De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), of spongif.webporme degeneratie van de hersenen, is een ziekte waarvan de incidentie niet hoog is - het treft jaarlijks 1 persoon op een miljoen. Toch is het beangstigend omdat het leidt tot progressieve degradatie van de hersenen. Men denkt dat de gekkekoeienziekte bij mensen een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) veroorzaakt. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob? Is het mogelijk om haar te genezen?

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob , andersspongif.webporme degeneratie van de hersenenofspongif.webporme encefalopathie , is dodelijk een neurodegeneratieve ziekte van de hersenen. De essentie is de degeneratie van de grijze stof van de hersenschors, d.w.z. clusters van zenuwcellen. Daarin worden vacuolen gevormd, d.w.z. vesiculaire deeltjes gevuld met het infectieuze eiwit (zogenaamde prionen). Ze leiden tot de atrofie van het zenuwweefsel en vervolgens tot de spongiose van de hersenen - de hersenen beginnen er letterlijk uit te zien als een spons. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de meest voorkomende prionziekte .¹

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - wat zijn prionen

De oorzaken van afbraak van hersencellen zijnprionen(afkorting van "infectieus eiwit") pathogene eiwitmoleculen die aandoeningen van het zenuwstelsel veroorzaken, zowel bij dieren als bij dieren mensen.

Prionen komen veel voor bij mensen en dieren - ze zijn een bestanddeel van de cellen van het immuunsysteem en zenuwcellen. Er zijn twee vormen van prionen: normaal (cPrP) en pathogeen (scPrP). Beide hebben identieke chemische samenstellingen, het enige verschil is de ruimtelijke rangschikking van de structurele aminozuren.

De normale vorm is veilig voor de mens, en de pathogene vorm transformeert het in zulke besmettelijke vormen als het in contact komt met een gezond eiwit. Vervolgens wijzigen de structureel veranderde aminozuren op dominobasis de samenstelling van andere gezonde eiwitten. Op deze manier kunnen infectieuze prionen zich vermenigvuldigen en andere cellen in het lichaam infecteren.

Besmettelijke prionen hebben nog een andere eigenschap: ze vormen een integraal onderdeel van het celmembraan, waardoor ze "onzichtbaar" zijn voor cellen van het immuunsysteem, wat verklaart waarom het immuunsysteem van een geïnfecteerd organisme zichzelf niet verdedigt: het kan gewoon geen onderscheid maken tussen normale eiwittenprionen uit hun pathogene vormen

Prionziekten zijn onder meer: ​​²

bij mensen:

  • Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)
  • kuru
  • Ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
  • fatale familiale slapeloosheid (FFI)

bij dieren:

  • scrapie (ongebruikte Poolse naam: scrapie) bij schapen, geiten en moeflons
  • overdraagbare nerts encefalopathie (TME)
  • Boviene spongif.webporme encefalopathie,BSE )
  • chronische verspillende ziekte

Variant Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) is een nieuwe ziekte die wordt veroorzaakt door prionziekten die worden veroorzaakt door de passage van de boviene spongif.webporme encefalopathie (BSE)-factor .² U kunt het oplopen door vlees van BSE-zieke runderen te eten.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - Oorzaken

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is onderverdeeld in 4 basisvormen:

  • sporadisch
  • familie
  • iatrogeen
  • CJD-variant

De meest voorkomende oorzaak van de ziekte zijn sporadische, willekeurig optredende genmutaties, waardoor in plaats van goed functionerende prionen pathogene in het lichaam worden aangemaakt. Dit heet de sporadische, klassieke vorm van de ziekte (sCJD), de meest voorkomende vorm van CJD (hij is verantwoordelijk voor ongeveer 90% van alle gevallen van CJD).

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan ook het gevolg zijn van spontane genetisch bepaalde veranderingen die verband houden met de mutatie van het PRNP-gen dat codeert voor het PrP-prion-eiwit (fCJD is ongeveer 5% van de gevallen )

De andere vormen van de ziekte worden verkregen, hoogstwaarschijnlijk via de orale route (een nieuwe variant van deze ziekte - vCJD) of via de bloedbaan - de iatrogene vorm - jCJD - veroorzaakt door medische procedures.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - Hoe kan ik besmet raken

Om een ​​ziekte op mensen over te dragen, is een fragment van enkele besmettelijke prionen die identiek zijn aan mensen voldoende. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren door de inname, door de consumptie van rundvlees dat besmet is met het zenuwweefsel van dieren die besmet zijn met het pathogene prion. Vlees wordt meestal besmet tijdens het slachten van koeien, daarom is het meestal rundvlees.

