Endocriene ziekten verhinderen vaak normaal functioneren, en in sommige gevallen, als de schade plotseling en zeer significant is, kan endocriene dysfunctie zelfs levensbedreigend zijn (vooral plotselinge bijnier- of schildklierdysfunctie). Wat zijn de meest voorkomende endocriene ziekten, wat zijn hun symptomen en waar zijn ze het gevolg van?

Endocriene ziektenzijn een enorme groep ziekten die niet alleen de hormoonproducerende organen strikt aantasten, maar ook vele andere systemen. Dit komt omdat het endocriene systeem het werk van het hele lichaam reguleert, dus de symptomen komen van de doelorganen voor de hormonen die worden geproduceerd door organen waarvan de functie is aangetast.

Het spectrum van aandoeningen van elke endocriene ziekte is enorm, en de voorbeelden die hieronder worden beschreven, putten op geen enkele manier de veelheid aan symptomen uit die aanwezig zijn bij endocriene ziekten. Deze ziekten worden in meer detail beschreven in afzonderlijke artikelen die in de tekst zijn gelinkt.

De superieure functie over het endocriene systeem wordt uitgeoefend door de hypothalamus en de hypofyse, die via de zogenaamde tropische hormonen (stimulering van de juiste endocriene klieren, bijv. TRH - thyroïdstimulerend hormoon), de afscheiding van andere hormonen

Feedback is een mechanisme dat verantwoordelijk is voor deze regulatie, waardoor ook de diagnose van endocriene ziekten wordt vergemakkelijkt.

In het geval van primaire hypothyreoïdie is de hoeveelheid tropische hormonen groter omdat het lichaam de inactieve klier probeert te stimuleren om te werken.

Bij primaire hyperactiviteit is het tegenovergestelde waar - tropische hormonen vallen als een poging om de hyperactieve klier te remmen.

Behandeling van endocriene ziekten is gecompliceerd en vaak langdurig.

Bij hypothyreoïdie wordt substitutietherapie toegepast, d.w.z. orale of parenterale toediening van de ontbrekende hormonen. Vanwege het feit dat het endocriene systeem een ​​zeer nauwkeurig mechanisme is en de plasmaconcentraties van hormonen erg laag zijn, in de orde van microgram per liter, is de juiste dosering van de preparaten een zeer moeilijke kunst.

In het geval van een verhoogde hoeveelheid hormonen in een bepaald orgaan, kan een therapie worden toegepast om de symptomen van hun overmaat te elimineren, minder vaak kan het gehele of een deel van het orgaan dat ze produceert worden verwijderd, enin het geval van de schildklier hebben we ook de mogelijkheid om te behandelen met radioactief jodium, dat ablatie veroorzaakt, d.w.z. de vernietiging van het orgaan.

Endocriene ziekten bij kinderen zijn vaak aangeboren en gaan vaak gepaard met andere afwijkingen. Het komt voor dat het verloop van de ziekte ernstig is, waardoor een goede ontwikkeling wordt voorkomen, daarom moet het vermoeden van ziekten van het endocriene systeem, vooral bij pasgeborenen, zo snel mogelijk worden gediagnosticeerd om de therapie onmiddellijk te starten.

Endocriene ziekten: hoe het endocriene systeem werkt

Het endocriene systeem (endocrien, endocrien, endocrien) is anders gestructureerd dan de meeste systemen in ons lichaam - de organen zijn niet structureel met elkaar verbonden, maar ze spelen een gemeenschappelijke rol, namelijk het controleren en coördineren van de acties van andere organen

Het endocriene systeem bestaat uit:

  • hypothalamus en hypofyse
  • schildklier en bijschildklieren
  • alvleesklier
  • bijnieren
  • testikels en eierstokken
  • sommige bevatten ook thymus

Deze organen produceren en scheiden hormonen direct af in het bloed, d.w.z. regulerende moleculen die zowel aminozuurderivaten, cholesterol als peptiden kunnen zijn.

Ze werken in op specifieke doelweefsels en veranderen hun metabolisme. Afhankelijk van de structuur van het hormoon bevindt de receptor zich op het celmembraan of in de celkern.

De hypothalamus speelt de primaire rol over de endocriene klieren, de hier geproduceerde hormonen worden naar de hypofyse getransporteerd, waar ze worden uitgescheiden.

Deze hormonen zijn liberines en statines, d.w.z. stoffen die respectievelijk de activiteit van de endocriene klieren stimuleren en remmen. Naast het afscheiden van hormonen in de hypothalamus, produceert en scheidt de hypofyse zijn eigen tropische hormonen af.

Het regulerende mechanisme is gebaseerd op de zogenaamde feedback, meestal negatief, wat betekent dat het hormoon geproduceerd door de hypothalamus de hypofyse stimuleert om het tropische hormoon te produceren, dat een specifiek orgaan stimuleert om hormonen te produceren die kenmerkend zijn voor het, die op hun beurt inwerken op weefsels en doelorganen, maar ook op de hypothalamus en hypofyse door de afscheiding van liberines en tropische hormonen te remmen.

