Acute gedissemineerde encefalomyelitis is een ziekte waarbij ontsteking optreedt in het centrale zenuwstelsel (CZS). Acute gedissemineerde encefalomyelitis volgt meestal op een virale ziekte (zoals pokken of rubella) en treft meestal kinderen. De ziekte kan gevolgen hebben in de vorm van verschillende disfuncties van het zenuwstelsel. Wat zijn de oorzaken en symptomen van acute gedissemineerde encefalomyelitis? Wat is de behandeling?

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) is een ziekte van het zenuwstelsel die ontsteking en demyelinisatie veroorzaakt, d.w.z. schade aan de omhulsels van zenuwcellen in verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg.

Acute gedissemineerde encefalomyelitis wordt uiterst zelden gediagnosticeerd en komt veel vaker voor bij kinderen en adolescenten dan bij volwassenen. In de groep kinderen onder de 16 jaar worden de meeste, 72%, gevallen van de ziekte gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 10.

Bovendien is het bekend dat acute gedissemineerde encefalomyelitis erg moeilijk te onderscheiden is van multiple sclerose (MS), vooral omdat ADEM en MS opeenvolgend kunnen zijn.

Acute gedissemineerde encefalomyelitis - oorzaken

De oorzaken van acute gedissemineerde encefalomyelitis zijn onduidelijk en onderzoek heeft aangetoond dat het meestal niet mogelijk is om de directe veroorzaker van de ziekte te identificeren.

De helft van de patiënten heeft eerdere niet-specifieke infecties van de bovenste luchtwegen

Er wordt echter verondersteld dat ADEM gerelateerd kan zijn aan:

  • virale ziekten (mazelen, waterpokken, rubella, herpes, bof, mononucleosis, cytomegalie, griep);
  • bacteriële infecties (groep A en B streptokokken, tuberculose, mycoplasma, brucellose);
  • beschermende vaccinaties (tegen: hondsdolheid, waterpokken, griep, mazelen, hepatitis A, gele koorts);

Soms kunnen symptomen van de ziekte optreden na toediening van anti-tetanusserum of na een insectenbeet.

Dan reageert het immuunsysteem, dat gericht is tegen de lichaamseigen, normale cellen, d.w.z.de invloed van een vreemd antigeen (bijv. virus, bacterie) produceert antilichamen die de componenten van myeline (de omhulling rond zenuwvezels) aanvallen, wat leidt tot hun schade en de ontwikkeling van ADEM.

Acute gedissemineerde encefalomyelitis - symptomen

ADEM treedt meestal enkele weken (één tot drie) op na een virale of bacteriële ziekte, vaccinatie of inname van een immuunserum of insectenbeet. Dan verschijnen ze ineens:

  • koorts,
  • hoofdpijn,
  • braken,
  • meningeale irritatie

Ze worden vergezeld door: stemmingsstoornissen, slaperigheid (die kan leiden tot coma van verschillende ernst), convulsies en focale neurologische symptomen (parese, spraakstoornissen), evenals extrapiramidale syndromen - tremoren, chorea, dystonie ( optreden van onwillekeurige bewegingen die leiden tot draaien en buigen van verschillende delen van het lichaam)

Belangrijk

In de meeste gevallen herstelt de zieke (slechts in 10-15% van de gevallen eindigt het in de dood). Helaas heeft de ziekte meestal gevolgen in de vorm van focale neurologische symptomen, bijvoorbeeld epileptische aanvallen of gedragsstoornissen kunnen aanhouden.

Post-respiratoire gedissemineerde encefalomyelitis, die zich gewoonlijk al 2-7 dagen na het begin van de huiduitslag ontwikkelt, zeer snel, is afzonderlijk beschreven. Dan is het aantal neurologische symptomen zeer breed en omvat het hersen- en cerebellaire syndromen (gangstoornissen en ataxie-ataxie; bovendien komen gezangen, nystagmus vaak voor), evenals spinale symptomen (verlamming van de onderste ledematen en disfunctie van de blaas en darmen ) en neuritis visueel. In dit geval komen extrapiramidale syndromen (tremor, chorea, dystonie of spierstijfheid) echter minder vaak voor. In dit geval varieert het sterftecijfer van 10-20 procent.

