Carcinoïdsyndroom is een groep symptomen die optreden bij patiënten met carcinoïdtumoren - een type kanker dat zich in verschillende delen van het spijsverteringskanaal en in de longen ontwikkelt. Carcinoïdesyndroom wordt veroorzaakt door de verspreiding van een carcinoïde tumor, die het hormoon serotonine produceert. Wat zijn de symptomen van carcinoïdsyndroom? Wat is de behandeling? Wat is de prognose van patiënten?

Carcinoïdsyndroomis een groep symptomen die optreedt bij patiënten die lijden aan een kwaadaardige tumor - carcinoïdtumor. Carcinoïde tumoren zijn neuro-endocriene neoplasmata die ontstaan ​​uit feochromocytomen van de darm en bronchiale epitheelcellen. Bovendien zijn ze hormonaal actief - ze scheiden serotonine, histamine en biologisch actieve peptiden en tachykininen af. Interessant is dat serotonine verantwoordelijk is voor het optreden van typische symptomen die gepaard gaan met de ziekte.

Carcinoïdsyndroom-Carcinoïdsyndroom symptomen

Kenmerkend voor het carcinoïdsyndroom is het paroxysmale karakter van de symptomen. Ze omvatten:

  • waterige diarree (komt voor bij 30-80% van de patiënten)
  • kortdurende roodheid van de huid van gezicht, hals en bovenlichaam (blozen)
  • hartslagversnelling
  • gevoel van bonzend hart
  • overmatig zweten
  • duizeligheid
  • kortademigheid
  • teleangiëctasie en oedeem erytheem
  • voelbare levertumor
  • bronchospasme (zeldzaam symptoom)
  • astma-aanval (zeldzaam symptoom)

Carcinoïdsyndroom - oorzaken

Carcinoïde tumoren worden zelden gediagnosticeerd - de jaarlijkse incidentie is 1 op 100.000 mensen. Ze ontwikkelen zich meestal in het maagdarmkanaal, in de appendix (50% van de gevallen) en in het distale (uiteinde) 60 cm van het ileum (15% van de gevallen).

Daarentegen komt de parenterale vorm het vaakst voor in het ademhalingssysteem, meer bepaald in de bronchiën (10%). Ongeveer 25 procent patiënten met carcinoïde tumoren verschijnen als meerdere tumoren van het ileum.

De piekincidentie ligt tussen de 40 en 70 jaar. Vrouwen zijn veel vaker ziek. Bij jonge mensen verschijnen carcinoïde tumoren het vaakst in de appendix. Interessant is dat het bij 0,3 procent per ongeluk wordt gediagnosticeerd. alle patiënten na een blindedarmontsteking. In sommige gevallengenetische aanleg om dit type kanker te ontwikkelen is bewezen. Ze kunnen zich ook ontwikkelen bij mensen met auto-immuun gastritis of bij patiënten die gedurende lange tijd protonpompremmers gebruiken.

Carcinoïde tumoren veroorzaken vaak lange tijd geen symptomen en worden per ongeluk ontdekt tijdens beeldvormende diagnostiek van andere ziekten

De eerste symptomen van een carcinoïde tumor, die de darmen aantast, zijn buikpijn, darmobstructie en bloedingen uit het lagere maagdarmkanaal. Bij uitgezaaide neoplastische ziekte met levermetastasen kan het dominante symptoom zijn carcinoïdsyndroom , veroorzaakt door serotonine uitgescheiden door de primaire tumor. Vóór de ontwikkeling van levermetastasen wordt serotonine afgebroken door hepatisch monoamineoxidase. Daarom is het zo belangrijk om de locatie van de primaire laesie te bepalen - als deze zich in de poortaderdrainage bevindt, worden de hormonaal actieve stoffen in de lever geïnactiveerd. Dan zullen we de kenmerkende symptomen van het carcinoïdsyndroom niet observeren.

Als de primaire laesie zich in de longen en in de retroperitoneale ruimte bevindt, treden beide ziekten veel eerder op, omdat de werkzame stoffen niet in de portale circulatie worden afgegeven, maar direct in de systemische circulatie (zodat ze niet worden geïnactiveerd in de lever)

Belangrijk

Carcinoïdsyndroom - factoren die het risico op symptomen verhogen

Symptomen kunnen worden veroorzaakt door het eten van gekruid voedsel, het drinken van alcohol, stressvolle situaties of bepaalde medicijnen. Kenmerkende symptomen verschijnen veel eerder bij de patiënt dan pijnsymptomen of obstructie veroorzaakt door een tumor van het maagdarmkanaal. Het complete symptoomcomplex van een carcinoïde tumor komt voor bij minder dan 10%. gevallen

Carcinoïdsyndroom - diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van het kenmerkende beeld van de ziekte, laboratoriumonderzoek en beeldvormend onderzoek dat de primaire laesie of metastasen laat zien. Beeldvormende tests, zoals echografie, computertomografie, magnetische resonantie en receptorscintigrafie, worden echter alleen gebruikt om metastasen op afstand te detecteren, niet de primaire focus.

De concentratie van chromogranine A en serotonine in het bloedserum moet ook worden bepaald. Een verhoogde concentratie van deze parameters kan wijzen op een carcinoïde tumor.

Het is ook de moeite waard om te onderzoeken of de urinaire excretie van 5-HIAA, d.w.z. 5-hydroxyindolazijnzuur (een metaboliet van serotonine), verhoogd is, aangezien dit de enige parameter is die de diagnose van deze zeldzame kanker bevestigt. Als een bronchiale carcinoïde tumor wordt vermoed, wordt bronchoscopie aanbevolen.

Carcinoïd syndroom -behandeling

Behandeling van carcinoïdsyndroom omvat resectie (excisie) van de primaire tumor en het gebruik van medicijnen die de ernst van de symptomen verminderen. Chirurgische verwijdering van de tumor en de omliggende lymfeklieren is mogelijk, zelfs in het geval van uitgezaaide neoplastische ziekte en metastasen op afstand.

Conservatieve behandeling is gebaseerd op chemotherapie en radio-isotopentherapie (zolang de tumor de aanwezigheid van de somatostatinereceptor vertoont). De meest gebruikte medicijnen zijn etoposide met cisplatine of carboplatine. Somatostatine-analogen die de secretie van serotonine remmen, bijv. octreotide of lanreotide, worden gebruikt om de symptomen van het carcinoïdsyndroom te verminderen.

Carcinoïdsyndroom - complicaties

De belangrijkste complicatie van het carcinoïdsyndroom is weefselfibrose, veroorzaakt door de uitgescheiden serotonine. De tricuspidalisklep is niet gesloten (als gevolg van endocardiale fibrose), de uitstroom van urine is verminderd als gevolg van retroperitoneale fibrose, artropathie of obstructie van de viscerale slagaders en aders. Bovendien is het gevolg van het niet behandelen van de symptomen van het carcinoïdsyndroomcarcinoïdcrisis

Carcinoïdsyndroom - prognose

De prognose van neoplastische ziekte hangt voornamelijk af van de aanwezigheid van metastasen op afstand, evenals van het stadium en de maligniteit van de tumor. De 5-jaarsoverleving van patiënten met appendicitis is 99%, 75% voor carcinoïden in de dunne darm en 55% voor andere carcinoïden in de dunne darm.

Categorie:

Oncologie