De hypothalamus produceert bijvoorbeeld thyreoliberine (TRH), dat de hypofyse stimuleert om thyrotropine (TSH) te produceren, dat op zijn beurt de schildklier mobiliseert om de hormonen triiodothyronine en thyroxine (T3 en T4) te produceren, maar remt ook de secretie van TRH

Schildklierhormonen remmen de afscheiding van zowel TRH als TSH. Het zenuwstelsel heeft ook weinig invloed op de afscheiding van hormonen - vooralhet autonome deel (sympathische en parasympathische systemen)

Belangrijk is dat alle organen van het endocriene systeem zeer gevasculariseerd zijn, omdat het stromende bloed de uitgescheiden hormonen ontvangt en door het lichaam verdeelt.

De hormonen geproduceerd door de organen van het endocriene systeem en hun basisfuncties worden hieronder weergegeven:

Hypothalamus

  • vasopressine - verhoogt de opname van water in de nieren (uit primaire urine), wat de hoeveelheid uitgescheiden urine vermindert en de bloeddruk verhoogt
  • oxytocine - stimuleert de samentrekking van de gladde spieren van de baarmoeder en de afscheiding van melk
  • liberines en statines - regulering van de hormoonsecretie door de hypofyse

Mopshond

  • somatotropine (groeihormoon) - stimuleert de lichaamsgroei, stofwisseling, beïnvloedt de koolhydraat- en vetstofwisseling
  • prolactine - initieert en onderhoudt de melkproductie
  • thyrotropine - stimuleert de afscheiding van schildklierhormonen
  • adrenocorticotropine - stimuleert de afscheiding van bijnierschorshormonen
  • gonadotropines - follitropine en lutropine - beïnvloeden de ontwikkeling en functie van de geslachtsklieren
  • lipotropine - stimuleert de afbraak van vetten

Pijnappelklier

  • melatonine - beïnvloedt het circadiane ritme, waardoor slaperigheid toeneemt

Schildklier

  • thyroxine en trijoodthyronine - verbeteren de stofwisseling - metabolisme en energieproductie, stimuleren eiwitvorming, verlagen cholesterol
  • calcitonine - zorgt voor de opname van calcium in de botten en vermindert de hoeveelheid in het bloed

Przytarczyce

  • bijschildklierhormoon - veroorzaakt de afgifte van calcium uit de botten in het bloed, waar het de concentratie ervan verhoogt, is het belangrijkste hormoon dat verantwoordelijk is voor het calciummetabolisme

Thymus (orgaanverlies tijdens de puberteit)

  • thymosine - stimuleert de rijping van lymfocyten (cellen die verantwoordelijk zijn voor immuniteit)

Pancreas - in zijn structuur heeft het 4 soorten cellen die verschillende hormonen produceren:

  • glucagon (geproduceerd door A-cellen) - verhoogt de bloedglucosespiegels
  • insuline (geproduceerd door B-cellen) - verlaagt de bloedsuikerspiegel

De bloedglucosespiegel wordt gereguleerd door het transport naar de cellen te verhogen of te remmen, evenals door de synthese van reservevetten te stimuleren of te remmen.

  • somatostatine (geproduceerd door D-cellen) - reguleert de afscheiding van gastro-intestinale hormonen door het werk van het spijsverteringsstelsel te reguleren
  • pancreaspolypeptide - remt de pancreasfunctie

Bijnierschors

  • mineralocorticosteroïden - voornamelijkaldosteron, verhoogt de opname van natrium en vermindert de uitscheiding van kalium door de nieren
  • glucocorticosteroïden - voornamelijk cortisol, het heeft meerdere effecten, die over het algemeen kunnen worden omschreven als stimulerend voor het lichaam: het verhoogt de bloedglucosespiegels, remt de eiwitsynthese
  • androgenen - bijv. dehydroepiandrosteron veroorzaakt de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, versnelt de eiwitsynthese en de groei van het organisme

Bijniermerg

  • adrenaline (het zogenaamde vecht- of vluchthormoon) - heeft een sterke werking en stimuleert het lichaam onmiddellijk: het vernauwt de bloedvaten van de huid, darmen en nieren, maar verwijdt zich in de spieren en kransslagaders, neemt toe bloeddruk, hartslag, verwijdt de pupillen, verhoogt de bloedsuikerspiegel
  • noradrenaline - werkt vergelijkbaar met adrenaline, maar minder intens, de belangrijkste rol is het handhaven van hoge bloeddruk

Kernels

  • androgenen - voornamelijk testosteron - reguleren de productie van sperma, beïnvloeden mannelijke kenmerken van structuur en gedrag en reguleren de geslachtsdrift.

