Hypocrisie, of met andere woorden "hypospadie", is een aangeboren afwijking van het urinewegstelsel, die erin bestaat de opening van de urethra aan de buikzijde van de penis te lokaliseren, wat in de volksmond "onder" betekent. Hypocrisie kan, afhankelijk van de ernst van de afwijking, meer of minder impact hebben op het dagelijks leven en functioneren van patiënten.

Hypospadie( hypospadie ) werd al in de eerste eeuwen van onze jaartelling beschreven door geleerden. Op dat moment was natuurlijk nog niet bekend welke gevolgen dit defect zou kunnen hebben, maar vanwege de problemen van mannen werd bijna duizend jaar lang de meest ingrijpende behandelmethode gebruikt, namelijk amputatie van de distale penis. Met de tijd, naarmate de geneeskunde vorderde en meer leerde over de menselijke anatomie en fysiologie, verbeterde de behandeling aanzienlijk. Interessant is dat, ondanks het feit dat hypospadie een ziekte is die wordt toegeschreven aan het mannelijk geslacht, sommige auteurs ook vrouwelijke hypospadie onderscheiden wanneer de buitenste opening van de urethra meer posterieur is dan het geval is onder fysiologische omstandigheden. Soms kan het zelfs op de voorste vaginale wand worden gelokaliseerd.

Spodziecwo - epidemiologie

Hypocrisie is een van de meest voorkomende aangeboren afwijkingen van het urogenitale systeem bij jongens. De frequentie kan worden geschat op ongeveer 1: 250 - 1: 300 levende mannelijke pasgeborenen. De incidentie is hoger bij kinderen met een positieve familiegeschiedenis van hypospadie, maar het is niet vastgesteld hoe deze aandoening kan worden geërfd. Naast genetische factoren wordt ook geschat dat endocriene en omgevingsfactoren een belangrijke rol spelen bij de etiologie van hypospadie. Studies hebben een verband aangetoond tussen het optreden van hypocrisie en oestrogenen of fyto-oestrogenen, anti-androgenen en DDT (dichloordifenyltrichloorethaan). Een verhoogde incidentie van hypofagie werd ook waargenomen bij kinderen van wie de moeder tijdens de zwangerschap diethylstilbestrol gebruikten of die griep hadden in het eerste trimester. Andere risicofactoren voor hypofagie zijn onder meer een zeer jonge of hoge leeftijd van de moeder tijdens de zwangerschap en een laag geboortegewicht.

Spodziecwo - pathofysiologie

Hypospadie ontwikkelt zich rond de twaalfde week van het foetale leven als gevolg van onjuiste sluiting van een van de structuren - de urethrale plaat, evenals verstoorde rekanalisatie van het zogenaamde endodermale koord in de eikel. Voor de ontwikkeling van mannelijke geslachtsorganen in utero spelen ze een grote rolandrogenen (testosteron). Daarom, als een factor de goede werking van de androgeen-androgeenreceptor-as verstoort, kan de urethra zich abnormaal ontwikkelen, wat leidt tot hypospadie.

Hoe kunnen we hypocrisie verdelen?

Door de jaren heen is hypocrisie op verschillende manieren geclassificeerd, min of meer gedetailleerd. De meest voorkomende indeling is echter locatiegebaseerde hypospadie, waaronder eikel-, penis- en scrotale (of perineale) hypospadie. Soms wordt ook een intermediaire, penis-scrotale (of penis-perineale) vorm onderscheiden.

