemofilie. Herhaalde bloedingen in het gewricht veroorzaken onomkeerbare schade en vervorming, gecombineerd met atrofie van aangrenzende spiergroepen en beperkte mobiliteit. Intra-articulaire bloeding is de meest voorkomende complicatie van hemofilie - het komt voor bij ongeveer 70-80 procent. gevallen
Hemofilische artropathie - oorzaken
De portemonnee van het gewricht is bekleed met een synovium (synovium) waarin zich veel kleine bloedvaten bevinden. Bloeden treedt spontaan op als gevolg van schade aan de bloedvaten in het synovium - met of zonder letsel. Na een bloeding in het synovium van het gewricht kan de ontsteking aanhouden. Ontstoken pulphout bloedt weer gemakkelijk, waardoor er weer een bloeding ontstaat voordat de eerste bloeding volledig is geabsorbeerd. Herhaald bloeden in de gewrichten verzwakt het synovium. Het stopt met het produceren van de vloeistof waardoor het gewricht soepel kan bewegen. Vervolgens worden het kraakbeen en het gewrichtsoppervlak beschadigd en verzwakken de spieren rond het gewricht, waardoor het niet langer stabiel is. In sommige gevallen raakt het gewricht geïmmobiliseerd.
- Arthropathieën - typen, oorzaken, symptomen, behandeling
De meest voorkomende bloedingen zijn enkels, knieën en ellebogen. Er kunnen bloedingen zijn in andere gewrichten, zoals tenen, heupen en schouders. Zelden treden bloedingen op in de gewrichten van de hand (de gewrichten van de hand zijn meestal de plaats van bloeding na een verwonding). Een gewricht met terugkerende bloedingen dat niet herstelt tussen beroertes, wordt een gewricht genoemd.doelvijver
Hemofilische artropathie - symptomen
Terugkerende bloedingen in de gewrichten worden meestal voorafgegaan door karakteristieke symptomen zoals:
- gevoel van onderdrukking
- tintelingen
- de vijver opwarmen
Gewrichtsbloeding begint in de eerste levensjaren (gemiddeld in het 2e levensjaar) en wordt het vaakst waargenomen in de knie-, elleboog- en enkelgewrichten.
Op hun beurt verschijnen ze op het moment van bloeden in het gewricht:
- gewrichtszwelling van verschillende groottes met voelbare luchtigheid
- gewrichtspijn
- beperking van het bewegingsbereik van het gewricht
Herhaalde bloedingen leiden tot hemofilie artropathie, waarvan de symptomen zijn:
- gewrichtsstijfheid - vooral 's ochtends of na lang zitten
- pijn in het gewricht tijdens beweging
- zwakte en atrofie van de spieren rond het gewricht
- als de arthropathie het knie- of enkelgewricht aantast, kan de patiënt moeite hebben met traplopen en in en uit voertuigen stappen. Hardlopen is uitgesloten
Hemofilische artropathie - diagnose
Er worden röntgenfoto's van de gewrichten gemaakt, hoewel de laatste jaren bij de diagnose van patiënten met hemofilie steeds vaker magnetische resonantie en echografie worden gebruikt.
Hemofilische artropathie - behandeling
Een patiënt met hemofilie artropathie heeft de hulp nodig van een medisch team bestaande uit een hematoloog, orthopedist, fysiotherapeut, specialist in pijnbehandeling en psycholoog.
Als een gewricht beschadigd is, is het onwaarschijnlijk dat het ooit weer gezond zal worden. Als zich een "doelgewricht" ontwikkelt of synovitis ontwikkelt, zijn er verschillende behandelingen:
Dergelijke acties zullen degeneratie niet omkeren, maar kunnen de progressie ervan stoppen en de kwaliteit van leven van een hemofiliepatiënt aanzienlijk verbeteren.
- behandeling met stollingsfactor
- oefeningen ontwikkeld door een fysiotherapeut in een hemofiliebehandelcentrum. Ze worden gebruikt om de spieren en de omliggende gewrichten te versterken
- spalk of stabilisator - kan worden gebruikt om het gewricht te beschermen
- injectie van steroïden (direct in het gewricht) om de gewrichtsgenezing te versnellen
- synovectomie - een chirurgische ingreep om het ontstoken synovium in een gewricht of pees te verwijderen
- arthrodese - twee botten zijn verbonden met schroeven, stalen staven of nietjes. Het op deze manier verstijfde gewricht verliest zijn flexibiliteit, maar het is stabieler en kan de belasting meer dragen, wat leidt tot pijnvermindering
- gewrichtsvervanging - kan geïndiceerd zijn bij ernstige gewrichtsschade en verlies van mobiliteit
Hemofilische artropathie - hoe het te voorkomen
Gewrichtsbloeding moet worden voorkomen door het gebruik van de profylactische factorstolling. Zelfs dit is echter niet de manier om alle bloedingen te voorkomen, vooral bij drukke kinderenU kunt ook meubelbeschermers dragen, tapijten op de vloer leggen en beschermende accessoires gebruiken (helmen, kniebeschermers) kussentjes). Een andere manier om gewrichtsschade te voorkomen, is door elke nieuwe gewrichtsbloeding onmiddellijk te herkennen en te behandelen.
Bibliografie:
1. Alles over hemofilie. Gids voor het gezin