Eierstokken

  • oestrogenen - reguleren de menstruatiecyclus en beïnvloeden de vrouwelijke structuur en gedrag
  • progesteron - bereidt de baarmoeder voor om een ​​zich ontwikkelend embryo te ontvangen, ondersteunt de eerste stadia van de zwangerschap
  • relaxine - remt samentrekkingen van de baarmoederspier

Endocriene ziekten: hypothalamus en hypofyse

Ziekten van de hypothalamus en hypofyse beïnvloeden niet alleen de afscheiding van liberines en statines, waardoor het werk van andere organen van het endocriene systeem wordt aangetast, maar ook de hormonen die ze produceren en afscheiden - vasopressine en oxytocine. De meest voorkomende ziekten van deze organen zijn:

1.

Diabetische centrale insipidus- veroorzaakt door vasopressinedeficiëntie. Cellen die dit hormoon produceren of transporteren, zijn beschadigd als gevolg van tumoren, trauma, genetische ziekten of auto-immuunreacties. Het ontbreken van een hormoon dat verantwoordelijk is voor het concentreren van urine veroorzaakt de uitscheiding van zeer grote hoeveelheden (meer dan 4 liter / dag). Dorst wordt proportioneel verhoogd

2.

Syndroom van ongepaste vasopressine-secretie (SIADH)- in dit geval is het probleem het tegenovergestelde, door verschillende factoren (blessures, andere ziekten, medicijnen) produceert de hypothalamus te veel vasopressine, wat resulteert in waterretentie in het lichaam en het uitscheiden van een onevenredige hoeveelheid natrium. Dergelijke elektrolytenstoornissen leiden tot apathie, hoofdpijn, misselijkheid en veranderd bewustzijn.

3.

Hypopituïtarismeis een groep symptomen die het gevolg is van een gebrek aan secretie van liberines, statines en het hormoongroei, de ziekte treft het hele endocriene systeem, waardoor het werk van de bijnieren, schildklier, geslachtsklieren en de productie van melk bij moeders wordt aangetast.

Symptomen zijn onder meer: ​​groeiachterstand (als er schade optreedt tijdens de groeiperiode), lage bloeddruk, hypothyreoïdie, menstruatiestoornissen

Er zijn veel redenen, waaronder: verwondingen, neoplasmata, ontstekingsveranderingen, bloedcirculatiestoornissen (de zogenaamde hypofyse-beroerte), het zogenaamde Sheehan-syndroom is kenmerkend, d.w.z. postpartum hypofyse-necrose, het kan optreden als een vrouw heeft veel bloed verloren

4.

Hypofysetumoren (carcinomen en adenomen)kunnen al dan niet hormonaal actief zijn. Hun symptomen zijn het gevolg van een teveel aan hypofysehormonen of van de plaats waar de tumor groeit, en vanwege de nabijheid van anatomische structuren, comprimeren hypofyse-adenomen meestal de neuronen van het visuele pad, waardoor visuele stoornissen worden veroorzaakt. De meest voorkomende hormonen geproduceerd door actieve adenomen zijn: a. prolactine bij vrouwen veroorzaakt amenorroe en galactorroe. groeihormoon, dat de oorzaak is van gigantisme bij kinderen (overgroei) en acromegalie bij volwassenen, dit laatste wordt niet alleen geassocieerd met vergroting van de handen, botten, gezicht en inwendige organen, maar ook met een groter risico op hypertensie, diabetes en slaapapneu. adrenocorticotroop hormoon, de overproductie ervan resulteert in overmatige secretie van cortisol en de ziekte van Cushing (symptomen vergelijkbaar met het syndroom van Cushing, hieronder beschreven) 5.Het syndroom van Nelsonverschijnt soms nadat de bijnier is verwijderd. Het komt voor dat het ontbreken van het onderdrukkende effect van bijnierhormonen op de hypofyse de snelle ontwikkeling van adenoom veroorzaakt die adrenocorticotroop hormoon afscheiden. Door het ontbreken van een doelorgaan voor adrenocorticotropine (bijnieren), hangt het optreden van symptomen alleen af ​​van de massa van de tumor die tegen de hersenen drukt.6Leegzadelsyndroom- door beschadiging naar de hersenvliezen die het Turkse zadel bedekken binnen zijn gebied lekt overtollige hersenvocht, waardoor druk op de hypofyse ontstaat, andere oorzaken kunnen chirurgische verwijdering of post-bestralingscondities zijn. Het lege-zadelsyndroom kan de hypofyse beschadigen en het transport van hormonen vanuit de hypothalamus verstoren, wat resulteert in hypopituïtarisme zoals eerder beschreven, en soms ook visuele stoornissen.

Endocriene ziekten: schildklier

Ze zijn een van de meest voorkomende endocriene ziekten, door hun invloed op het metabolisme beïnvloeden schildklieraandoeningen het hele lichaam en hun symptomen kunnen uit vele systemen komen. Hyperthyreoïdie en hypothyreoïdie zijn eerder symptomen van symptomen dan ziekten op zich,de oorzaken van hun optreden zijn andere schildklieraandoeningen.

1.

