Overactieve bijnieren zijn een complexe ziekte met een zeer diverse etiologie. We kunnen onderscheid maken tussen bijnierglucocorticoïde en mineralocorticoïde hyperactiviteit, evenals androgene of oestrogene hyperactiviteit. Wat zijn de oorzaken en symptomen van een overactieve bijnier? Hoe gaat haar behandeling?

Een overactieve bijnieris wanneer de bijnier te veel van een of meer van de hormonen produceert die de bijnier produceert: cortisol, aldosteron, androgenen en adrenaline. We kunnen onderscheid maken tussen glucocorticoïde en mineralocorticoïde hyperactiviteit van de bijnieren, evenals androgene of oestrogene hyperactiviteit.

Glucocorticoïde hyperactiviteit van de bijnieren

Glucocorticoïde hyperactiviteit van de bijnierenis een groep ziektesymptomen die het gevolg is van een teveel aan cortisol in het lichaam. Het wordt ook welhypercortisolismegenoemd. Oorzaken zijn onder meer de ziekte van Cushing van hypothalamische of hypofyse-oorsprong, het syndroom van Cushing als gevolg van door adenoom geïnduceerde hypercortisolsecretie, kleine of grote nodulaire hyperplasie of bijnierkanker, evenals ectopische productie van CRF of ACTH en exogene toediening van glucocorticoïden.

  • Pathofysiologie

De huidige symptomen zijn het gevolg van de invloed van een teveel aan glucocorticosteroïden uitgescheiden door de bijnieren op het metabolisme. Deze hormonen veroorzaken overmatige retentie van natrium en water door de nieren, verhoogde kaliumuitscheiding via de urine, verhoogde gluconeogenese met daaropvolgende hyperglykemie en verhoogd eiwitkatabolisme. Ze dragen ook bij aan de verslechtering van de calciumabsorptie uit het maagdarmkanaal en de verhoogde mobilisatie ervan vanuit het skelet. Bovendien bevorderen ze de ontwikkeling van arteriële hypertensie door de gevoeligheid van bloedvaten voor de werking van endogene, vasopressorstoffen te vergroten. Overmatige ACTH-secretie kan ook leiden tot huidverkleuring en symptomen van androgenisatie bij vrouwen en hyperaldosteronisme.

  • Klinisch beeld en diagnose

Patiënten met hyperthyreoïdie van de bijnieren worden gekenmerkt door een rond gezicht, zwaarlijvigheid op het lichaam en de nek met slanke ledematen, roze huidstriemen op de onderbuik, heupen, dijen en tepels. ZiekZe kunnen klagen over atrofie en zwakte van de spieren, botpijn, hoge bloeddruk en symptomen van androgenisatie, zoals mannelijke kaalheid, lage stemtoon, acne, menstruatiestoornissen, hirsutisme of vergroting van de clitoris (clitoromegalie). Psychotische symptomen zijn niet ongewoon. Laboratoriumonderzoeken van bloed kunnen hypokaliëmie, alkalose en een toename van het aantal rode bloedcellen aantonen. Latente of openlijke diabetes mellitus komt vaak voor. Hormoontests worden gebruikt voor de diagnose. Het circadiane ritme van cortisolemie en de uitscheiding van vrij cortisol in de urine worden bepaald. Daarnaast wordt de dexamethason-suppressietest gebruikt, waarmee je kunt differentiëren of we te maken hebben met adenoom of kanker van de bijnier, buitenbaarmoederlijke ACTH-productie, of microadenoom of hypofyseadenoom. In plaats van de dexamethason-suppressietest wordt de CRF-stimulatietest gebruikt om de oorzaak van hyperfunctie van de bijniercorticosteroïden vast te stellen.

