Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Lennox-Gastaut-syndroom is een epileptisch syndroom dat meestal in de kindertijd begint en niet alleen wordt geassocieerd met epileptische aanvallen, maar ook met intellectuele stoornissen. Het Lennox-Gastaut-syndroom is helaas een ernstige ziekte, waarvan de behandeling vaak gepaard gaat met verschillende problemen. Wat veroorzaakt deze ziekte en wat zijn de behandelingsmogelijkheden?

Lennox-Gastaut-syndroom(afgekortLGS , afgeleid van de Engelse naamLennox-Gastaut-syndroom) is een van de soorten epilepsie bij kinderen. De eerste symptomen van de ziekte kunnen voorkomen bij kinderen van alle leeftijden, maar meestal begint de ziekte tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar. Het Lennox-Gastaut-syndroom kan kinderen van beide geslachten treffen, maar jongens hebben ongeveer twee keer zoveel kans om eraan te lijden. Volgens statistieken is LGS verantwoordelijk voor tot 4% van alle epilepsie bij kinderen.

Lennox-Gastaut-syndroom: oorzaken

Over het algemeen zijn er twee soorten Lennox-Gastaut-syndroom. De eerste wordt soms primair of idiopathisch genoemd - LGS wordt als zodanig gedefinieerd wanneer het niet mogelijk is om de oorzaak van de ziekte bij een kind te vinden. Veel gebruikelijker, goed voor tot 80% van alle gevallen van het Lennox-Gastaut-syndroom, is de secundaire vorm, d.w.z. een vorm waarin de patiënt enkele neurologische afwijkingen kan vinden. In een dergelijke situatie kunnen de oorzaken van het Lennox-Gastaut-syndroom zijn:

  • encefalopathie
  • tubereuze sclerose
  • Aangeboren stofwisselingsziekten die zenuwcellen beschadigen
  • encefalitis of meningitis
  • hersenbeschadiging gerelateerd aan ischemie of hypoxie (bijvoorbeeld die tijdens de bevalling)
  • toxoplasmose
  • hoofdletsel (vooral die waarbij de frontale kwabben van de hersenen beschadigd zijn)

Op een niet volledig bekende manier wordt een ander epilepsiesyndroom bij kinderen geassocieerd met het Lennox-Gastaut-syndroom - het West-syndroom. Het blijkt dat het West-syndroom voorafgaat aan de ontwikkeling van het Lennox-Gastaut-syndroom bij maximaal 40% van alle LGS-patiënten.

Lennox-Gastaut syndroom: symptomen

Voor het Lennox-Gastaut-syndroom is de triade van problemen die ze zijn het meest kenmerkendExtreem frequente aanvallen, verschillende gradaties van intellectuele stoornissen en EEG-afwijkingen typisch voor LGS De reeks mogelijke aanvallen bij LGS-patiënten is waarschijnlijk de grootste van alle andere epilepsiesyndromen. Meestal zijn er in de loop van het Lennox-Gastaut-syndroom tonische aanvallen, die vooral 's nachts optreden. Het op één na meest voorkomende type aanvallen bij LGS zijn myoclonische aanvallen, die vooral optreden wanneer de patiënt met LGS overwerkt is. Andere aanvallen tijdens het Lennox-Gastaut-syndroom zijn:

  • atonische
  • brandpuntsafstanden
  • gedeeltelijk gevouwen
  • ongebruikelijke afwezigheden
  • tonisch-klonisch

Een belangrijk probleem in het geval van het Lennox-Gestaut-syndroom is hoe vaak een kind epileptische aanvallen kan krijgen - in de loop van een persoon kunnen ze tot 100 keer per dag voorkomen. Het risico op status epilepticus is ook vrij hoog bij patiënten met LGS - volgens statistieken komt het zelfs voor bij de helft van de patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom Intellectuele stoornissen bij kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom variëren in ernst. Ze worden voornamelijk veroorzaakt door frequente aanvallen - bij kinderen die lijden aan LGS komen aanvallen vele malen per dag voor. De gevolgen van een dergelijk fenomeen zijn stoornissen in de psychomotorische ontwikkeling, spraakstoornissen, gedragsstoornissen of problemen met sociaal functioneren.