Hypothyreoïdieleidt tot een vertraging van het metabolisme van het systeem, onder andere is er een toename van het lichaamsgewicht, vermoeidheid en zwakte, trage hartfunctie, constipatie en menstruatiestoornissen bij vrouwen. Er kunnen veel redenen zijn, zoals auto-immuunziekten, thyreoïditis, ioniserende straling, die allemaal het orgaan beschadigen. Indien onbehandeld, kan de ziekte, in zijn extreme vorm, leiden tot een zogenaamd hypometabool coma, wat levensbedreigend is.

2.

Hyperthyreoïdieis het tegenovergestelde van hypothyreoïdie, verhoogde stofwisseling veroorzaakt gewichtsverlies, prikkelbaarheid, hartkloppingen of diarree, het spectrum van symptomen is duidelijk veel groter. Een overactieve schildklier kan worden veroorzaakt door:

a.

Ziekte van Graves- het is een auto-immuunziekte waarbij er, afgezien van overmatige schildklierstimulatie, ook exophthalmus en soms struma is, d.w.z. vergroting van de schildklier.

b.

giftige nodulaire struma- in dit geval worden groeihaarden gevormd in de schildklier, die schildklierhormonen produceren onafhankelijk van hypothalamus-hypofyse-stimulatie. De meest voorkomende oorzaak is jodiumtekort.

c.

Enkele autonome knobbel , d.w.z. adenoom of andere knobbelafscheidende hormonen vergelijkbaar met nodulair struma - zonder controle

3.

Schildklierontsteking

a.

bacteriële thyreoïditis- een acute, ernstige ziekte waarbij infectie plaatsvindt via het bloed of door de continuïteit van het omringende weefsel. De behandeling is antibiotische therapie, en niet zelden chirurgie.b.auto-immuun thyroïditis - de ziekte van Hashimoto- meestal bij jonge vrouwen is het een auto-immuunziekte waarbij eigen lymfocyten anti-thyroid-antilichamen produceren, wat leidt tot de stimulatie van de functie van het orgaan en de ontwikkeling van hypothyreoïdie, een variant van de ziekte is pijnloze thyreoïditis c.door medicijnen veroorzaakte thyreoïditis , meestal na anti-aritmica, veroorzaakt het hyperthyreoïdie of hypothyreoïdie d.subacute thyreoïditis- de zogenaamde ziekte van de Quervain, mogelijk een virale schildklierinfectie met vier fasen: hyperthyreoïdie, normale functie, hypothyreoïdie en weer normale schildklierfunctie. bijv.bestraling thyreoïditis- na radioactieve stoffen, inclusief bestralingstherapie 4.Niet-toxisch nodulair struma (neutraal struma)- deze ziekte wordt gedomineerd door een verstoring in de structuur van de schildklier - hyperplasie, fibrose en degeneratie, orgaanhet wordt groter, de asymmetrie van de nek en zijn grotere omtrek worden zichtbaar. De schildklierfunctie is ongestoord 5.Schildkliercarcinomen- er zijn verschillende typen met significant verschillende agressiviteit en groeisnelheid: papillair carcinoom, folliculair carcinoom, medullair carcinoom en anaplastisch carcinoom.

De laatste groeit erg snel en zaait snel uit. Papillaire en folliculaire kanker hebben een veel betere prognose als ze vroeg genoeg worden ontdekt, hun excisie, soms gecombineerd met behandeling met radioactief jodium, zorgt in veel gevallen voor een volledige genezing.

Endocriene ziekten van de bijschildklieren

De belangrijkste taak van de bijschildklieren is de regulatie van het calciummetabolisme, deze rol wordt gespeeld door het bijschildklierhormoon, dat de concentratie van dit element in het bloed verhoogt door het uit de botten te laten ontsnappen en de opname in de darmen te stimuleren ( via vitamine D) .1.Primaire hypoparathyreoïdie- een reeks symptomen wordt veroorzaakt door schade aan de bijschildklier (bijv. na een operatie aan de nek of in het verloop van het ontstekingsproces), de productie van bijschildklierhormoon vermindert, wat op zijn beurt resulteert in calciumtekort en overtollig fosfor in het lichaam. De symptomen van deze elektrolytenstoornissen zijn onder meer tetanusaanvallen of neurologische aandoeningen.Secundaire hypoparathyreoïdie- de symptomen zijn vergelijkbaar met de primaire, maar de oorzaak is anders: hier treedt hypoparathyreoïdie op als gevolg van een teveel aan calcium, dat de functie van de bijschildklieren remt.Primaire hyperparathyreoïdiewordt veroorzaakt door schade aan het orgaan zelf: adenoom, hyperplasie en zeer zelden kanker. De secretie van parathyroïdhormoon is in dit geval onafhankelijk van de plasmaconcentratie van calcium, waarvan de toename fysiologisch de functie van de bijschildklieren remt. Deze ziekte resulteert in een verhoging van het calciumgeh alte in het bloed, botafbraak en een verhoogde uitscheiding van calcium in de urine.Secundaire hyperparathyreoïdiec is het resultaat van een verminderde hoeveelheid calcium in het bloed, de bijschildklieren reageren door de synthese van bijschildklierhormoon te verhogen, en na een langere periode van hyperplasie. Dit calciumtekort wordt meestal veroorzaakt door nierbeschadiging (bijv. gevorderde chronische nierziekte) .5.Tertiaire hyperparathyreoïdiehet is de autonome productie van bijschildklierhormoon bij patiënten met secundaire hypercalciëmie, het veroorzaakt hypercalciëmie en wordt het vaakst waargenomen bij mensen die worden behandeld met dialyse.

