Primaire biliaire cirrose is geclassificeerd als een auto-immuunziekte, wat betekent dat het lichaam zijn eigen weefsels aanv alt. Een kenmerkend symptoom van de ziekte is het gevoel van chronische vermoeidheid en zeurende jeuk van de huid. Lees meer over de behandeling van primaire biliaire cirrose en controleer de prognose.

Primaire biliaire cirroseis een steeds meer erkende ziekte. In de jaren zeventig werd de incidentie geschat op ongeveer 40 gevallen per miljoen, momenteel op ongeveer 250-350 gevallen per miljoen. Meer dan 90% van de patiënten zijn vrouwen, van wie de eerste symptomen meestal optreden in de leeftijd van 30-60 jaar. Primaire biliaire cirrose komt niet voor bij kinderen

Primaire biliaire cirrose - oorzaken

De onderliggende oorzaak van de ziekte is de jarenlange schade aan cholangiocyten, d.w.z. epitheelcellen van de galwegen. Dit proces leidt tot een verslechtering van de galafscheiding door de lever. De belemmerde uitstroom van gal uit de lever leidt bijgevolg tot ernstige schade aan het orgaan dat bekend staat als cholestase.

De naam primaire biliaire cirrose geeft niet de essentie van de ziekte weer, maar een dergelijke term werd aangenomen in de jaren 1950.

Moderne diagnostische mogelijkheden maken het mogelijk de ziekte in een vroeg stadium van de ziekteontwikkeling op te sporen. Dit gebeurt vaak lang voordat de veranderingen verschijnen bij histologisch onderzoek, dat wil zeggen bij het onderzoeken van weefsels onder een microscoop. Met andere woorden, veranderingen kunnen worden opgespoord vóór vergevorderde leverbeschadiging, d.w.z. voordat cirrose zich ontwikkelt.

Primaire biliaire cirrose - symptomen

De belangrijkste klinische symptomen zijn onder meer het gevoel van chronische vermoeidheid en zeurende jeuk van de huid.

Een kenmerk van chronische vermoeidheid bij primaire biliaire cirrose van de lever is dat het niet significant toeneemt na verhoogde fysieke inspanning, maar ook niet verdwijnt na rust. Het gevoel van vermoeidheid vergezelt de patiënt voortdurend.

Jeuk aan de huid kan in ernst variëren, van matige jeuk aan handen en voeten tot ernstige jeuk over het hele lichaam.

Bij sommige patiënten kan primaire biliaire cirrose volledig asymptomatisch zijn of de enige oorzaak zijnniet-specifieke pijn in het rechter hypochondrium

Omdat het lipidenmetabolisme in de loop van de ziekte wordt verstoord, kunnen bij sommige patiënten huidveranderingen optreden aan de basis van de neus. Dit heet geel of gele plukjes duidelijk zichtbaar onder de huid. Geelzucht is een goedaardige histiocytische tumor. Het zijn platte, gele uitsteeksels. Ze zijn gevuld met cholesterol en andere vetlichamen. Ze zijn niet geneigd om boos te zijn. Ze worden meestal operatief verwijderd om cosmetische redenen.

Patiënten met primaire biliaire cirrose lijden vaak ook aan andere auto-immuunziekten en vertonen klinische symptomen van deze ziekten. We omvatten:

  • Het team van Sjögren
  • auto-immuunziekten van de schildklier
  • reumatoïde artritis
  • sclerodermie

Bij een kleine groep patiënten wordt primaire biliaire cirrose gediagnosticeerd in het stadium van gevorderde leverschade. Symptomen kunnen dan optreden:

  • van vernietiging
  • geelzucht
  • ascites
  • zwelling van de onderste ledematen
  • blauwe plekken

Primaire biliaire cirrose - diagnose

Chronische vermoeidheid is geen typisch symptoom dat gemakkelijk kan worden verklaard door overwerk. Maar de jeuk van de huid is moeilijk te missen. Als dergelijke symptomen optreden, neem dan contact op met uw huisarts.

Helaas komt het voor dat patiënten met een jeukende huid worden doorverwezen naar een dermatoloog, wat de juiste diagnose aanzienlijk verlengt. Het kan ook de algemene gezondheid van de patiënt verslechteren.