  • Diversificatie

Hyperthyreoïdie door bijniercorticosteroïden wordt onderscheiden van:

  • obesitas samen met hirsutisme, huidstriemen, menstruatiestoornissen en verhoogde uitscheiding van cortisol en zijn metabolieten in de urine
  • Congenitaal Cortisol-resistentiesyndroom
  • polycysteus ovarium syndroom
  • postalcoholisch pseudo-Cushing-syndroom
  • depressie
  • Behandeling

De voorkeursbehandeling is een operatie om adenoom of kanker van de bijnier, microadenomen of hypofyseadenomen die de oorzaak zijn van hypercortisolemie te verwijderen. Als er contra-indicaties zijn voor een operatie, worden hypofyse-radiotherapie of steroïdogenese-remmers zoals trilostane, ketoconazol, mitotaan of aminoglutethimide gebruikt.

In geval van ectopische overproductie van CRF of ACTH door long-, pancreas- of galblaaskanker, is ook een operatie geïndiceerd. Spironolacton of cyproteronacetaat worden gebruikt in de aanwezigheid van symptomen van hyperteralocorticisme en androgenisatie bij vrouwen.

Mineralocorticoïde hyperactiviteit van de bijnieren

Mineralocorticoïde hyperactiviteit van de bijnieren, ook bekend als hyperaldosteronisme of overmatige secretie van deoxycorticosteroïden, kan primair of secundair zijn. De belangrijkste oorzaken van het optreden ervan zijn adenoom, kanker of adenomateuze hyperplasie van de glomerulaire laag van de bijnier. Secundaire oorzaken van zijn ontwikkeling kunnen secundair aldosteronisme zijn bij patiënten met een renine-afscheidende tumor, nierischemie en hypertensie.kwaadaardig of cardio-hepatocellulair of niergerelateerd oedeem of het syndroom van Bartter

  • Primair hyperaldosteronisme

Primair aldosteronisme is een ziektesyndroom dat het gevolg is van de overmatige afscheiding van aldosteron. Het ontwikkelt zich in het geval van overmatige secretie van aldosteron door adenoom (het zogenaamde Conn-syndroom), kanker of in de aanwezigheid van bilaterale, minder vaak unilaterale, hyperplasie van de glomerulaire laag van de bijnierschors (het zogenaamde idiopathische hyperaldosteronisme)

  • Pathofysiologie

Overmatige afscheiding van aldosteron draagt ​​bij aan het verhoogde verlies van kalium door de nieren, en dus de ontwikkeling van hypokaliëmie en hypokaliëmische alkalose. Bovendien maakt aldosteron de bloedvaten direct en indirect gevoelig voor de werking van endogene vasopressoren zoals adrenaline of noradrenaline, wat de ontwikkeling van arteriële hypertensie bevordert. Er is ook aangetoond dat aldosteron betrokken is bij vaatvernieuwing, wat leidt tot een verhoging van de vaatweerstand en dus een verhoging van de bloeddruk.

  • Klinisch beeld en diagnose

Patiënten melden gewoonlijk hoge dorst, spierzwakte, paresthesie, tetanie-aanvallen, constipatie en polyurie. Als gevolg van arteriële hypertensie, het belangrijkste symptoom, kunnen hoofdpijn en orgaancomplicaties van hypertensie optreden - nierfalen, blindheid of beroerte. Bij een significant kaliumtekort zijn er levensbedreigende hartritmestoornissen, waaronder ventrikelfibrilleren.

Primair aldosteronisme moet vooral worden vermoed bij patiënten met hypokaliëmie, geneesmiddelresistente hypertensie en bij patiënten met een per ongeluk gediagnosticeerde tumor van de bijnier. Laboratoriumtests tonen hypernatriëmie, hypokaliëmie met hypokaliëmische alkalose en hypomagnesiëmie aan. Daarnaast is er verhoogde aldosteroniëmie en aldosteronurie met normale cortisolemie en normale urine 17-OH-corticosteroïden, verminderde verzuring van urine en vasopressine-resistente polyurie. Mogelijke intolerantie voor koolhydraten

  • Behandeling

In het geval van een eenzijdige tumor van de bijnierschors wordt chirurgische verwijdering aanbevolen na ongeveer 4 weken initiële behandeling met spironolacton. Bilaterale bijnierhyperplasie is een indicatie voor langdurig gebruik van antihypertensiva en aldosteronantagonisten, zoals spironolacton in een dosis van 50-100 mg/dag. Chirurgische behandeling gevolgd door chemotherapie wordt gebruikt bij patiënten met aldosteronproducerende kanker met mogelijke metastasen.Helaas is de prognose in deze gevallen ongunstig. In ieder geval mag kaliumsuppletie niet worden vergeten door het toedienen van KCL kaliumchloride aan patiënten, omdat het het optreden van levensbedreigende hartritmestoornissen voorkomt.