Lees:

  • Hyperparathyreoïdie: oorzaken, symptomen, behandeling

Endocriene ziekten van de bijnieren

Bijnieren produceren verschillende hormonen, ze zijn onder andere verantwoordelijk voor de transformatie van eiwitten, koolhydraten, vettenen voor het onderdrukken van immuunreacties, elektrolyten- en waterhuishouding en om het lichaam voor te bereiden op lichamelijke inspanning.

Verschillende hormonen worden geproduceerd door verschillende cellen van de bijnieren, daarom worden de functies van het hele orgaan zelden aangetast, meestal nemen we een tekort of overmaat aan individuele hormonen waar.

1.

Primaire bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison) , in dit geval leidt schade aan de bijnierschors tot de vernietiging van cellen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van cortisol (de belangrijkste glucocorticosteroïde), dit is meestal het gevolg van een auto-immuunproces, infecties of stoornissen in de bloedsomloop.

De symptomen doen enigszins denken aan een overactieve schildklier: zieke mensen klagen over zwakte, vermoeidheid, gewichtsverlies of diarree, een kenmerkend symptoom is chisice, d.w.z. een donkerdere huidskleur in gebieden die worden blootgesteld aan zonlicht.

2.

Secundaire bijnierinsufficiëntie , in dit geval zijn de symptomen vergelijkbaar, behalve de donkere kleur van de huid, het verschil ligt in de oorzaak van de ziekte - hier is het een tekort aan ACTH, d.w.z. de hypofysehormoon dat de bijnierfunctie stimuleert, meestal als gevolg van het nemen van cortisolpreparaten die, volgens het feedbackmechanisme, de secretie van ACTH remmen.

Lees: Bijnierinsufficiëntie

3.

Acute bijnierinsufficiëntie- bijniercrisis, het is een plotseling significant tekort aan cortisol veroorzaakt door een bijnierbeschadiging of bloeding van dit orgaan. In deze toestand da alt de bloeddruk aanzienlijk, is het bewustzijn verstoord, het is een levensbedreigende ziekte. Als acute bijnierinsufficiëntie gepaard gaat met massale bloedingen in de huid, is er sprake van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom.

4.

Syndroom van Cushing- een syndroom van symptomen veroorzaakt door een overmaat aan glucocorticosteroïden, het kan worden veroorzaakt door de toediening van hoge doses glucocorticosteroïden, autonome bijnierknobbeltjes die deze hormonen produceren, ongeacht hypofyse-hypothalamische stimulatie, of ten slotte overtollige hypofyse-adrencorticotropine (ook van het ongeval, we hebben het over de ziekte van Cushing.)

Symptomen zijn zeer divers en hebben betrekking op het metabolisme van het hele systeem, ze omvatten: spierzwakte, gemakkelijke huidbeschadiging, polyurie, vatbaarheid voor infecties, maag- en darmzweren, en als de ziekte langdurig is, ook obesitas , diabetes en osteoporose .

5.

Syndroom van Conn, primair hyperaldosteronisme- dit is een van de voorbeelden van hyperaldosteronisme van de bijnieren, in dit geval is het overtollige hormoon aldosteron, dat de water- en elektrolytenbalans beïnvloedt.

De oorzaak van deze ziekteis de autonome secretie van dit hormoon door: adenomen of kanker, maar ook in het beloop van aangeboren ziekten, bijv. familiaal hyperaldosteronisme.

De symptomen van het syndroom van Conn zijn het gevolg van een teveel aan natrium en een tekort aan kalium- en waterstofionen in het lichaam, dit zijn: hypertensie, polyurie, spierzwakte en paresthesie (pins and needles).

Lees ook: Hyperaldosteronisme: oorzaken, symptomen, behandeling

6.

Hypoaldosteronisme , zoals u gemakkelijk kunt raden, is het een ziekte die in tegenspraak is met het syndroom van Conn, waarbij sprake is van een toename van het kaliumgeh alte en een afname van het natrium.

7.

Incidentaloma - per ongeluk gedetecteerde tumor van de bijnier . In het tijdperk van wijdverbreid gebruik van echografie is het niet ongebruikelijk om een ​​tumor in de bijnier te detecteren bij mensen zonder symptomen.

Meestal zijn dit goedaardige adenocarcinomen, maar het komt ook voor dat kanker zo'n tumor is, daarom vereisen incidentalomen diepgaande diagnostiek, waaronder computertomografie, plasmahormoontests en soms ook een biopsie.