Lennox-Gastaut syndroom: diagnose

Elektro-encefalografie (EEG), zowel in rust als tijdens de slaap uitgevoerd, speelt een sleutelrol bij de diagnose van het Lennox-Gastaut-syndroom. De meest voorkomende afwijking die in dit onderzoek werd gevonden, is een vertraging van de basale hersengolfactiviteit, evenals paroxismale ontladingen van onregelmatige langzame golven en het optreden van piekgolfsyndromen met een frequentie van 2-2,5 Hz. met LGS worden ook andere tests uitgevoerd, voornamelijk beeldvormende tests. Magnetische resonantie beeldvorming van het hoofd of computertomografie van het hoofd worden gebruikt om te zoeken naar een mogelijke oorzaak van het Lennox-Gastaut-syndroom - dankzij dergelijke onderzoeken is het mogelijk om bijvoorbeeld ischemische foci in de hersenen van het kind te detecteren.

Lennox-Gastaut syndroom: behandeling

Farmacotherapie is de steunpilaar van de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom. De eerstelijnsgeneesmiddelen bij de behandeling van de ziekte zijn:

  • rufinamide
  • walproiniany
  • benzodiazepinen (vooralclonazepam, nitrazepam en clobazam)
  • felbamat

Andere geneesmiddelen die ook worden gebruikt voor de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom zijn:

  • topiramaat
  • zonisamide
  • lamotrygina

Het is niet ongebruikelijk om verbetering van het Lennox-Gastaut-syndroom te bereiken door middel van een enkelvoudige medicamenteuze behandeling, daarom kunnen verschillende combinaties van anti-epileptica bij verschillende patiënten worden gebruikt. Over het algemeen behoort LGS tot de groep van geneesmiddelresistente epilepsie, en daarom wordt het soms toegepast bij patiënten met andere effecten dan farmacotherapie. Veranderingen in het dieet kunnen nuttig zijn bij sommige patiënten met refractaire epilepsie, waaronder patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom. Bijzondere aandacht wordt gevestigd op het ketogeen dieet, waarbij je grote hoeveelheden vetstoffen moet consumeren met gelijktijdige beperking van eiwitstoffen en koolhydraten. Het ketogeen dieet kan LGS-patiënten echt helpen, maar het mag nooit op zichzelf worden gebruikt - het mag altijd alleen worden gedaan na overleg met een arts en onder uw constante zorg terwijl u dit dieet aanhoudt. wanneer de toestand van de patiënt niet door andere methoden, kan chirurgische behandeling worden gebruikt. De meest voorkomende procedures die in dit geval worden uitgevoerd, zijn de implantatie van de nervus vagusstimulator en de operatie waarbij de commissuur van de grote hersenen wordt doorgesneden (calosotomie genoemd).

Lennox-Gastaut-syndroom: prognose

De prognose voor LGS is nogal slecht. Zelfs meer dan 3/4 van de patiënten met deze eenheid is, ondanks jarenlange behandeling, mogelijk niet in staat om op volwassen leeftijd zelfstandig te leven en heeft mogelijk zorg van andere mensen nodig. De prognose is slechter, b.v. degenen bij wie LGS werd voorafgegaan door het syndroom van West of bij wie de ziekte vroeg begon. De prognose is ook slechter naarmate de patiënt vaker aanvallen krijgt. Lennox-Gastaut-syndroom brengt ook een risico met zich mee voor het ervaren van verwondingen - verschillende soorten ongevallen komen veel vaker voor bij patiënten met dit epilepsiesyndroom dan bij de algemene bevolking.

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Neurologie