Idiopathische (idiopathische) longfibrose (IPF) is een ziekte van de longblaasjes, waarvan de essentie hun ontsteking en vervolgens fibrose is. Als gevolg hiervan wordt ademen steeds moeilijker. Wat zijn de oorzaken en symptomen van idiopathische longfibrose? Wat is de behandeling?

Inhoud:

  1. Spontane longfibrose: oorzaken
  2. Spontane longfibrose: symptomen
  3. Idiopathische longfibrose: diagnose
  4. Spontane longfibrose: behandeling
  5. Idiopathische longfibrose: prognose

Spontane longfibroseis een zeldzame vorm van idiopathische interstitiële pneumonie. Zoals uitgelegd door prof. dr hab. Elżbieta Wiatr van de 3e afdeling Longziekten, Instituut voor Tuberculose en Longziekten in Warschau, is een chronische, progressieve, fibrotische ziekte, die alleen beperkt is tot de longen en vooral voorkomt bij ouderen.

De ontwikkeling ervan vindt plaats als gevolg van microscopische schade aan de alveolaire epitheelcellen - legt hij uit. Het gevolg is een ontsteking van de longblaasjes die de banden van dicht bindweefsel beginnen te omringen (littekens).

Spontane longfibrose: oorzaken

Zoals de naam al doet vermoeden, zijn de oorzaken van de ziekte onbekend, maar in sommige gevallen kan het worden vermoed:

  • aandoeningen, genetische mutaties
  • sigaretten roken (onderzoek toont aan dat er meer rokers zijn onder patiënten met idiopathische longfibrose)
  • blootstelling aan milieuvervuiling
  • gastro-oesofageale reflux, d.w.z. het terugstromen van maaginhoud in de luchtwegen
  • astma

Het risico op het ontwikkelen van spontane longfibrose neemt zeker toe met de leeftijd - merkt prof. Wind. Zoals de deskundige voorspelt, zal het door de vergrijzing van de bevolking een steeds vaker voorkomend probleem worden.

Spontane longfibrose: symptomen

De belangrijkste symptomen van spontane longontsteking zijn:

  • hoesten
  • kortademigheid
  • slechtere inspanningstolerantie

Bovendien kan de patiënt stokvingers opmerken. Ze zijn een uiting van ernstige hypoxie en komen voor bij 30-40 procent. ziek

Idiopathische longfibrose: diagnose

Tijdens auscultatie van de patiënt kan de arts het kenmerkendeboven de longen horen knetteren(alsof iemandliep op grof grind). Daarnaast wordt longbeeldvorming uitgevoerd met behulp van computertomografie. De foto's tonen reticulaire en honingraatvormige veranderingen.

Dan kan de diagnose van de ziekte worden gesteld op basis van alleen een computertomografie-onderzoek, uiteraard met uitsluiting van een andere fibrotische longziekte met een specifieke oorzaak - merkt prof. Wind

Als het radiologische beeld dubbelzinnig is, moet een longbiopsie worden uitgevoerd, maar alleen in gerechtvaardigde gevallen - benadrukt de professor. Een arts kan bijvoorbeeld een longbiopsie uitvoeren als hij longfibrose vermoedt in de loop van bindweefselziekte - voegt hij eraan toe.

Er worden ook functionele testen uitgevoerd, waaruit blijkt dat de patiënt een verminderde vitale capaciteit (VC) en totale longcapaciteit (TLC) heeft. Bij een gezond persoon is de longcapaciteit ongeveer 4 liter en bij een patiënt met idiopathische longfibrose ongeveer 2 liter.

De resultaten van laboratoriumtests wijzen echter op hypoxemie, d.w.z. een afname van de hoeveelheid zuurstof in het bloed.

Ookde 6 minuten looptestis niet positief. Een man met gezonde longen kan in 6 minuten 500-700 meter lopen. Een persoon die lijdt aan specifieke longfibrose kan een probleem hebben om in deze tijd 300 en soms zelfs 150 meter te reizen.

Spontane longfibrose: behandeling

Er is geen causale behandeling voor spontane longontsteking. Optimale ondersteunende behandeling wordt toegepast, d.w.z. behandeling van comorbiditeiten - reflex, hypertensie en diabetes. Gewichtsbeheersing en longrevalidatie zijn ook belangrijk.

- Het enige medicijn dat de patiënt mist, is zuurstof - merkt prof. Wind. Dienovereenkomstig moet de arts de patiënt doorverwijzen naar een thuiscentrum voor zuurstoftherapie. Vervolgens krijgt de patiënt een concentrator die constant de zuurstof produceert die hij nodig heeft.

In het beloop van specifieke longfibrose mogen geen steroïden worden gebruikt, die tot nu toe zijn gepropageerd.

Hoop voor patiënten zijn twee stoffen - pirfenidon en nintedanib. Ze hebben ontstekingsremmende en antifibrotische effecten. Een 5-jarige studie van pirfenidon toont aan dat het bijdraagt ​​aan de vermindering van de mortaliteit van patiënten (na 52 weken behandeling).

22 patiënten die pirfenidon namen waren compatibel en 42 patiënten die placebo gebruikten waren compatibel. Nintedanib daarentegen was een intracellulaire kinaseremmer die het verlies van longademhalingscapaciteit voorkomt.

Idiopathische longfibrose: prognose

De prognose is niet succesvol. 5-jaarsoverleving van patiënten met idiopathische longfibrose bij velengevallen is erger dan patiënten die worstelen met bepaalde soorten kanker, zoals schildklierkanker, huidkanker en prostaatkanker, merkt prof. Wind. Onderzoek toont aan dat de gemiddelde overlevingstijd 2-3 jaar is vanaf de diagnose.

De meest voorkomende doodsoorzaken zijn acute en subacute (de ademhaling van de patiënt wordt erger en erger, totdat de ziekte uiteindelijk leidt tot ademhalingsfalen) ademhalingsepisodes. Andere oorzaken, zoals hartaandoeningen, infecties en gastro-intestinale aandoeningen, hebben minder kans om patiënten te doden.

Categorie:

Ademhalingssysteem