8.

Bijniercarcinoom , het is een zeldzaam, maar zeer kwaadaardig neoplasma, niet altijd hormonaal actief. Als het hormonen afscheidt, is het meestal cortisol, dus de symptomen lijken op het syndroom van Cushing.

9.

Tumoren die catecholamines afscheiden , bijv. feochromocytoom, het komt van cellen van het bijniermerg, die catecholamines produceren (adrenaline en noradrenaline), het verloop van de ziekte is paroxysmaal. Op het moment van de afgifte van hormonen zijn er drukstijgingen, hoofdpijn, hartkloppingen, spiertrillingen, vaak ook hoofdpijn, hartritmestoornissen.

Neuro-endocriene tumoren

Naast de typische endocriene organen zijn er verspreide clusters van cellen die kleine hoeveelheden van niet minder belangrijke hormonen produceren: insuline en glucagon. Het is uit deze cellen dat neuro-endocriene neoplasmata (GEP NET's) worden gevormd, die al dan niet hormonaal actief kunnen zijn, bijvoorbeeld:

1.

Insulinoom (insuline-afscheidende tumor)- is afkomstig van de B-cellen van de pancreaseilandjes, produceert insuline, dat een daling van de bloedglucosespiegels veroorzaakt, meestal paroxysmaal. Symptomen zijn onder meer hoofdpijn, trillende handen, bewustzijnsverlies en kunnen ook lijken op epilepsie

2.

Gastrinoma(gastrine-afscheidende tumor) - een gastrine-producerende tumor die diarree en aanhoudende, terugkerende maag- en darmzweren (Zollinger-Ellison-syndroom) veroorzaakt

3.

Glukagonoom(glucagon-afscheidende tumor) kanker die ontstaat uit cellen die glucagon produceren, een teveel aan dit hormoon veroorzaakt diabetes, gewichtsverlies, mucositis endiarree

4.VIPoma(tumorafscheidend vasoactief intestinaal peptide)

5.

Somatostatinoom(somatostatine-afscheidende tumor)

De laatste twee zijn tumoren die hormonen afscheiden die het spijsverteringskanaal reguleren. VIPoma stimuleert de werking, terwijl somatostationoma het remt.

6.

Carcinoïde- komt meestal voor in de darmen, produceert serotonine, maar in de meeste gevallen is het verloop asymptomatisch. Als de hoeveelheden van de geproduceerde stof ongewoon groot zijn, kunnen symptomen in de vorm van carcinoïdsyndroom optreden, zoals: paroxysmale huidcongestie die overgaat in cyanose, hartkloppingen, zweten en diarree.

Syndroom van meerdere klieren

Ze worden gekenmerkt door een verslechtering van de werking van verschillende endocriene klieren, het zijn erfelijke ziekten, ze omvatten:

1. Auto-immuun polyglandulaire hypothyreoïdie type 1 - gekenmerkt door candidiasis (mycose) van de slijmvliezen, hypoparathyreoïdie en de ziekte van Addison2. Auto-immuun polyglandulaire hypothyreoïdie type 2 - in de loop ervan zijn er: bijnierinsufficiëntie, auto-immuunziekten van de schildklier en soms type 1 diabetes3. Auto-immuun polyglandulaire hypothyreoïdie type 3 - auto-immuunziekten van de schildklier, type 1 diabetes, bloedarmoede en vitiligo

Multipele endocriene neoplasmasyndromen

Dit zijn syndromen waarbij door een fout in het genetisch materiaal verschillende organen van het endocriene systeem neoplastisch zijn

1. MEN 1: is het naast elkaar bestaan ​​van drie ziekten: primaire hyperparathyreoïdie, endocriene neoplasmata van de pancreas (insulinoom, glucagonoom) en maagdarmkanaal, en hypofysetumoren.2. MEN 2: in dit geval veroorzaakt de mutatie een grotere neiging tot het optreden van: medullair schildklierkanker, feochromocytoom en hyperparathyreoïdie of ontwikkelingsanomalieën in de vorm van neuromen en neuroblastomen (knobbeltjes op de huid).

Diabetes

Een ziekte die grenst aan endocriene en metabole stoornissen is diabetes, waarbij we verschillende typen onderscheiden: 1, 2, LADA en MODY.

Aan de ene kant heeft deze ziekte een stoornis in de stofwisseling van vetten en koolhydraten, maar ook de afscheiding van insuline of de weefselreactie op dit hormoon is abnormaal

Dit alles leidt tot koolhydraatstoornissen die zich manifesteren door verhoogde bloedsuikerspiegels, en als deze aandoening jaren aanhoudt, heeft dit ernstige gevolgen voor het cardiovasculaire systeem, de ogen en de nieren.

Endocriene ziekteneierstokken

1.

Hormonaal actieve ovariumtumoren

Een minderheid van eierstokkankers zijn hormonaal actieve tumoren, meestal zijn ze goedaardig, maar ze kunnen hormonen afscheiden: oestrogenen, progesteron en zelfs androgenen.

