Haarcelleukemie (HCL) is een zeldzame vorm van chronische lymfatische leukemie. Er is geen remedie voor haarcelleukemie, maar de huidige behandelingen kunnen leiden tot jarenlange remissie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van haarcelleukemie? Hoe wordt het behandeld en wat is de prognose?

Haarcelleukemie(haarcelleukemie - HCL) is een zeldzame ziekte die een nogal "goedaardige" neoplastische hyperplasie is van de B-lijn van het lymfestelsel. Het is verantwoordelijk voor 2 procent van alle leukemieën en 8 procent van de chronische lymfoproliferatieve ziekten.

Haarcelleukemie dankt zijn naam aan cellen in het perifere bloed

Dit zijn grote lymfoïde cellen met een ovale of niervormige, zeldzamer ronde kern, met een of meer nucleoli, en een trilhaar, gekarteld cytoplasma dat ze een karakteristiek "harig" uiterlijk geeft.

Op basis van microscopische observatie stelden de Amerikaanse onderzoekers Robert Schrek en William J. Donnelly in 1966 voor om dit subtype van leukemie als "harige cel" te bestempelen.

Bij haarcelleukemie hopen deze "haarcellen" (kankerachtige B-lymfocyten) zich op in de milt en het beenmerg, waardoor de productie van normale witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes wordt verstoord.

Haarcelleukemie: oorzaken

Zoals bij de meeste leukemieën en lymfomen, is de etiologie van deze ziekte onbekend. Tot dusver zijn er geen genetische of omgevingsfactoren geïdentificeerd die verantwoordelijk zijn voor het ontstaan ​​en de ontwikkeling ervan.

Op 23 januari 2003 bracht het American Institute of Medicine (IOM) een rapport uit met de titel "Veterans and Agent Orange", waaruit bleek dat er een "voldoende gedocumenteerde link" is tussen blootstelling aan herbiciden en de daaropvolgende ontwikkeling van chronische lymfocytische leukemieën type B (inclusief HCL) en lymfomen in het algemeen

De basis voor onderzoek in deze richting was de slechte gezondheidstoestand van veel veteranen die ooit in Vietnam hebben gediend, die toen in contact kwamen met herbiciden.

De volgende factoren kunnen uw kans op het ontwikkelen van chronische lymfatische leukemie (CLL), inclusief haarcelleukemie (HCL) vergroten:

  • leeftijd:gemiddeld of ouder (verhoogde kans op optreden, vooral op oudere leeftijd
  • geslacht: mannen worden vier keer vaker ziek
  • ras: wit
  • chronische lymfatische leukemie of kanker van het lymfestelsel uit familiegeschiedenis
  • mensen met familieleden die Oost-Europese joden zijn

Haarcelleukemie: symptomen

  • 85-90 procent van de patiënten heeft splenomegalie, d.w.z. vergroting van de milt, en bij 25 procent van hen bereikt het een zeer grote omvang - zelfs 7,5 kg!
  • buikpijn met een gevoel van overmatige volheid en pijn in het linker hypochondrium als gevolg van significante splenomegalie
  • mager en fibrotisch merg
  • bloedingsneiging bij ongeveer 25 procent van de patiënten als gevolg van trombocytopenie
  • snel moe worden
  • afvallen
  • duizeligheid
  • meestal geen begeleidende lymfadenopathie - vergrote lymfeklieren
  • terugkerende neutropenische infecties (een hematologische aandoening met een laag aantal neutrofielen) bij 30 procent, sommige met infecties veroorzaakt door atypische micro-organismen
  • hepatomegalie (vergrote lever) bij 30-40 procent van de patiënten

Haarcelleukemie: diagnose

  • perifere bloedtelling met handmatig uitstrijkje:

verergering van hypochrome anemie met anisocytose en poikilocytose - hemoglobine<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • cytochemische tests:

95% positieve tartraatresistente zure fosfatasereactie

  • immunofenotypering:

Myelofibrose en andere laaggradige lymfomen moeten worden opgenomen in de differentiële diagnose!

typisch: CD11c, CD25, CD103 en HC2 positief, wat onderscheid maakt tussen HCL en andere chronische lymfoproliferatieve ziekten, beenmergaspiratie is vaak onmogelijk - "droge biopsie" als gevolg van verhoogde fibrose

  • trepanobiopsie:

onthult focale of diffuse HCL-infiltraten, waar cellen een karakteristieke cytoplasmatische "halo" hebben. De diagnose wordt bevestigd door immunocytochemie met anti-CD20 / DBA-44 en anti-TRAP

  • CT (computertomografie) van de buik detecteert vergrote lymfeklieren (15-20 procent van de patiënten)

Haarcelleukemie: behandeling

De ziekte vordert heel langzaam, soms helemaal niet. Om deze reden kan bij sommige patiënten, vaak oudere, met of zonder minimale splenomegalie en cytopenie, het beloop alleen worden waargenomen.

Bij de meeste patiënten gebeurt het echter op een gegeven momentde behoefte aan behandeling. Behandeling is vereist wanneer de hemoglobineconcentratie lager is dan 6,21 mmol/l, neutropenie lager dan 1,0 x 109/l, trombocytopenie lager dan 100 x 109/l, duidelijke splenomegalie, terugkerende infecties, progressie voorbij de klieren, auto-immuuncomplicaties, ernstige leukemie of een progressieve ziekte. Interessant is dat de vroege start van de therapie de kansen van de patiënt om de remissieperiode te verlengen niet significant vergroot. Merk op dat er geen remedie is voor haarcelleukemie, maar de huidige behandelingen kunnen jarenlang tot remissie leiden.
• Ondersteunende behandeling: vooral belangrijk in de vroege stadia van de behandeling, wanneer de cytopenie toeneemt, is een snelle behandeling van de infectie. Besteed bijzondere aandacht aan het verhoogde risico op atypische schimmelinfecties

• Splenectomie (verwijdering van de milt) is geïndiceerd bij ernstige splenomegalie en is gunstig bij de behandeling van ernstige pancytopenie bij patiënten met minimale beenmerginfiltratie. Medicamenteuze behandeling moet worden vermeden gedurende 6 maanden na splenectomie.

• Purine-analogen worden algemeen aanvaard in eerstelijnstherapie. Vereist profylaxe van P. carini-infecties en bestraling van bloedproducten.

• Bolus deoxycomfomycine elke 1-2 weken voor maximale respons plus twee cycli. De creatinineklaring moet worden gecontroleerd voordat u begint. 75 procent van hen gaat in volledige remissie.

• Cladribine-infusie gedurende 7 dagen geeft een vergelijkbare kans op remissie, maar is mogelijk minder duurzaam

• INF-alfa

• G-CSF nuttig bij patiënten met ernstige neutropenie De behandeling moet worden gecontroleerd door middel van trepanobiopsie met CD20 / BDA-44 en TRAP-kleuring.

Nuttig om te weten

Haarcelleukemie: prognose

Er is geen classificatie van de ernst van de ziekte. De respons op de behandeling is waarschijnlijk de beste prognostische factor. Verhoogde abdominale lymfadenopathie bij diagnose correleert met een slechte respons op eerstelijnsbehandeling.

Haarcelleukemie laat 95 procent van de patiënten 5 jaar overleven. Sommige mensen kunnen met een moderne behandeling langdurige remissie bereiken. Voor anderen kan een zorgvuldige behandeling van recidiverende (progressieve) ziekte resulteren in langdurige overleving van goede kwaliteit. Als remissie gedurende meer dan 5 jaar wordt bereikt, is verdere remissie waarschijnlijk met hetzelfde medicijn.

Categorie:

Oncologie