De ziekte van Behcet (Adamantiades-Behçet) is een zeldzame systemische vaatziekte die slechts een dozijn mensen in ons land treft. Het begint met onschuldige aften en kan leiden tot betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel. Wat zijn de andere symptomen van de ziekte van Behcet? Kan het worden behandeld?

Ziekte van Behcettotsystemische vasculitis , met karakteristieke terugkerende veranderingen in de huid en slijmvliezen. De ziekte is vernoemd naar de Turkse dermatoloog Hulusi Behçet, die de symptomen van de ziekte bij een van zijn patiënten diagnosticeerde. in 1936 beschreef hij de symptomen ervan als een nieuwe ziekte-entiteit in de Archives of Skin and Venral Diseases. In 1947 werd de naam officieel aangenomen op het International Dermatological Congress in Genève.

De incidentie van de ziekte van Behcet verschilt per regio. De hoogste incidentie wordt waargenomen in landen langs de zogenaamde de zijderoute, d.w.z. de sinds de oudheid bekende handelsroute, waarlangs zijde en andere producten uit China en Japan naar Europa werden vervoerd. De eerste symptomen verschijnen meestal in het 3-4e levensdecennium. De meerderheid van de patiënten uit Japan, Korea en Duitsland zijn vrouwen, terwijl in de landen van het Midden-Oosten mannen dominant zijn. Het is een zeldzame ziekte in Polen, tot dusver zijn er slechts een tiental gevallen beschreven, en de incidentie is bij beide geslachten gelijk. Het werkelijke aantal patiënten kan groter zijn, omdat door diagnostische moeilijkheden alleen typische en volledige vormen van de ziekte worden gediagnosticeerd.

Ziekte van Behcet: oorzaken

De oorzaken van de ziekte zijn nog onduidelijk. Er zijn veel argumenten voor de genetische achtergrond van de ziekte. Het komt voor in bepaalde gebieden en in bepaalde populaties. Vanwege de aanzienlijke ernst van de ziekte in de Turkse zijdehandelsgemeenschap, werd getheoretiseerd dat de histocompatibiliteitsantigenen HLA-B5101 en HLA-B5108 predisponeren voor het syndroom.

Patiënten hebben ook veranderingen in het immuunsysteem: verhoogde productie van pro-inflammatoire cytokines, circulerende immuuncomplexen, antilichamen tegen slijmvliescellen of antilichamen tegen endotheelcellen. Het is echter niet duidelijk of ze een oorzaak of een secundair symptoom van de ziekte zijn.

Rolinfectieuze agentia bij het initiëren van de ziekte van Behcet zijn niet bevestigd, maar er zijn stemmen datStreptococcus sanguis en oralis ,Saccharomyces cerevisiaeen herpesvirus-type dat ik mag bellen

Ziekte van Behcet: symptomen

  • Orale aften (97-99%)

Meestal is het verschijnen van pijnlijke mondzweren het eerste symptoom van de ziekte. Kenmerkend is de terugkerende aard van laesies - meer dan 3 per jaar - die tot 3 weken spontaan genezen zonder littekens achter te laten

  • Genitale ulcera (85%)

Bij mannen komen ze voor op het scrotum, bij vrouwen op de schaamlippen, maar ook in de vagina en op de baarmoederhals. Ze zijn diep, zeer pijnlijk en moeilijk te behandelen. Ze komen vaak terug en laten, in tegenstelling tot aften in de mond, littekens achter.

  • Maculopapulaire acne-achtige huidlaesies (85%)

Waargenomen bij mannen, tasten ze vooral de nek aan

  • Erythema nodosum (50%)

Geldt voor vrouwen. Het verschijnt op de onderste ledematen en geneest met verkleuring.

  • Symptomen patroon

Het is overgevoeligheid van de huid, veroorzaakt door zelfs de kleinste beschadiging. Het patroon van patronen is een van de criteria voor de diagnose van de ziekte van Behcet. Het kan worden veroorzaakt door een naaldpunctie of een intradermale injectie van isotone natriumchloride-oplossing. Binnen 24 uur ontwikkelt zich erythemateuze sclerose, met daaropvolgende accumulatie van steriele etterende afscheiding in het midden van de laesie. In landen in het Midden-Oosten kan dit symptoom als pathognomonisch voor de ziekte van Behcet worden beschouwd.

  • Oogsymptomen (50%)

Patiënten klagen over dubbelzien, fotofobie, roodheid, pijn. Er is uveïtis en ontsteking van het netvlies. Onbehandelde oogaandoeningen kunnen in de toekomst leiden tot de ontwikkeling van glaucoom, staar of blindheid.