De bron van infectie kan ook mechanisch gescheiden rundvlees zijn, besmet met besmet hersen- of ruggenmergweefsel, dat dan bijvoorbeeld in worst of knoedels kan worden gevonden. Het is de moeite waard om te weten dat het veel gevaarlijker is danvan puur rundvlees zijn er verschillende soorten slachtafval, bijvoorbeeld hamburgers, knakworstjes, worstjes, hersenen, paté. Rundergelatine kan ook gevaarlijk zijn

Je kunt zonder angst melk van koeien drinken. Studies tot nu toe tonen aan dat prionen "niet van" melk houden. Zuivelproducten zoals kefir, kaas, enz. zijn even veilig.

Je kunt ook zonder angst varkensvlees eten. Varkens krijgen geen ziekten veroorzaakt door prionen. Net als gevogelte.

De lichaamsvloeistoffen van een geïnfecteerde persoon kunnen ook de infectieroute zijn, bijvoorbeeld tijdens een verwonding, maar ook als gevolg van een infectie gerelateerd aan medische activiteiten (transplantaties, transfusies, behandeling met groeihormoon verkregen van de mens hypofyse)

LEES OOK:

  • ENCEFALOPATHIEN - oorzaken, typen en symptomen
  • De ziekte van Alexander: oorzaken, symptomen, behandeling
  • De ziekte van Hallervorden-Spatz is een degeneratie van het zenuwstelsel
  • Huntington's chorea - een ziekte die het zenuwstelsel aantast

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - symptomen

U ca. 30 procent patiënten ervaren heraldische symptomen. Helaas zijn ze niet specifiek omdat ze stemmingswisselingen, gebrek aan eetlust en gerelateerd gewichtsverlies, angst, slaapstoornissen en cognitieve stoornissen omvatten.

De werkelijke symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de grootte van het hersendefect.

verschijnen in eerste instantie
  • stoornissen van gevoel, evenwicht en motorische coördinatie
  • lichaam trilt
  • parese van de onderste ledematen, daarna de bovenste ledematen, wat leidt tot psychomotorische stoornissen

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie is echter het belangrijkste diagnostische criterium dat nodig is voor de diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob de snel voortschrijdende dementie. Het treedt op binnen weken of maanden na de eerste symptomen en leidt onvermijdelijk tot coma en vervolgens tot de dood.

Opgemerkt moet worden dat in de loop van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob psychopathologische symptomen kunnen optreden, die zonder grondige diagnose gemakkelijk kunnen worden verward met psychiatrische ziekte-entiteiten. Dit is het resultaat van onderzoek van Amerikaanse wetenschappers wiens onderzoeksresultaten zijn gepubliceerd in "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Bij de analyse van 126 gevallen van sCJD werd de aanwezigheid van psychiatrische symptomen gevonden in de vorm van:

  • depressief
  • angst
  • psychose
  • gedragsstoornissen
  • slaapstoornissen

u 80 procent patiënten in de eerste 100 dagen van de ziekte, en bij 26%. onder hen waren het de eerste symptomen.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob(CJD) - diagnostiek

Om de diagnose te bevestigen, is een elektro-encefalografische (EEG) opname vereist. Beeldvormende tests zijn ook nodig, bijv. computertomografie, die kenmerken van hersenatrofie aan het licht brengt.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - behandeling

Het leegmaken van de hersenen is een onomkeerbaar proces. Er is ook geen medicijn dat pathogene prionen uit het lichaam verwijdert en zo de progressie van de ziekte stopt.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prognose

In de meeste gevallen ontwikkelt spongif.webporme degeneratie van de hersenen zich plotseling en snel - slechts 5%. overleeft meer dan 2 jaar

Bron:

1. Sikorska B., ziekte van Creutzfeldt-Jakob en zijn varianten, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), pp. 29-372. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob Disease Variant: The Current State of Knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), pp. 44-48

Categorie:

Neurologie