Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Het syndroom van Goodpasture, of pulmonaal-renaal syndroom, is een zeldzame auto-immuunziekte die de nieren en longen aantast. Het syndroom van Goodpasture kan levensbedreigend zijn omdat het zeer snel kan leiden tot ademhalings- en/of nierfalen, zelfs binnen een paar dagen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het syndroom van Goodpasture? Wat is de behandeling?

Syndroom van Goodpasture , anderslong-renaal syndroom,behoort tot de groep ziekten die bekend staat als systemische vasculitis. In de loop van het syndroom van Goodpasture raakt het basaalmembraan van de glomerulaire vaten en longblaasjes ontstoken, wat resulteert in bloedingen in de longblaasjes en snel progressieve glomerulonefritis. De ziekte is levensbedreigend omdat het zeer snel, zelfs binnen enkele dagen, kan leiden tot ademhalingsfalen en/of nierfalen.

Het syndroom van Goodpasture is zeldzaam (incidentie in Europa - ongeveer 1/1 miljoen inwoners / jaar), meestal bij mensen tussen 20 en 30 jaar en bij mensen tussen 50 en 65 jaar. De ziekte wordt vaker gediagnosticeerd bij mannen dan bij vrouwen.

Syndroom van Goodpasture (pulmonaal-renaal syndroom) - oorzaken en risicofactoren

Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte. Bij dit type ziekte herkent het immuunsysteem de lichaamseigen cellen als lichaamsvreemd en maakt het antilichamen aan die ze aanvallen en ervoor zorgen dat ze ontstoken en vernietigd worden. Bij het syndroom van Goodpasture worden antilichamen (anti-GBM) geproduceerd tegen het basaalmembraan van de glomerulaire vaten en longblaasjes. Antilichaamschade aan de bloedvaten van de glomeruli resulteert in glomerulonefritis, wat kan leiden tot chronisch nierfalen. Op zijn beurt leidt schade aan de bloedvaten van de longblaasjes tot bloedingen.

Risicofactoren zijn: blootstelling aan koolwaterstoffen en tabaksrook, inademing van cocaïne en infecties

Syndroom van Goodpasture (pulmonaal-renaal syndroom) - symptomen

Symptomen van longaantasting door ziekte:

  • kortademigheid - aanvankelijk kan het door inspanning worden veroorzaakt, daarna paroxysmaal in rust
  • droge hoest
  • bloedspuwing
  • somscyanose

Symptomen van nierbetrokkenheid door de ziekte:

  • hematurie
  • problemen met plassen (bijv. oligurie)
  • zwelling over het hele lichaam
  • hypertensie
  • pijn in de lumbale regio

Daarnaast kunnen algemene symptomen, meestal griepachtig, optreden, b.v. vermoeidheid, koorts, pijn in spieren en gewrichten, gebrek aan eetlust

Syndroom van Goodpasture (pulmonaal-renaal syndroom) - diagnose

Er worden bloedonderzoeken uitgevoerd om anti-GBM-antilichamen op te sporen. Bij het syndroom van Goodpasture wordt o.a. verhoogde niveaus van creatinine en ureum in het bloed, wat wijst op nierbeschadiging.

Het is ook noodzakelijk om de urine te testen, waaruit onder meer blijkt dat aanwezigheid van eiwitten of rode bloedcellen

De arts test ook het ademhalingssysteem. Tijdens het stethoscooponderzoek kunt u gekraak en soms zelfs bronchiaal geruis horen. Aan de andere kant toont de thoraxfoto gespikkelde schaduwen die wijzen op ontstekingsveranderingen.

In sommige gevallen kan een nier- of longbiopsie nodig zijn

Syndroom van Goodpasture (pulmonaal-renaal syndroom) - behandeling

Patiënten krijgen glucocorticosteroïden en cyclofosfamide. Bovendien wordt plasmaferese uitgevoerd - een procedure die het bloed van ongewenste elementen reinigt - in dit geval anti-GBM-antilichamen.

Bij sommige patiënten begint de nier goed te werken, meestal in de eerste weken van de behandeling. Echter, 40-50 procent. ondanks behandeling krijgt de nier zijn functies niet terug. Dan is nierfunctievervangende therapie nodig in de vorm van hemodialyse. Na een paar maanden kan de toestand van de patiënt verbeteren en is hemodiose misschien niet nodig. De ervaring van artsen heeft echter geleerd dat herstel van de nierfunctie op een later tijdstip zeldzaam is. Als de nier tijdens de eerste weken van de behandeling niet goed begint te werken en de patiënt nierfunctievervangende therapie nodig heeft, betekent dit meestal dat het nierfalen onomkeerbaar is.

U kunt echter de progressie van nierfalen en zelfs de ontwikkeling ervan voorkomen. Het is voldoende om de ziekte zo vroeg mogelijk te diagnosticeren en de juiste behandeling toe te passen.

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Immuunsysteem