Daarom zijn de symptomen die ermee gepaard gaan het gevolg van de werking van deze hormonen, ze zijn: menstruatiestoornissen, abnormale vaginale bloedingen en virilisatie (d.w.z. het verschijnen van bepaalde mannelijke kenmerken bij vrouwen, bijv. overmatig haar, toegenomen weefselmassa spiermassa , borstverkleining, acne of alopecia).

De hormonaal actieve neoplasmata omvatten:

  • granen
  • kiezelsteen
  • fibroom
  • nucleoloma bevattende cellen die kenmerkend zijn voor de testikels (Sertoli en Leydig's)
  • gynandroblastoom
  • gonadoblasotma

In hun diagnostiek is naast echografie de bepaling van plasmahormonen nuttig, terwijl de behandeling tumorverwijdering en eventuele verdere radio- of chemotherapie omvat.

2.

Polycysteus ovariumsyndroom

Het is een veel voorkomende endocriene aandoening bij vrouwen (die tot 15% van de vrouwen treft). De oorzaak is te veel eierstokfollikels die tegelijkertijd rijpen, ze bevatten androgeenproducerende cellen, waarvan de werking de symptomen van de ziekte veroorzaakt: amenorroe, acne, hirsutisme, zwaarlijvigheid en vaak onvruchtbaarheid. De hoeveelheid testosteron wordt verhoogd en de eierstokken worden vergroot. De behandeling duurt lang en vaak is een operatie nodig.

3.

MenopauzeiPOF (vroegtijdig falen van de eierstokken)

Hormonale ovariële insufficiëntie is de onvoldoende afscheiding van oestrogenen, progesteron of beide. Het komt bij elke vrouw voor in de vorm van de menopauze (menopauze), wanneer de functie van de eierstokken stopt en ze stoppen met het produceren van voldoende hoeveelheden oestrogeen, vergezeld van karakteristieke symptomen zoals opvliegers.

Als deze aandoening zich voordoet bij jongere vrouwen, vooral vóór de leeftijd van 40 jaar, hebben we het over POF, d.w.z. voortijdig falen van de eierstokken. Het is een te snelle menopauze met al zijn kenmerken en gevolgen, daarom vereist de aandoening onmiddellijke diagnose en behandeling.

Endocriene ziekten van de testikels

1.

Tumoren van functionele testikels

Deze neoplasmata zijn zeldzaam, en kenmerkend is dat ze testosteron, androsteendion en dehydroepiandrosteron afscheiden, dwz typisch "mannelijke" hormonen, soms ook "vrouwelijke" oestrogenen. Deze tumoren omvatten:

  • Leydig cel neoplasma
  • Sertoli cel neoplasma
  • granen
  • fibroom en kiezel
2.

Hormonaal falen van de testis

Het is een zeer zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door schade aan dit orgaan door trauma, infectieziekten en hun complicaties, het komt ook voor bij mensen met onderontwikkeling van de testikels, evenals secundair aan ziekten van de hypothalamus en hypofyse.

Afhankelijk van de leeftijd, wanneer de schade optreedt, manifesteert het zich als: bij jonge jongens - seksuele rijpingsstoornis, en bij mannen - verminderd libido, soms onvruchtbaarheid, of het verdwijnen van mannelijke kenmerken van structuur en gedrag.

Endocriene ziekten bij kinderen

Vanwege de vele effecten van hormonen kunnen endocriene ziekten bij kinderen de ontwikkeling aanzienlijk beïnvloeden, niet alleen fysiek, maar ook intellectueel.

Het komt ook voor dat onjuist werk van het endocriene systeem de intra-uteriene ontwikkeling beïnvloedt door de organogenese (vorming van interne organen), inclusief voortplantingsorganen, te verstoren.

Daarom moet het vermoeden van endocriene stoornissen zo snel mogelijk worden gediagnosticeerd en behandeld om verslechtering van de stoornis te voorkomen. Aandoeningen veroorzaakt door onjuiste werking van het endocriene systeem zijn:

1.

Kleine gest alte : verstoring van de afscheiding of functie van groeihormoon, geslachtshormonen en schildklierhormonen kan leiden tot een kleine gest alte, evenals een overmaat aan glucocorticoïden

Kleine gest alte wordt niet altijd veroorzaakt door een endocriene ziekte, maar het kan ook te wijten zijn aan genetische defecten, hartaandoeningen, nieraandoeningen of een kleine gest alte in het gezin.

Bij een kleine gest alte is het noodzakelijk de werking van de hypofyse, schildklier, bijnieren en geslachtsorganen te controleren

2.

Grote gest alte (gigantisme) : oorzaken lijken erg op die van korte gest alte (met omkering van de neiging van de hoeveelheid hormonen die door deze organen wordt uitgescheiden), en de diagnose van deze aandoening is ook vergelijkbaar.

3.