  • Artritis (40%)

Bij het ziekteproces kunnen een of meer gewrichten betrokken zijn. Meestal worden grote gewrichten aangetast, zelden kleine en bijna nooit sacro-iliacale gewrichten. De ontsteking kan acuut of subacuut zijn. Patiënten hebben last van zwelling en pijn in de gewrichten waardoor ze moeilijk kunnen bewegen. Symptomen duren tot drie weken en verdwijnen dan spontaan. In sommige gevallen treden echter destructieve veranderingen in gewrichten op.

  • Myositis

Alleen in individuele gevallen werd gegeneraliseerde myositis beschreven. Sommige mensen ervaren lokale ontstekingen.

  • Vasculaire tromboseveneus (24%)

Het komt voor in acute gevallen van de ziekte

  • Vaartuigwisselingen

De ziekte is systemisch en kan elk vat aantasten: klein, middelgroot en groot. Klinische symptomen zijn afhankelijk van de locatie en intensiteit van het ontstekingsproces. De slagaders zijn vernauwd en aneurysma's, terwijl de aderen trombose en spataderen zijn.

  • Hartbetrokkenheid (7-30%)

Kan optreden: geleidingsstoornissen, pericarditis, evenals coronaire vasculitis en symptomen van ischemische ziekte

  • Veranderingen in het spijsverteringskanaal

Heeft meestal invloed op de dikke darm. Er verschijnen zweren die perforatie en peritonitis kunnen veroorzaken.

  • CZS-betrokkenheid (5%)

Het verschijnt uiterlijk, zelfs een paar jaar nadat de mondafta verschijnt. Het wordt aangeduid met de term "neuro-Behçet". Symptomen zijn onder meer hoofdpijn, koorts, verwardheid, evenwichtsstoornissen en beroertes. In vergelijking met de gezonde bevolking hebben ze meer kans op aseptische meningitis.

  • Nierbetrokkenheid (3%)

Zelden vergeleken met andere symptomen

Ziekte van Behcet: diagnose

De diagnose van de ziekte is gebaseerd op het klinische beeld, aangezien er geen specifieke laboratoriumtests of histopathologisch beeld zijn. Kan verschijnen: bloedarmoede en leukocytose, versnelling van ESR, verhoogde concentratie van C-reactief proteïne, immunoglobulinen (voornamelijk IgA en componenten van het complementsysteem), stoornissen in het stollingssysteem die predisponeren voor trombose. Er zijn echter geen antinucleaire antilichamen of reumafactor aanwezig

In 1990 ontwikkelde een groep deskundigen - Internationale Studiegroep voor de ziekte van Behçet - de criteria voor de diagnose van de ziekte van Behçet: 1) hoofdcriterium: mondzweren - klein, groot of herpesachtig, gevonden ten minste 3 keer binnen 12 maanden2) criteria aanvullend:

  • veranderingen in het gezichtsorgaan: iritis anterior of posterior, ontsteking van de retinale vasculitis
  • positieve allergietest (patroonsymptoom) - lees na 24-48 uur
  • terugkerende genitale ulcera
  • erythema nodosum, folliculaire of folliculitis-achtige laesies, acne knobbeltjes bij volwassenen die niet worden behandeld met corticosteroïden

Om de diagnose van de ziekte van Behcet te stellen, is het noodzakelijk om aan het (hoofd)criterium en ten minste twee aanvullende criteria te voldoen na uitsluiting van andere oorzaken.

De ziekte van Behcet moet worden onderscheiden van:

  • Het team van Reiter
  • seronegatieve artropathie
  • sarcoïdose
  • vormen van systemische vasculitis

Ziekte van Behcet: behandeling

Vanwege de onduidelijke etiologie van de ziekte is causale behandeling niet mogelijk. Het enige dat overblijft is het verlichten van de symptomen van de ziekte. De gebruikte therapie hangt af van de voortgang van de ziekte en de betrokkenheid van organen.

Geneesmiddelen gebruikt bij therapie: corticosteroïden, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, azathioprine, cyclosporine, sulfasalazine, colchicine, antibloedplaatjesgeneesmiddelen, anticoagulantia, cyclofosfamide, dapson.

In gevallen beperkt tot de huid, is lokale toepassing van medicijnen - corticosteroïden, antibiotica voldoende. In ernstigere gevallen worden sterkere medicijnen (cytostatica, immunosuppressiva) gebruikt.

Ziekte van Behcet: prognose

De ziekte kent perioden van verergering en remissie. In gevallen waarbij het CZS en de longen niet betrokken zijn, is de prognose goed. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn neurologische complicaties, aneurysmaruptuur en vasculaire trombose van de onderste ledematen.

Categorie:

Immuunsysteem