- Lichen sclerosus: oorzaken
- Lichen sclerosus: symptomen
- Lichen sclerosus: diagnose en differentiatie
- lichen sclerosus: behandeling
Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!
Lichen sclerosus is een ziekte van onbekende etiologie, gekenmerkt door chronische ontsteking van de huid in de vorm van porselein-witte papulaire laesies en periventriculaire keratose. Wat zijn de andere symptomen van lichen sclerosus? Hoe gaat zijn behandeling?
Lichen sclerosus( lichen sclerosus ) manifesteert zich door het verschijnen van porselein-witte laesies van papulaire aard, die overgaan in grotere, licht verharde laesies, die gepaard kunnen gaan met verschillende intense folliculaire hyperkeratose - overmatige keratose van de haarzakjes. Lichen sclerosus treft beide geslachten, maar het komt vaker voor bij vrouwen met twee pieken - vóór de puberteit en tussen het 5e en 6e levensdecennium. De ziekte kan ook kinderen treffen.
Lichen sclerosus: oorzaken
Aangenomen wordt dat auto-immuunfactoren en bepaalde genetische aanleg een rol spelen bij het ontstaan van deze ziekte. Ongeveer 75% van de vrouwen met lichen sclerosus heeft antilichamen tegen extracellulair matrixeiwit 1 (ECM-1), wat aangeeft dat het eiwit een van de waarschijnlijke auto-antigenen is. Interessant is dat sommige vrouwen spontane remissies ervaren tijdens de puberteit, wat kan wijzen op de mogelijke betrokkenheid van hormonale factoren bij de ontwikkeling van deze huidziekte.
Lichen sclerosus: symptomen
De eerste laesie die de patiënt stoort, is een enkele plek of meerdere verspreide plekken met een kleinere diameter. Deze laesies kunnen zich bevinden aan de zijkant van de nek, de sleutelbeenderen, armen, het gebied tussen en onder de borsten en op de flexievlakken van de handen.
Veranderingen in het mondslijmvlies - vooral de wangen en onder de tong - zijn zeer zeldzaam. Ze nemen dan de vorm aan van witte plaques.
In het vroege stadium van de ziekte worden porseleinwitte, licht verheven plaques met een diameter van minder dan 1 cm waargenomen, die geleidelijk groter kunnen worden en opgaan in grotere, onregelmatig gevormde klonten.
Oudere laesies zijn atrofisch, hebben een perkamentachtig oppervlak en bestaan naast comedo-achtige foci van folliculaire keratose. Het is ook mogelijk dat de epidermis zich losmaakt vandermis met de vorming van een blaas
In het geval van lichen sclerosus in de uitwendige genitaliën, worden de vulva, het perineum en het perianale gebied het vaakst aangetast bij vrouwen, en de eikel en voorhuid bij mannen. Deze gebieden kunnen littekens krijgen, vervormd raken en bloedende blaren vormen, wat kan leiden tot dyspareunie (pijn tijdens geslachtsgemeenschap). Bij mannen kunnen ook eikelontsteking en phimosis ontstaan, en bij vrouwen cirrose van de vulva. Kenmerkend is ook het optreden van zeurende jeuk. Het is de moeite waard eraan te denken dat uitbraken van lichen sclerosus in het genitale gebied mogelijke precancereuze laesies kunnen vormen.
Lichen sclerosus: diagnose en differentiatie
De diagnose van lichen sclerosus is gebaseerd op een grondig dermatologisch onderzoek en de identificatie van karakteristieke huidveranderingen. In twijfelgevallen wordt een monster genomen voor histopathologisch onderzoek
Differentiatie omvat ziekten zoals gelokaliseerde sclerodermie ( morphea ), focale vorm van lupus erythematosus (DLE), atrofische lichen planus, psoriasis, de ziekte van Bowen en vitiligo.
lichen sclerosus: behandeling
Topische behandeling is gewoonlijk effectief bij lokale toepassing van 0,05% clobetasolpropionaat tweemaal daags gedurende maximaal 4 weken. In refractaire gevallen worden intralesionale injecties van corticosteroïden (triamcinolonacetonide-oplossing met een lokaal anestheticum) gebruikt. Dit geldt met name in de aanwezigheid van intens jeukende of chronische laesies op de uitwendige genitaliën. Houd er echter rekening mee dat het gebruik van glucocorticosteroïden kan leiden tot atrofische veranderingen in de huid. Smeermiddelen zijn een goede zaak als je je droog voelt. Patiënten moeten ook goede hygiëne in acht nemen en irriterende stoffen vermijden, evenals frequent baden met harde zepen. Daarnaast worden calcineurineremmers en UVA1- of PUVA-badtherapie gebruikt bij lokale therapie.Orale retinoïden zoals acitretina en isotretinoïne worden gebruikt in de algemene behandeling, maar het gebruik ervan vereist nauwlettend toezicht (vooral bij vrouwen) en verder onderzoek.