Bij waterpokken verschijnen toevallen - meestal 2-8 dagen na de eerste symptomen van de ziekte. Dan zijn er zeer uitgebreide cerebrale en spinale symptomen. Er kunnen hemiparese, choreo-athetotische syndromen en cerebellaire symptomen zijn. Gelukkig is de prognose beter dan voor veel andere virale ziekten die leiden tot ADEM. Bovendien heeft de ziekte geen ernstige gevolgen voor het zenuwstelsel.

ADEM na rubella is zeldzaam en de symptomen verschijnen vroeg, soms al 3-4 dagen na het begin van de ziekte. In dit geval werden ook cerebrospinale symptomen gemeld. De ziekte is over het algemeen succesvol, met weinig blijvende gevolgen.

Acute gedissemineerde encefalomyelitis - diagnose

De ziekte is moeilijk te diagnosticeren enhet vereist vooral differentiatie van multiple sclerose. In dit geval wordt nucleaire magnetische resonantie beeldvorming gebruikt (dit is de meest nuttige test). Acute gedissemineerde encefalomyelitis wordt gediagnosticeerd op basis van karakteristieke veranderingen in het CZS. Deze veranderingen kunnen betrekking hebben op de grijze stof van de hersenhelften, maar vooral op de subcorticale witte stof, de basale ganglia, het diencephalon, de hersenstam, het cerebellum en het ruggenmerg.

Acute gedissemineerde encefalomyelitis - behandeling

De patiënt gaat naar de intensive care, waar hij corticosteroïden krijgt toegediend (leidt meestal tot volledig herstel). In de meest ernstige gevallen wordt plasmaferese gebruikt.

Bovendien proberen artsen de patiënt te hydrateren en complicaties zoals bacteriële infecties van de luchtwegen en de urinewegen te bestrijden. Anticonvulsiva moeten worden ingenomen wanneer epileptische aanvallen optreden. Als een significante toename van de intracraniale druk wordt opgemerkt, is een anti-oedemateuze behandeling vereist.

Acute multiple encefalomyelitis en multiple sclerose

Zowel ADEM als MS zijn ziekten die leiden tot auto-immuundemyelinisatie van de hersenen, dus er is nog steeds enige discussie of het verschillende ziekten zijn. Sommige specialisten beweren echter dat het twee afzonderlijke ziekte-entiteiten zijn die aanzienlijk van elkaar verschillen. Er is geen genetische aanleg in ADEM. Bovendien zijn het ziekteverloop en de beeldvormingsresultaten voor beide aandoeningen verschillend - bij ADEM zijn de laesies uitgebreider (bij MS zijn ze begrensd) en is de grijze stof vaak betrokken. De laesies zijn veel groter dan die typisch gevonden worden bij MS. Bovendien treffen de laesies verschillende segmenten van de wervelkolom, die kenmerkend zijn voor ADEM, en komen ze bijna nooit voor bij MS. Bovendien is multiple sclerose meestal een terugkerende en terugkerende ziekte van jonge volwassenen, terwijl ADEM meestal een monofasische ziekte is van kinderen.

Bibliografie:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D.,

Acute gedissemineerde encefalomyelitis bij kinderen als gevolg van steriele meningitis - twee casusrapporten , "Neurology and Neurosurgery Poland "2011, No. 22.Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) ," Praktische Neurologie "[toegang: 29.12.2014]. Beschikbaar op internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Diffuse encefalomyelitis en multiple sclerose; twee verschillende ziekten - een kritische blik "Polish Neurological Review" 2008, deel 4, nr. 4

Categorie:

Neurologie