Hemolytische anemie (hemolytische anemie) is een groep bloedziekten, of eigenlijk een van de componenten ervan - rode bloedcellen. In de loop van hemolytische anemie worden ze te snel vernietigd en de oorzaak kan zowel defecten in de structuur van rode bloedcellen als ziekten van andere organen zijn. Hemolytische anemie heeft, afgezien van de symptomen die typisch zijn voor alle soorten bloedarmoede, zoals vermoeidheid en kortademigheid, verschillende kenmerkende symptomen. Het is de moeite waard om uit te zoeken wanneer u deze ziekte kunt vermoeden en wat de symptomen zijn.

Hemolytische anemie( hemolytische anemie ) is een afname:

  • hemoglobinegeh alte (in HGB- of HB-laboratoriumtestresultaten lager dan 14 g / dl voor mannen en 12 g / dl voor vrouwen)
  • hematocriet (HCT of HT minder dan 40% bij mannen en 37% bij vrouwen)
  • erytrocyten - rode bloedcellen (RBC minder dan 4,2 miljoen / μl bij mannen en 3,5 miljoen / μl bij vrouwen)

door de circulerende rode bloedcellen te vernietigen in een proces dat hemolyse wordt genoemd.

Hemolytische anemie: symptomen

Wanneer verschijnen de symptomen?

Als deze ziekte aangeboren is, zullen de symptomen al op jonge leeftijd verschijnen, zelfs bij jonge kinderen. Als hemolytische anemie echter wordt verkregen, zullen bij volwassenen symptomen optreden, meestal na diagnose van een ziekte waarbij hemolyse optreedt (bijv. na diagnose van systemische lupus), in zeer zeldzame gevallen kan dit het eerste symptoom van een andere ziekte zijn.

Wat is de ernst van de symptomen?

Als de hemolyse gering is en lang aanhoudt, mag de ziekte geen ongemak veroorzaken. Als er echter een plotselinge daling van het aantal rode bloedcellen is, zullen de symptomen vrij snel beginnen en als de daling groot is, kan deze levensbedreigend zijn.

Welke symptomen kunnen optreden?

Elke bloedarmoede, ongeacht de oorzaak, kan leiden tot symptomen zoals:

  • zwakte
  • gemakkelijke vermoeidheid
  • concentratie- en aandachtsstoornissen
  • hoofdpijn en duizeligheid

en minder voorkomende aandoeningen:

  • snellere hartslag
  • kortademigheid

Bij hemolyse hebben we meestal ook te maken met geelzucht, wat het gevolg iserytrocyten worden te snel vernietigd in verband met de mogelijkheid van hun metabolisme, daarnaast kunnen miltvergroting en leververgroting optreden.

Soms hebben mensen die lijden aan hemolytische anemie ook galstenen, omdat de component van gal, bilirubine, ook een product is van het erytrocytenmetabolisme, als er te veel van deze verbinding is, slaat het neer in de vorm van stenen.

De overige symptomen zijn specifiek voor individuele ziekte-entiteiten en zijn het gevolg van de hierboven beschreven mechanismen die bloedarmoede veroorzaken:

  • Congenitale sferocytose wordt gekenmerkt door abnormale botgroei, galblaasstenen en hemolytische crises. Dit laatste zijn levensbedreigende aandoeningen waarbij er onder meer sprake is van zwakte, misselijkheid, koorts, buikpijn, verhoogde hartslag en acuut nierfalen
  • erytrocyt-enzymdeficiënties worden gekenmerkt door: geelzucht, donkere urine en buikpijn, veroorzaakt door bepaalde medicijnen, stress en infecties
  • methemoglobinemie (een van de defecten van hemoglobine) is op zijn beurt een verandering in de valentie van ijzer dat aanwezig is in erytrocyten, zodat het geen zuurstof kan binden en vervoeren. Een kenmerkend symptoom is cyanose, het meest zichtbaar rond de mond of oorlel
  • sikkelcelanemie, gemanifesteerd door geelzucht, galstenen, groeiachterstand, vergroot hart, vasculaire obstructie die orgaanischemie veroorzaakt

In het geval van auto-immuunziekten en lymfomen domineren hun symptomen, en de symptomen van bloedarmoede kunnen in deze gevallen zijn:

  • pijn bij het slikken
  • rugpijn
  • buikpijn
  • koorts
  • rode urine
  • en als hemolyse optreedt in kleine bloedvaten, resulteert dit in stolsels.

Het spectrum van symptomen is daarom erg groot en er moet aan worden herinnerd dat hemolytische anemie verschillende complicaties heeft.

