Gemengde bindweefselziekte, ook bekend als MCTD of het syndroom van Sharp, is een ziekte waarbij symptomen van verschillende ziekten verschijnen uit de groep van systemische bindweefselaandoeningen, waaronder lupus erythematosus en reumatoïde artritis. Wat zijn de oorzaken en symptomen van gemengde bindweefselziekte? Wat is de behandeling?

Gemengde bindweefselziekte - MCTD, of Sharp's syndroom, is een ziektesyndroom dat bestaat uit symptomen van verschillende ziekten uit de groep van systemische weefselziekten connective

  • Systemische merg-erythematodes (SLE)
  • systemische sclerodermie
  • reumatoïde artritis (RA
  • polymyositis
  • dermatomyositis

Om deze reden beweren sommige specialisten nog steeds of MCTD een afzonderlijke ziekte is of het beginstadium van bepaalde systemische ziekten.

Het is moeilijk om de incidentie van gemengde bindweefselziekte in te schatten. Aan de andere kant werd opgemerkt dat het meestal wordt gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 15 en 25, en dat vrouwen vaker ziek worden dan mannen.

Gemengde bindweefselziekte - oorzaken

De oorzaken van gemengde bindweefselziekte zijn niet volledig bekend. Het zou een auto-immuunziekte zijn, d.w.z. een waarbij de cellen van het immuunsysteem het lichaam aanvallen.

MCTD kan ook een genetische basis hebben (familiegeschiedenis van de ziekte ondersteunt deze theorie).

Gemengde bindweefselziekte - symptomen

  • Het fenomeen van Raynaud, d.w.z. verbleken, en soms zelfs blauw worden, vingers en/of voeten onder invloed van verschillende prikkels, bijv. koude, emoties
  • zwelling van de vingers (ook bekend als gezwollen vingers) of verharde zwelling van de vingers (worstvingers)
  • vingerzweren

De laesies bevinden zich voornamelijk op het gezicht en de handen

  • verharding van de huid, meestal van het gezicht
  • vlindererytheem (zoals bij lupus erythematosus)
  • pijnlijke veranderingen in de gewrichten - meestal de handen en voeten. In de loop van MCTD is de meest kenmerkende veranderingJaccoud-artropathie , d.w.z. de ulnaire afwijking inmetacarpofalangeale gewrichten en interfalangeale hyperextensie in de handen
  • spierpijn
  • onderhuidse knobbeltjes die lijken op reumatische knobbeltjes

Bovendien kan de ziekte leiden tot veranderingen in interne systemen en organen - het maagdarmkanaal (dan zijn er slikstoornissen), het ademhalingssysteem (dan de ontwikkeling van pleuritis, pulmonale fibrose en pulmonale hypertensie) en het zenuwstelsel systeem (kan leiden tot schade aan de trigeminuszenuw). Nierziekte komt minder vaak voor

Daarnaast zijn er algemene symptomen zoals vermoeidheid, zwakte, lichte koorts of koorts, vergrote lymfeklieren.

Gemengde bindweefselziekte - diagnose

Er worden algemene bloedonderzoeken uitgevoerd. MCTD kan onder meer worden aangegeven door: leukopenie, wat neerkomt op een verlaagd aantal witte bloedcellen, verhoogde BSE en verhoogde niveaus van spierenzymen. Ongeveer de helft van de patiënten heeft reumafactor, en de meeste van hen hebben hypergammaglobulinemie, d.w.z. een verhoging van de concentratie van de bloedplasma-eiwitfractie (gammaglobulinefractie) boven de bovengrens van normaal.

CHECK>>BLOEDMORFHOLOGIE - hoe het resultaat te lezen

Het meest kenmerkende van gemengde bindweefselziekte is echter de aanwezigheid in het bloed van antilichamen tegen uridine-rijk nucleair ribonucleoproteïne (anti-U1 RNP).

Als er symptomen zijn van interne orgaanbetrokkenheid, zijn aanvullende tests vereist. Als er bijvoorbeeld veranderingen in het ademhalingssysteem zijn, kunnen spirometrie en plethysmografie worden besteld. Echocardiografie wordt uitgevoerd om pulmonale hypertensie uit te sluiten.

Gemengde bindweefselziekte - behandeling

De patiënt krijgt (oraal of intraveneus) corticosteroïden (meestal encorton). De doses zijn eerst hoog en worden daarna geleidelijk afgebouwd.

GOED OM TE WETEN>>Encorton - een ontstekingsremmend steroïde medicijn. Bij welke ziekten wordt Encorton gebruikt?

Daarnaast gebruikt de patiënt andere medicijnen die de behandeling ondersteunen. Pijn in gewrichten en spieren wordt bijvoorbeeld verlicht door niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Op hun beurt, wanneer de slokdarm verstoord is, worden protonpompremmers toegediend. In het geval van pulmonale hypertensie worden echter vasculaire geneesmiddelen gebruikt.

Gemengde bindweefselziekte - prognose

De ziekte is meestal mild en de prognose is goed, tenzij er orgaanveranderingen zijn. Anders is de prognose veel slechter. Dit geldt met name voor patiënten die pulmonale hypertensie ontwikkelen. Het is een ziekteomdat de meest voorkomende doodsoorzaak van zieken

Over de auteur src="uklad-odpornosciowy/3998462/mieszana_choroba_tkanki_cznej_zesp_sharpa_przyczyny-_objawy_i_leczenie_2.jpg.webp" />Monika Majewska Een journalist gespecialiseerd in gezondheidskwesties, met name op het gebied van geneeskunde, gezondheidsbescherming en gezonde voeding. Auteur van nieuws, gidsen, interviews met experts en rapporten. Deelnemer van de grootste Poolse Nationale Medische Conferentie "Poolse vrouw in Europa", georganiseerd door de "Journalists for He alth" Association, evenals gespecialiseerde workshops en seminars voor journalisten georganiseerd door de Association.

Lees meer artikelen van deze auteur

Categorie:

Immuunsysteem