Androgene of oestrogene hyperactiviteit van de bijnieren

Overproductie van androgenen door de bijnieren kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van een viriliserende tumor, de ziekte of het syndroom van Cushing en een erfelijke aandoening van de steroïde biosynthese. Bij overmatige oestrogeenproductie door de bijnieren is dit kenmerkend voor de aanwezigheid van een vervrouwelijkende tumor.

Viriliserende tumor

Dit is een tumor in de reticulaire laag van de bijnier die androgenen produceert. Deze hormonen kunnen voortijdige puberteit bij jongens veroorzaken, de biseksuele ontwikkeling van meisjes en virilisatie bij vrouwen. Afhankelijk van of de tumor een adenoom of kanker is, kunnen de symptomen die door de patiënt worden gemeld variëren. In aanwezigheid van een adenoom kunnen er toenemende symptomen van defeminisatie zijn, zoals stoornissen in de cycliciteit van menstruatiebloedingen, atrofie van de borstklieren, herverdeling van vetweefsel van het vrouwelijke naar het mannelijke type en virilisatiesymptomen zoals mannelijk hirsutisme, acne, seborroe, alopecia en stemverdieping. In aanwezigheid van kanker kunnen, naast de hierboven genoemde symptomen van virilisatie, ook symptomen van hypercortisolisme optreden. Ze omvatten onder meer zwaarlijvigheid van het lichaam en de nek, de aanwezigheid van huidstriemen in de onderbuik, heupen, dijen en tepels, spieratrofie en spierzwakte, hypertensie, diabetes Differentiële diagnose omvat:

  • aangeboren enzymatische defecten van 21- en 11-hydroxylering en 3-β-hydroxysteroïddehydrogenase
  • polycysteus ovarium syndroom
  • androgeenproducerende teelbal- of eierstoktumoren

Bij het differentiëren van de ziekte moet men er ook rekening mee houden dat het syndroom van Cushing, veroorzaakt door overmatige productie van ACTH, zich vaak niet alleen manifesteert met hypercortisolisme, maar ook met verhoogde androgeenbiosynthese. Dit komt omdat ACTH de aanmaak van zowel glucocorticosteroïden, mineralocorticosteroïden als androgenen stimuleert. De klinische diagnose is gebaseerd op de resultaten van hormonale tests, die een verhoging van de concentratie van androgenen en hun metabolieten in het bloed en een verhoging van hun uitscheiding in de urine aantonen. Om de tumor te lokaliseren, worden echografie, computertomografie en bijnierscintigrafie uitgevoerd. De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering van de tumor.

Vervrouwelijkende tumor

Het is een tumor van de bijnier die oestrogeen produceert. Om de diagnose vast te stellen, stelt hij:verhoogde uitscheiding van oestrogenen in de urine, feminiseringssymptomen bij mannen zoals gynaecomastie, haaruitval of verminderd libido, evenals menstruatiestoornissen bij vrouwen en een verhoging van de concentratie van oestrogeen in het veneuze bloed van de bijnieren. Om de tumor te lokaliseren, worden echografie, computertomografie en bijnierscintigrafie uitgevoerd. Bij de behandeling wordt gebruik gemaakt van chirurgische verwijdering van de tumor.

Lees ook:

  • Feochromocytoom - bijnierkanker
  • Congenitale bijnierhyperplasie: oorzaken, symptomen, behandeling
  • Bijniercrisis (acute bijnierinsufficiëntie): oorzaken, symptomen en behandeling

Categorie:

Gezondheid