- Sarcoïdose - wie wordt het vaakst ziek?
- Sarcoïdose - symptomen
- Sarcoïdose - hoe een nauwkeurige diagnose te stellen?
- Hoe onderscheid ik sarcoïdose?
- Sarcoïdose - behandeling
- Sarcoïdose - klinisch beloop
Sarcoïdose, of de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, is een auto-immuunziekte die vrijwel het hele lichaam aantast en vooral jonge mensen treft. De symptomen van sarcoïdose worden vaak verward met tuberculose of andere aandoeningen van de luchtwegen. Tot nu toe is er geen duidelijke oorzaak van sarcoïdose vastgesteld, hoewel hier veel hypothesen over bestaan. Belangrijk is dat sarcoïdose geen besmettelijke ziekte is, dus je kunt het niet oplopen.
Sarcoïdose(ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, Latijnsarcoïdose ) isauto-immuunziekte (auto immuunziekte). Het immuunsysteem, dat gewend is om indringers die het lichaam binnendringen te vernietigen, wordt bij sommige mensen plotseling te actief.
In de inwendige organen, de vorming vangranulomen , d.w.z. kleine ontstekingsklontjes, die, in tegenstelling tot tuberculose, niet-verhoornende granulomen zijn. Granulomen worden gevormd uit ontstekingscellen zoals lymfocyten en macrofagen.
Hoewel sarcoïdose elk orgaan kan aantasten, wordt het meestal aangetroffen in de longen en lymfeklieren, voornamelijk in het mediastinum. Dit is de reden waarom sarcoïdose is opgenomen in deinterstitiële longziekte . Dit betekent dat het heterogene, diffuse veranderingen in de longen veroorzaakt, die leiden totverminderde gasuitwisseling.
Sarcoïdose - wie wordt het vaakst ziek?
Sarcoïdose wordt voornamelijk beschouwd als een ziekte van jonge mensen, voornamelijk in hetderde levensdecennium (20-30 jaar) . Bij vrouwen ligt de tweede piek in de incidentie tussen 50. en 60 jaar
Hoewel er geen duidelijk geslachtsoverwicht is, wordt aangenomen dat sarcoïdose iets vaker voorkomt bijvrouwen .
Er is ook waargenomen dat sarcoïdose vrij vaak wordt gevonden bij mensen inScandinavische landen , en datzwart rasrond tien uur ziek wordt keer vaker dan de rest van de bevolking
Sarcoïdose - symptomen
Sarcoïdose heeft in de beginfase vaak geen symptomen . Naarmate de ziekte voortschrijdt, zijn de meest voorkomende symptomen echter lymfadenopathie, d.w.z. gegeneraliseerde vergroting van de lymfeklieren.
Vaak komen bij sarcoïdose het volgende voor:
- gewichtsverlies
- hoesten
- nachtelijk zweten
- zich onwel voelen
- algemene zwakte
Dit zijn niet-specifieke symptomen, die zelfs bij ongeveer 30 procent van de patiënten voorkomen, dus als ze verschijnen, zijn we zelden gefocust op een specifieke ziekte, wat meer is - dergelijke aandoeningen zijn bij vrijwel ons allemaal bekend bij autopsie en optreden bij langdurige stress of uitputting
Symptomen die meer typerend zijn voor sarcoïdose worden voornamelijk geassocieerd met het aangetaste orgaan. Daarom kunnen we onder andere waarnemen:
- kortademigheid, hoesten, retrosternale pijn of ongemak op de borst
- spier- en gewrichtspijn
- leververgroting en/of miltvergroting (hepato- en/of splenomegalie)
- vergrote lymfeklieren die mobiel en pijnloos zijn
- in geval van hartritmestoornissen aritmieën, symptomen van falen van de bloedsomloop
- droge ogen of visuele stoornissen
- aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, met name verlamming van de hersenzenuwen, voornamelijk van de gezichtszenuwen (zogenaamde neurosarcoïdose)
- huidlaesies van verschillende typen en ernst, bijv. nodulair sarcoïd, angiolupoid (vasculaire laesie, voornamelijk bij vrouwen, voornamelijk gelokaliseerd op de neus), sarcoïd, nodulair, gedissemineerd en ringvormig; laesies laten meestal littekens achter op het huidoppervlak
- botsymptomen, ook bekend als het syndroom van Jüngling
- vergroting van de parotisklier aan één of beide zijden
- symptomen van hypercalciëmie, d.w.z. verhoogde calciumspiegels in het bloed die vaak gepaard gaan met sarcoïdose, zoals polyurie, nefrolithiasis en galstenen, spierzwakte, slaperigheid, hoofdpijn, misselijkheid, braken, verlies van eetlust, pancreatitis, maagziekte en zweren in de twaalfvingerige darm, aritmieën of hypertensie
Sarcoïdose - hoe een nauwkeurige diagnose te stellen?
Aangezien sarcoïdose elk orgaan kan aantasten, kunnen bij verschillende aanvullende onderzoeken vaak veel afwijkingen worden vastgesteld. Uiteindelijk wordt de diagnose sarcoïdose echter bepaald door histopathologisch onderzoek van een monster van de veranderde organen, meestal van de lymfeklieren, het longparenchym, het bindvlies van het oog, de lever, de nieren of de huid.
