Pulmonale hypertensie manifesteert zich door ademhalingsmoeilijkheden, gevolgd door pijn op de borst. Tot voor kort leefden patiënten met pulmonale hypertensie gemiddeld drie jaar, in gevorderde gevallen - niet meer dan 6 maanden. Momenteel woont, dankzij moderne medicijnen, na een jaar therapie, meer dan 90% van de mensen in Polen. ziek, na twee jaar iets minder. Wat zijn de symptomen van pulmonale hypertensie? Hoe worden ze behandeld?

Pulmonale hypertensieis een zeer ernstige, zeldzame ziekte, vaak ondergediagnosticeerd, die de overlevingskansen van patiënten vermindert. Wat zijn desymptomen van pulmonale hypertensie ? Hoe gaatbehandeling ? Nieuwe medicijnen zijn heel goed nieuws, maar de voorwaarde is dat de ziekte snel kan worden gediagnosticeerd. En hier is het probleem. Omdat huisartsen de symptomen negeren die door patiënten worden gemeld.

Pulmonale hypertensie - vaak verkeerd gediagnosticeerd

- Stop met je nervositeit, en je hart zal niet zo bonzen - zei Agnieszka Bartosiewicz van de Poolse Vereniging van Mensen met Pulmonale Hypertensie en hun Vrienden, toen ze opnieuw bij een internist kwam die bezorgd was over haar gezondheidstoestand. - Ik kon niet normaal lopen, iedereen liep sneller dan ik, ik raakte buiten adem na een paar stappen lopen, ik was nog steeds moe. De dokter stelde voor dat ik neurosen heb en dat het goed met me gaat.

- Ik kon de stresstest niet voltooien. De dokter lachte me uit en zei dat het zonde was om op deze leeftijd niet fit te zijn. Iedereen schreef me kalmeringsmiddelen voor - voegt Piotr Manikowski toe van de Poolse Vereniging van Mensen met Pulmonale Hypertensie en hun Vrienden, die op 28-jarige leeftijd ziek werden.

Pulmonale hypertensie is een ziekte die de longen en het hart aantast en wordt gekenmerkt door hoge druk in de slagaders in de longen. Deze drukverhoging is een gevolg van veranderingen in de wanden van uw bloedvatennetwerk (longslagaders). Ze worden dikker en minder flexibel, waardoor het moeilijk wordt voor de rechter hartkamer die er bloed in pompt. Pulmonale hypertensie is een aandoening waarbij de gemiddelde druk in de longslagader hoger is dan 25 mmHg.

- In Polen registreren we ongeveer 5 gevallen per miljoen mensen. De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 36 jaar. Je moet je ervan bewust zijn dat het een zeer zeldzame ziekte is, zeer kwaadaardig, maar het heeft veelniet-specifieke symptomen zoals vermoeidheid, kortademigheid, zwelling, flauwvallen … Artsen diagnosticeren neurose, astma, bloedarmoede, coronaire hartziekte en zelfs psychische aandoeningen, die het stellen van een juiste diagnose en het starten van de behandeling vertragen - zegt Dr. Marcin Kurzyna van de afdeling Interne Borstziekten, Instituut voor Tuberculose en Longziekten in Warschau.

Pulmonale hypertensie - symptomen

De eerste symptomen van pulmonale hypertensie zijn constante vermoeidheid (patiënten hebben moeite met lopen, zelfs korte afstanden, om nog maar te zwijgen van traplopen) en ademhalingsmoeilijkheden, vooral na inspanning. In meer gevorderde stadia van de ziekte verschijnen droge hoest en heesheid, pijn op de borst en bloedspuwing. Bij patiënten kunt u ook een lichtblauwe tint op de lippen en handen en koude ledematen opmerken.

