- Paraneoplastische retinopathie - oorzaken
- Paraneoplastische retinopathie - symptomen
- Paraneoplastische retinopathie - diagnose
- Paraneoplastische retinopathie - behandeling
Paraneoplastische retinopathie is een oogziekte die leidt tot progressief verlies van het gezichtsvermogen dat samengaat met kanker, dwz het kan voorkomen bij sommige patiënten met bepaalde soorten kanker. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij patiënten die worstelen met kleincellige longkanker. Wat zijn de exacte oorzaken en symptomen van paraneoplastische retinopathie? Wat is de behandeling?
Paraneoplastische retinopathie , of kanker-geassocieerde retinopathie (CAR), behoort tot de groep van neurologische paraneoplastische syndromen - een groep neurologische ziekten die echter ontstaan als gevolg van neoplasma , ze worden niet veroorzaakt door de lokale werking (infiltratie, druk) of de uitzaaiingen naar het zenuwstelsel.Het CARsyndroom wordt het vaakst gevonden bij patiënten met kleincellige longkanker. Andere vormen van kanker die voorkomen bij mensen met paraneoplastische retinopathie zijn onder meer borstkanker, eierstok- en baarmoederkanker, thymoom, maagkanker, Hodgkin-lymfoom, levercelkanker en teratomen.
Paraneoplastische retinopathie - oorzaken
Een belangrijke rol bij de ontwikkeling van de ziekte wordt gespeeld door een kruisreactie tussen retinale antigenen (voornamelijk een eiwit dat recovery wordt genoemd) en antilichamen die daartegen gericht zijn. Recoverin is een bestanddeel van zetpillen en staafjes - de delen van het oog die verantwoordelijk zijn voor een goed zicht. Rekowerin speelt een sleutelrol bij de aanpassing aan licht en donker.
Expressie van herstel door neoplastische weefsels stimuleert de productie van onconeuronale - anti-recoverine-antilichamen (dit zijn de meest voorkomende anti-retinale antilichamen bij het CAR-syndroom, hoewel er ook vele andere aanwezig zijn). Deze antilichamen gaan door de bloed-retinale barrière om de lichtgevoelige cellaag te bereiken en initiëren vervolgens de dood van de retinale fotoreceptorcellen.
Paraneoplastische retinopathie - symptomen
Paraneoplastische retinopathiesymptomenkunnen optreden voordat kanker wordt ontdekt, maar er zijn ook CAR-symptomen gemeld als gevolg van het primaire kwaadaardige proces. Desymptomen van paraneoplastische retinopathieomvatten:
- fotofobie (lichtgevoeligheid)
- flikkerende sensatielichten
- ringvormige scotomen in het gezichtsveld
- snelle en pijnloze vermindering van de gezichtsscherpte in beide ogen
- gevoel door de mist te kijken
- schemerblindheid
- kleurenzienstoornis
Paraneoplastische retinopathie - diagnose
In het geval van de bovengenoemde aandoeningen worden basis oogonderzoeken uitgevoerd, zoals Goldman perimetrie (gezichtsveldonderzoek), fundusonderzoek in een spleetlamp en fluoresceïne-angiografie. Bij paraneoplastische retinopathie worden vernauwing van de fundusslagaders en soms veranderingen in het retinale pigmentepitheel waargenomen. Daarnaast is het zichtbaar: verbleking van de oogzenuw en een milde ontstekingsreactie in het glasvocht.
Er wordt ook een elektroretinogram (ERG) uitgevoerd, dat een progressieve disfunctie van fotoreceptorcellen laat zien, zoals blijkt uit een afname van de respons van staafjes en kegeltjes. Als CAR wordt vermoed, zijn ook bloedonderzoeken nodig om de aanwezigheid van anti-recoverine-antilichamen in het serum te beoordelen.
Paraneoplastische retinopathie - behandeling
De therapie omvat de behandeling van de tumor, evenals de toediening van steroïden, plasmaferese (een procedure om het bloed te zuiveren van ongewenste elementen - in dit geval van antilichamen tegen recovery) en intraveneuze infusies van immunoglobulinen. De laatste drie behandelingen laten echter weinig effect zien. Er wordt onderzoek gedaan naar de effectiviteit van calciumkanaalblokkers en monoklonale antilichamen.