Daarom moet de arts basale biochemische tests van de lever bestellen (alkalische fosfatase en γ-glutamyltranspeptidase - GGT-activiteitstesten).

De diagnose primaire biliaire cirrose wordt als betrouwbaar beschouwd als aan de volgende 3 criteria wordt voldaan (waarschijnlijk als er twee aanwezig zijn):

  1. verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, een enzym dat indicatief is voor galuitstroomstoornissen
  2. aanwezigheid van anti-mitochondriale antilichamen in het serum (zeer specifiek voor primaire biliaire cirrose)
  3. een typisch beeld van een monster genomen tijdens een leverbiopsie (d.w.z. een leverpunctie), waarop onder meer te zien is kenmerken van galbeschadiging

Primaire biliaire cirrose - behandeling

Behandeling van primaire biliaire cirrose moet worden uitgevoerd door een hepatoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van leveraandoeningen. Het primaire doel van de behandeling is om de progressie van de ziekte te vertragen en deze te elimineren of aanzienlijk te verzwakkenklinische symptomen

Patiënten krijgen ursodeoxycholzuur, dat de afvoer van gal uit de lever verbetert, waardoor de toxische effecten op de lever worden verminderd. Dit vertraagt ​​effectief de progressie van de ziekte bij veel patiënten.

Bij symptomatische behandeling worden preparaten gebruikt die de ernst van de jeuk van de huid verminderen. Het favoriete medicijn is colestyramine.

Patiënten die bovendien lijden aan het syndroom van Sjögren ontwikkelen een droge mond en een droog bindvlies. In dergelijke gevallen wordt aanbevolen om regelmatig kleine hoeveelheden water te drinken en de zogenaamde kunstmatige tranen die het oppervlak van de ogen hydrateren.

Bij mensen die aanzienlijke leverschade hebben gehad, waaronder leverfalen, is orgaantransplantatie de enige effectieve behandeling.

Primaire behandeling van biliaire cirrose is chronisch

Volg de aanbevelingen van uw arts, zorg voor een goed dieet, vermijd het gebruik van alcohol en drugs die giftig zijn voor de lever.

Patiënten met een getransplanteerde lever moeten medicijnen gebruiken om afstoting van het transplantaat te voorkomen.

Primaire biliaire cirrose - prognose

Helaas zijn ze niet goed. Er wordt algemeen aangenomen dat een volledig herstel van primaire biliaire cirrose niet mogelijk is. Maar vroege diagnose en passende behandeling zijn zeer effectief in het vertragen van de ziekteprogressie bij de meeste patiënten.

Er kan worden gezegd dat patiënten met primaire biliaire cirrose, door de aanbevelingen van de arts op te volgen, net zoveel overleven als gezonde mensen.

De prognose is zeer goed bij patiënten die een levertransplantatie nodig hebben. Meer dan 80% van de patiënten overleeft ten minste 5 jaar na de operatie. Hoewel een getransplanteerde lever een terugval van primaire biliaire cirrose kan veroorzaken, lijkt de aandoening bij de meeste patiënten geen ernstige gevolgen te hebben.

Over de auteur src="gastrologia/7840729/pierwotna_marsko_ciowa_wtroby_-_przyczyny-_objawy-_leczenie_2.jpg.webp" />Anna JaroszoEen journalist die zich al meer dan 40 jaar bezighoudt met het populariseren van gezondheidsvoorlichting. Winnaar van vele wedstrijden voor journalisten op het gebied van geneeskunde en gezondheid. Ze ontving onder andere De "Golden OTIS" Trust Award in de categorie "Media en Gezondheid", St. Kamil uitgereikt ter gelegenheid van de Wereldziekendag, tweemaal de "Crystal Pen" in de nationale competitie voor journalisten die de gezondheid bevorderen, en vele prijzen en onderscheidingen in competities voor de "Medische Journalist van het Jaar", georganiseerd door de Poolse Vereniging van Journalisten voor Gezondheid.

Lees meer artikelen van deze auteur

Categorie:

Gastrologie