Wegener's granulomatose is een ziekte waarvan de eerste symptomen niet-specifiek zijn en wijzen op veel ziekten, wat een vroege diagnose moeilijk maakt. Een te laat gestarte behandeling vormt een directe bedreiging voor het leven van de patiënt. Wat zijn de oorzaken van granulomatose van Wegener? Hoe het te herkennen? Is het mogelijk om haar te genezen?

Wegener's granulomatose( granulomatose met polyangiitis ) is een ziekte waarvan de essentie is necrotische granulomateuze ontsteking van bloedvaten (kleine en middelgrote), vooral in de bovenste en onderste luchtwegen en nieren. In de loop van de ziekte v alt het immuunsysteem de wand van specifieke bloedvaten aan en beschadigt deze, wat resulteert in een ontsteking die leidt tot vasoconstrictie, ischemie, infarct of orgaanbloeding.

Wegener-granulomatose behoort tot de groep van systemische bindweefselaandoeningen (reumatische aandoeningen). Wegener-granulomatose komt voor bij ongeveer 5 op 100.000 mensen, met een vergelijkbare frequentie bij mannen en vrouwen.

Wegener-granulomatose: oorzaken

De redenen hiervoor zijn onbekend. Sommige onderzoeken suggereren, maar concluderen niet, dat cANCA-antilichamen ontstekingen kunnen veroorzaken, die immuuncellen kunnen stimuleren om aan te vallen.

Auto-immuunziekten - wanneer het immuunsysteem ons aanv alt

Wegener's granulomatose: hoe herken je de symptomen?

Aanvankelijk verschijnen niet-specifieke symptomen, zoals vermoeidheid, lichte koorts, verlies van eetlust, gewichtsverlies, spier- en botpijn. Alleen met de ontwikkeling van de ziekte verschijnen meer karakteristieke symptomen. Ongeveer 90 procent. symptomen van de luchtwegen domineren:

  • chronische loopneus of zeer ernstige beperking van de doorgankelijkheid van de neus, die gepaard kan gaan met heesheid, ontsteking van de neusbijholten en zelfs middenoorontsteking
  • zware, etterende afscheiding of neusbloeding, wat een teken is van de vorming van de zogenaamde granulomen (ulceratieve laesies) in de neus
  • naarmate de ziekte zich ontwikkelt, kunnen granulomen het septum van de neus doorboren en leiden tot de vernietiging van het kraakbeen van de neusbrug en zijn "instorting" (de zogenaamde zadelneus)

Wanneer de granulomen de bovenste en onderste luchtwegen bezetten, is er kortademigheid en hoestenen pijn op de borst en soms bloedspuwing. Veranderingen in de nieren treden vrij laat op, bovendien zijn ze vaak volledig symptoomloos en kunnen ze alleen bij zorgvuldig onderzoek van de urine worden gevisualiseerd.Het ontstekingsproces kan ook het zenuwstelsel, ogen, oren, huid, spieren en gewrichten, de spijsverteringskanaal, en in zeldzame gevallen ook het hart, met symptomen zoals:

  • ogen - in 40 procent patiënten hebben minder vaak oogveranderingen zoals scleritis, episcleritis, conjunctivitis van het oogvlies of het traankanaal - exophthalmus
  • huiduitslag, voelbare bulten onder de huid, bloeding onder de huid
  • bewegingsapparaat - recidiverende artritis
  • spijsverteringsstelsel - buikpijn, diarree (kan bloederig zijn)
  • zenuwstelsel - sensorische stoornissen, zelfs een beroerte
  • mondholte - terugkerende gingivitis, vaak pijnloze slijmvlieszweren

Het verloop van de ziekte varieert van patiënt tot patiënt en hangt af van het type en de grootte van de betrokken bloedvaten en de activiteit van het ontstekingsproces. Bij sommigen is het mild en langzaam, bij anderen kan het zeer snel vorderen en tot een levensbedreigende aandoening leiden.

Belangrijk

Terugkerende neusbloedingen, bloederige diarree, gehoorverlies, pijnloze mondzweren, huidlaesies, bloedspuwing of hematurie zijn symptomen die optreden in de loop van enkele tientallen of zelfs honderden ziekten. Daarom hoeven ze niet altijd te wijzen op granulomatose met polyangiitis, vooral omdat het een zelden gediagnosticeerde ziekte is. Dit zijn echter alarmerende symptomen, wat betekent dat als ze zich voordoen, zo snel mogelijk een arts moet raadplegen.

Wegener-granulomatose: diagnose

Om granulomatose met polyangiitis te identificeren, wordt meestal een bloedtest uitgevoerd om ontstekingsmarkers (ESR of CRP) en de aanwezigheid van antilichamen (cANCA + anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen) te bepalen. Er worden ook urinetests uitgevoerd (de aanwezigheid van eiwit in de urine suggereert nierbeschadiging) en een röntgen- of CT-scan van de borstkas om eventuele veranderingen in de luchtwegen zichtbaar te maken.

Granulomatose van Wegener: behandeling

Wegener's granulomatose is een ongeneeslijke ziekte. De activiteiten van artsen zijn er vooral op gericht haar in remissie te brengen. Voor dit doel zijn de meest gebruikte geneesmiddelen uit de groep van glucocorticosteroïden en cyclofosfamide - middelen die het te sterke immuunsysteem van de patiënt verzwakken.

Een specifieke marker van deze ziekte is de aanwezigheid van c-ANCA-antilichamen

In ernstige gevallen van ziekte - wanneerstandaardbehandeling levert geen resultaten op en de patiënt worstelt met ernstige nierbeschadiging en hoge niveaus van cANCA-antilichamen - plasmaferese kan worden gebruikt. Het is een methode om enkele deeltjes uit het bloed te reinigen (uit te filteren), waaronder cANCA-antilichamen. Helaas is de procedure duur en heeft het slechts een tijdelijk effect. Naarmate de tijd verstrijkt, stapelen de niveaus van antilichamen zich op en keert de ziekte terug. Dialyse is vereist als de nieren ernstig beschadigd raken en falen, en een operatie is vereist bij degenen die het strottenhoofd hebben vernauwd als gevolg van littekens of een bloeding in de longen of het maagdarmkanaal.

Wegener-granulomatose: prognose

De prognose hangt af van wanneer de ziekte wordt gediagnosticeerd, de betrokken organen en de behandelmethoden. Onbehandeld krijgt het ongeveer een half jaar leven vanaf het moment van diagnose. Onder patiënten behandeld in 87 procent. patiënten werden waargenomen om te overleven van 6 maanden tot 24 jaar.

Over de auteur src="uklad-odpornosciowy/3901894/ziarniniakowato_wegenera_przyczyny-_objawy_i_leczenie_2.jpg.webp" />Monika Majewska Een journalist gespecialiseerd in gezondheidskwesties, met name op het gebied van geneeskunde, gezondheidsbescherming en gezonde voeding. Auteur van nieuws, gidsen, interviews met experts en rapporten. Deelnemer van de grootste Poolse Nationale Medische Conferentie "Poolse vrouw in Europa", georganiseerd door de "Journalists for He alth" Association, evenals gespecialiseerde workshops en seminars voor journalisten georganiseerd door de Association.

Lees meer artikelen van deze auteur

Categorie:

Immuunsysteem