Seksuele rijpingsstoornissen : het rijpingsproces hangt in grote mate af van het endocriene systeem, met name gonadotropines, die een directe invloed hebben op de productie van progesteron, oestrogenen en testosteron en die secundaire en tertiaire geslachtskenmerken (externe genitaliën en kenmerken van de lichaamsstructuur)

a.

Vroegtijdige puberteit- begin van de puberteit vóór de leeftijd van 8 bij meisjes en vóór de leeftijd van 9 bij jongens. Er zijn veel redenen, het kan zijn:

  • trauma, aangeboren afwijking of tumor die de hypothalamus-hypofyse verbindingen beschadigt
  • tumoren van de zaadbal en eierstok die autonoom geslachtshormonen produceren
  • aangeboren bijnierhyperplasie waarbijde afscheiding van bijnierandrogenen wordt gestimuleerd, wat bij jongens voortijdige puberteit veroorzaakt, en bij meisjes - amenorroe en mannelijke kenmerken van de structuur
b.

Hypogonadisme- vertraagde puberteit, d.w.z. geen kenmerken van puberteit na 13 jaar bij meisjes en na 14 jaar bij jongens:

  • endocriene ziekten die secundair de afscheiding van hypothalamische gonadoliberines verstoren, bijv. hypothyreoïdie, het syndroom van Cushing of overmatig prolactine
  • genetische ziekten die resulteren in een gebrek aan secretie van hypothalamische gonadoliberines (elk wordt veroorzaakt door schade aan een ander gen), bijv. Kallman-syndroom, Prader-Willi-syndroom, Bardet-Biedl-syndroom, Laurenc-Moon-syndroom
  • schade aan geslachtsorganen (testikels en eierstokken) als gevolg van genetische ziekten, bijv. Klinfelter-syndroom, syndroom van Turner, gonadale dysgenese, resulterend in verstoorde afscheiding van geslachtshormonen
  • Androgeenongevoeligheidssyndromen - in dit geval, ondanks de juiste productie van testosteron, is de receptor beschadigd, waardoor het hormoon niet werkt
4.

Stoornissen in de geslachtsontwikkelingkunnen worden veroorzaakt door vele factoren, waaronder abnormale chromosoomaantallen en genetische mutaties. Ze kunnen defecten in de structuur van de geslachtsorganen veroorzaken en hun ontwikkeling belemmeren, maar ze kunnen ook endocriene ziekten veroorzaken die de geslachtsontwikkeling beïnvloeden: a.Stoornissen in de testosteronsynthese bij jongens: bijv. Smith-Lemli-Opitz-syndroom, 5-α-reductasedeficiëntie, androgeenongevoeligheidssyndromen. Androgeenoverschot bij meisjes: aangeboren bijnierhyperplasie, agenese van de kanalen van Muller5. Congenitale hypothyreoïdie veroorzaakt remming van de hersenontwikkeling bij pasgeborenen, mentale retardatie, vaak doofheid en miskraam. Andere symptomen van dit defect zijn anatomische afwijkingen bij pasgeboren baby's, langdurige fysiologische geelzucht, voedingsproblemen of constipatie.Congenitale hyperthyreoïdie , oorzaken: intra-uteriene groeivertraging, struma (soms zeer groot), prematuriteit, hartritmestoornissen Congenitale hyperthyreoïdie en hypothyreoïdie worden beschreven als afzonderlijke eenheden, omdat niet alleen het mechanisme van hun vorming anders is , maar ook de effecten van deze ziekten zijn veel ernstiger dan wanneer ze op oudere leeftijd zouden verschijnen. Kinderen kunnen ook endocriene ziekten ontwikkelen die kenmerkend zijn voor volwassenen, maar ze worden vaker veroorzaakt door aangeboren afwijkingen (genetische ziekten, defecten in de orgaanstructuur, enz.), en het spectrum van hun effecten is veel groter vanwege de impact op het zich ontwikkelende organisme. Ziektenveel voorkomende endocriene aandoeningen bij kinderen en volwassenen zijn bijv. prostab diabetes insipidus. Hypothyreoïdie, naast de typische symptomen bij kinderen, die onder andere een kleine gest alte en vertraagde seksuele rijping veroorzaakt c. hyperthyreoïdie, naast symptomen die veel voorkomen bij volwassenen, ook: snelle groei en versnelling van seksuele rijping schildklier struma. schildklierkanker f. Cushing-syndroom (bijv. McCune-Albright-syndroom), dat groeiachterstand, vertraagde rijping en andere symptomen van bijnierhyperfunctie veroorzaakt die ook bij volwassenen voorkomen. De ziekte van Addison. feochromocytoom (bijv. bij von Hippel-Linadu-syndroom of neurofibromatose) i. hypoparathyreoïdie. hyperparathyreoïdie, die onder meer een kleine gest alte en een tekort aan lichaamsmassa veroorzaakt. diabetes (afgezien van de typen die bij volwassenen worden aangetroffen, komen mitochondriale diabetes en neonatale diabetes vaker voor bij kinderen)

Categorie:

Gezondheid