  • Acorn Hypocrisy- Dit is de meest voorkomende vorm van hyperemie, goed voor ongeveer 65% van de gevallen. De uitwendige opening van de urethra bevindt zich in de eikel, tussen de darmgroef en de apex. Bij deze vorm van hypofagie is de ontwikkeling van de penis meestal niet gestoord, we zien alleen een lichte buiging van de eikel met de aanwezigheid van een urethrale groef aan de buikzijde. Vaak is er een vergroting van de voorhuid en de vernauwing van de uitwendige opening van de urethra vereist interventie al in de neonatale periode. Het is niet de slechtste prognostische vorm, maar een vroege, gespecialiseerde operatie in gespecialiseerde centra is nodig om secundaire complicaties te voorkomen.
  • Hypocrisie van de penis- is goed voor ongeveer 20% van alle hyperemie. De externe urethrale opening bevindt zich aan de ventrale zijde van de penis, tussen de maaggroef en het scrotum, en meer specifiek de penis-scrotum-hoek. De meest voorkomende comorbiditeiten zijn penisflexie, evenals andere begeleidende ontwikkelingsstoornissen.
  • Perineale hypocrisie- de zeldzaamste en meest ernstige vorm van hyperemie. De opening van de plasbuis bevindt zich in dit geval tussen de plooien van het gespleten scrotum. Soms komt het voor dat de penis niet volledig ontwikkeld is, wat, samen met andere afwijkingen, twijfel kan doen rijzen over het geslacht van het kind, dus in de meest ernstige gevallen is soms een meer gedetailleerde genetische of hormonale diagnose nodig.

Soms wordt ook een figuur waargenomen die "hypocrisie zonder hypocrisie" wordt genoemd. Het bestaat uit het feit dat de opening van de urethra correct is geplaatst, maar door de buiging van de penis wekt het de indruk van hypofagie. Soms is er ook een gespleten voorhuid.

Spodziecwo en andere geboorteafwijkingen

Andere misvormingen van het urogenitale systeem en organen in de omgeving worden vaak waargenomen bij patiënten met de meest ernstige vormen van hypospadie. Cryptorchisme is een van de meest voorkomendeen een schuine liesbreuk. Ze komen voor bij 10 tot 30% van de patiënten met perineale hypospadie. In deze vorm komt de zogenaamde "mannelijke vagina", d.w.z. een defect bestaande uit de aanwezigheid van een persistent prostaatdivertikel, vaak naast elkaar voor.

Hypodermie - behandeling

Behandeling van hypospadie is alleen operationeel. Vroeger dacht men dat het uitstellen van de procedure tot de leeftijd van 3-4 jaar de optimale oplossing zou zijn, omdat de penis dan al zo ontwikkeld is dat de procedure gemakkelijker is dan bij een pasgeborene. Afhankelijk van de ernst van het defect, kan hypospadie asymptomatisch zijn, maar kan ook bijdragen aan urinestagnatie boven de obstructie van de urethrale opening. Daarom wordt momenteel aanbevolen om de operatie niet te lang uit te stellen en de behandeling in het eerste, uiterlijk in het tweede levensjaar te starten. Sommige auteurs zijn van mening dat een klein defect dat de uitstroom van urine niet belemmert en slechts een cosmetisch defect is, geen operatie vereist. Deze opvatting is echter bij veel mensen nog steeds controversieel, omdat hypocrisie later in het leven een negatief effect kan hebben op seksuele en psychologische aspecten.

Chirurgische technieken kunnen per centrum verschillen, maar zijn altijd gebaseerd op verschillende opeenvolgende stadia, namelijk het rechttrekken van de penis (indien nodig), urethrareconstructie, eikelplastische chirurgie, reconstructie van de buiklagen van de penis en uiteindelijk op de reconstructie van de voorhuid

Spodziecwo - prognose

In de overgrote meerderheid van de gevallen geeft chirurgische behandeling van hypospadie tenminste bevredigende resultaten. Soms is alleen de reconstructie van de voorhuid een probleem. Hypospadiechirurgie gaat gepaard met het risico op bepaalde complicaties, waarvan de urethrafistel de meest voorkomende is. De frequentie varieert afhankelijk van de gebruikte operatiemethode en helaas sluit het meestal niet spontaan, daarom is het meestal nodig om opnieuw te opereren door middel van chirurgische sluiting. Andere complicaties van hypofagiechirurgie zijn stenose in het geopereerde gebied, die soms samengaat met een fistel. Het kan leiden tot terugkerende ontstekingen van de urinewegen en de behandeling bestaat uit het verwijden van de urethra met Hegar's dilatatoren of, in sommige gevallen, een heroperatie.

Categorie:

Mannelijke ziekten