- Ik was bezorgd omdat het me 15 minuten kostte om op de eerste verdieping te komen waar ik woonde. Na een paar stappen moest ik stoppen en op adem komen. Tegelijkertijd klopte mijn hart alsof het eruit wilde springen - Agnieszka Bartosiewicz beschrijft het begin van haar ziekte. - De huisartsen stuurden me met niets terug totdat ik naar het ziekenhuis werd gebracht. Hier hoorde ik dat zijn hart zo gebroken is dat het vreemd is dat ik überhaupt nog leef. Ik werd doorverwezen naar Warschau, waar ik geweldige artsen vond, ik slik medicijnen, maar ik leef een normaal leven en werk. Piotr Manikowski wijt uitputting aan intensief werk en leven in haast. Over een paar maanden zou er een baby bij hem worden geboren. Met een bloeding uit het spijsverteringsstelsel werd hij naar het ziekenhuis gebracht, hij kreeg na het onderzoek bloedarmoede. Ondanks de behandeling en betere resultaten voelde hij zich echter steeds slechter. Uiteindelijk kwam hij naar Warschau, waar hij werd gediagnosticeerd met idiopathische pulmonale hypertensie. Zijn lichaam reageerde echter niet op de medicijnen. - Ik lag onder zuurstof, zolang een activiteit, zoals mijn haar kammen, een enorme inspanning was. Ik werd naar Wenen gestuurd waar ik mijn eerste longtransplantatie onderging. Na 3,5 jaar kreeg ik symptomen van afstoting, een paar maanden later onderging ik een tweede transplantatie - zegt hij. - Op dit moment voel ik me heel goed. leeft. Ik heb twee zonen.

TNP kan iedereen treffen, ongeacht leeftijd (inclusief kinderen), maar komt het vaakst voor bij jonge vrouwen. Deze ziekte wordt vaak geassocieerd met andere aandoeningen zoals aangeboren hartaandoeningen, chronische leveraandoeningen of bindweefselaandoeningen. In de meeste gevallen kan PAH niet worden gediagnosticeerd (vervolgens idiopathische pulmonale arteriële hypertensie genoemd), en soms kan de aandoening erfelijk zijn.

Pulmonale hypertensie - diagnose

De eerste en fundamentele test die kan helpen bij het diagnosticeren van de ziekte is de hartecho (beoordeling van de structuur van het hart enzijn functies en het schatten van de systolische druk in de longslagader) en thoraxfoto (typisch voor patiënten met NP is de uitbreiding van de romp en hoofdtakken van de longslagader, en verminderde bloedstroom door kleine longvaten, in gevorderde gevallen het hart is vergroot, met name de rechter ventrikel en het rechter atrium). Dan is onder andere longperfusiescintigrafie, computertomografie van de borstkas, arteriografie van longslagaders en hemodynamische tests

Pulmonale hypertensie - behandeling

In de afgelopen jaren dankzij het verschijnen van nieuwe medicijnen met 43 procent het sterftecijfer onder patiënten werd verlaagd - Tot voor kort kon een patiënt gemiddeld meerdere jaren leven 3. Het is een uitgestelde doodstraf voor een jonge man. In het geval van gevorderde ziekte wachten deze zes maanden al op de straf - zegt Dr. Marcin Kurzyna. - Tot een paar jaar geleden was de basis van behandeling, of liever symptoomverlichting, zuurstoftherapie en het gebruik van anticoagulantia, diuretica (tegen zwelling), verwijding van bloedvaten of verlaging van de hartslag. Sinds enkele jaren zijn er drie groepen van nieuwe generatie preparaten die inwerken op de oorzaken van de ziekte. Deze medicijnen zijn prostanoïden, receptorantagonisten voor endotheline (de stof die de juiste vaattonus bepa alt) en de zogenaamde remmers van fosfodiësterase type 5.

Chirurgische behandeling is alleen effectief bij patiënten met chronische pulmonale trombo-embolische hypertensie - de aandoening is de aanwezigheid van groot trombo-embolisch materiaal dat de longslagaders afsluit, maar in grote longvaten. Het is een zeer ernstige procedure die wordt uitgevoerd in de extracorporale circulatie bij diepe onderkoeling. - Helaas in 4 tot 15 procent. in gevallen mislukt de operatie en sterft de patiënt. In andere gevallen is er een volledig herstel of een significante verbetering van de toestand van de patiënt - legt prof. Andrzej Biedermann, van de 1e afdeling Hartchirurgie, Instituut voor Cardiologie in Warschau. In sommige gevallen, bij patiënten die niet reageren op medicamenteuze behandeling, met gevorderde ziekte, is de redding een long-/long- of hart-longtransplantatie.

Categorie:

Ademhalingssysteem