Daarnaast worden de volgende tests gebruikt bij de diagnose van sarcoïdose:
- laboratoriumtests die kunnen aantonen
- lichte anemie - leukopenie - hypercalciëmie - hypercalciurie - verhoogde angiotensine-converterende enzymactiviteit in het bloed - hyperergammaglobulinemie
- beeldvormende tests:
Röntgenfoto van de kooithoracaal - op basis van het röntgenbeeld kan sarcoïdose worden ingedeeld in vijf fasen, meer bepaald:
- stadium 0 - het röntgenbeeld van de borstkas is normaal - stadium I - vergroting van de lymfeklieren van de holtes en/of mediastinum, geen zichtbare veranderingen in het longparenchym - stadium II - kleine nodulaire verspreiding in het longparenchym bij vergrote lymfeklieren lymfatisch - stadium III - kleine nodulaire spreiding in het parenchym, geen vergroting van de lymfeklieren - stadium IV - longparenchymfibrose en veranderingen van emfyseem ("honingraat"-beeld)
computertomografie van de borst:
- kleine nodulaire spreiding in het longparenchym - vergrote lymfeklieren van de hilals en mediastinum
magnetische resonantie beeldvorming - meestal nuttig bij het beoordelen van de betrokkenheid van andere organen, voornamelijk het centrale zenuwstelsel en het hart, echografie van de buikholte om de lever, milt en urinewegen te beoordelen
- ECG om mogelijke aritmieën te beoordelen
- oogheelkundig onderzoek uit te voeren bij elke patiënt
- onderzoek van de cerebrospinale vloeistof - in het geval van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, zal het bij de overgrote meerderheid van de patiënten lymfocytose en een toename van het eiwitgeh alte aan het licht brengen
- tuberculinetest uitgevoerd om de huidige infectie met mycobacterium tuberculosis uit te sluiten, maar in het geval van sarcoïdose is het immuunsysteem verzwakt, daarom kan deze test vals-negatieve resultaten geven
Sarcoïdose kan worden gediagnosticeerd wanneer er een typisch klinisch en radiologisch beeld is in meer dan twee organen, wat wordt bevestigd door biopsieresultaten. Wanneer biopsie niet mogelijk is, kan de diagnose sarcoïdose stadium I en II alleen worden gesteld op basis van het klinische en radiologische beeld.
Hoe onderscheid ik sarcoïdose?
Vanwege het feit dat sarcoïdose in elk orgaan van ons lichaam kan voorkomen, moeten een aantal ziekten met vergelijkbare symptomen worden uitgesloten.
Bij lymfadenopathie van de hilals en het mediastinum is het allereerst noodzakelijk om neoplastische ziekte uit te sluiten, zowel kwaadaardige lymfomen als metastasen van andere organen. Longlaesies bij beeldvormend onderzoek kunnen leiden tot het vermoeden van andere interstitiële ziekten of bijvoorbeeld neoplastische verspreiding.
Granulomen die bij histopathologisch onderzoek worden gedetecteerd, kunnen ook voorkomen bij ziekten zoals:
- tuberculose
- tinea
- granulomatose met polyangiitis
- Ziekte van Crohn
en vele andere, iets zeldzamere ziekten.
De moeilijkheid kan ook liggen in de differentiatie van huidlaesies die optreden bij sarcoïdose en dielijken op veranderingen in lupus, allergische aandoeningen of tuberculose.
Sarcoïdose - behandeling
De basis bij de behandeling van sarcoïdose zijn glucocorticosteroïden en de behandeling ermee moetminstens een jaar duren
Vanwege het hoge percentage spontane remissies worden patiënten met stadium I en II sarcoïdose gewoonlijkniet behandeld . In deze gevallen is het alleen aan te raden om de ziekte om de paar maanden te laten controleren.
In de vorm van pulmonale sarcoïdose kan ook het gebruik van inhalatiecorticosteroïden worden overwogen
De indicatie voor behandeling is ziektestadium III en IV en II, als progressie van veranderingen in het longparenchym of toenemende ademhalingsstoornissen worden waargenomen, evenals de betrokkenheid van het hart, het centrale zenuwstelsel, de ogen en de aanwezigheid van hypercalciëmie door sarcoïdose
Naast glucocorticosteroïden worden ook andere immunosuppressiva gebruikt, zoals methotrexaat, azathioprine, leflunomide, mycofenolaatmofetil of anti-TNF α-antilichamen.
Als laatste redmiddel, in geval van gevorderde ziekte, is het noodzakelijk omlongtransplantatiete overwegen
Sarcoïdose - klinisch beloop
Zoals eerder vermeld, kan sarcoïdose lange tijd asymptomatisch zijn. Sommige mensen hebben een acuut begin met koorts, gewrichtspijn, onvermogen om te lopen, erythema nodosum en bilaterale holte-lymfadenopathie. Deze vorm wordt danLöfgren-syndroomgenoemd en ondanks de hoge intensiteit van de symptomen in het begin en hun plotselinge begin, is het zelfbeperkend en geeft het een goede prognose.
Sarcoïdose kan zich ook voordoen alssyndroom van Heerfordt , dat wil zeggen een combinatie van uveïtis anterior, parotisklieren, verlamming van de aangezichtszenuw en koorts.
Bij meer dan80%patiënten met stadium I-ziekte hebben remissie tot twee jaar na diagnose
Patiënten met de diagnose stadium II-ziekte komen tot remissie in60%van de gevallen, en in stadium III-patiënten in10-20%
Sarcoïdose wordt over het algemeen geassocieerd met een goede prognose, en de mortaliteit vanenkele procentenwordt meestal geassocieerd met ademhalings- en bloedsomloopfalen of een gevolg van schade aan het centrale zenuwstelsel
- BCG - tuberculosevaccin
- Pest - oorzaken, symptomen, behandeling