Hemolytische anemie: complicaties

De gevolgen van deze ziekte kunnen talrijk zijn, te beginnen met de minst ernstige:

  • galblaasstenen
  • folaatdeficiëntie
  • huidzweren
  • veneuze trombo-embolie
  • aplastische en hemolytische doorbraak, geassocieerd met een plotselinge grote daling van het aantal bloedcellen en vormt een directe bedreiging voor het leven

Hemolytische anemie: oorzaken

Hemolytische anemie is een groep van vele ziekten, hun oorzaken kunnen variëren, maar het resultaat is altijd de vernietiging van rode bloedcellen.

Onder normale omstandighedenDe rode bloedcel leeft ongeveer 120 dagen, wordt dan opgenomen door de milt en daar afgebroken, en het ijzer wordt daaruit opgeslagen.

Als gevolg van defecten in de erytrocyten zelf of in andere organen zoals de lever en milt, gaat dit proces sneller, zelfs na 50 dagen.

Bovendien kan het beenmerg bij verhoogde hemolyse de aanmaak van nieuwe en herstellende bloedcellen niet bijhouden, wat resulteert in een vermindering van het aantal erytrocyten.

Verhoogde vernietiging van bloedcellen legt ook een te grote druk op enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun metabolisme, het proces wordt ineffectief en metabolieten van bloedcellen blijven in de bloedsomloop.

Een tekort aan rode bloedcellen is kenmerkend voor alle bloedarmoede (bijv. bloedarmoede door ijzertekort of bloedarmoede door vitamine B12-tekort) en daarom komen sommige symptomen vaak voor en komen ze voor bij alle soorten bloedarmoede.

De intensivering van processen die verband houden met de ontbinding en de aanwezigheid van rode bloedcellen in de bloedsomloop geven de symptomen die kenmerkend zijn voor hemolytische anemie.

Hemolytische anemie: typen

Hemolytische anemie kan het gevolg zijn van een genetische mutatie, dan noemen we ze aangeboren of verworven, bijvoorbeeld bij auto-immuunziekten. De eerste worden veroorzaakt door schade aan de bloedcel zelf en zijn:

  • defecten van het erytrocytcelmembraan - bloedcellen hebben dan een veranderde vorm, bijv. ovalocytose, of de meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie - sferocytose (bolvorm van de bloedcel)
  • defecten van erytrocytenenzymen, zogenaamde enzymopathieën - het cytoplasma van erytrocyten bevat een aantal enzymen die nodig zijn voor hun functioneren, hemolytische anemie kan het gevolg zijn van een tekort aan twee enzymen: glucose-6-fosfaatdehydrogenase en pyruvaat kinase, dragen ze aanzienlijk bij aan de energieproductie in erytrocyten
  • defecten van hemoglobine, d.w.z. zuurstofdragende verbinding, dit zijn hemoglobinopathieën - sikkelcelanemie en methemoglobinemie, bij deze ziekten is het vermogen van bloedcellen om zuurstof te vervoeren verminderd en kan hun vorm veranderen, waardoor ze vatbaarder worden beschadigen
  • onvoldoende vorming van hemoglobine - thalassemie

In het geval van verworven bloedarmoede zijn erytrocyten normaal, maar ze worden vernietigd door externe factoren

Een van de mechanismen zijn immunologische processen, die leiden tot de productie van antilichamen tegen rode bloedcellen.

Deze kunnen worden geproduceerd in de loop van vele ziekten: auto-immuun (bijv. systemische lupus), chronische lymfatische leukemie, lymfomen, na bepaalde medicijnen, na orgaantransplantaties, bloedtransfusies en in de zogenaamdekoude agglutinineziekte en paroxismale koude hemoglobinurie.

Een ander mechanisme van extracellulaire vernietiging van erytrocyten is hemolytische microangiopathische anemie. Best een ingewikkelde naam, wat betekent het?

Bloedcellen worden om verschillende redenen vernietigd in kleine arteriolen en aders, zoals trombotische trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremisch syndroom of infecties.

Interessant is dat dit ook het werkingsmechanisme is van sommige vergiften, bijvoorbeeld het gif.webp van sommige spinnen of adders. Zeer zelden treedt hemolyse op als gevolg van mechanische schade aan erytrocyten, bijvoorbeeld na implantatie van een kunstmatige hartklep.

Hemolytische anemie: testresultaten

De basistest die moet worden uitgevoerd wanneer bloedarmoede (niet alleen hemolytische anemie) wordt vermoed, is het volledige bloedbeeld.

Bloedarmoede wordt aangegeven door een daling van het aantal rode bloedcellen, d.w.z. RBC's, onder normaal

Aan de hand van andere parameters kunnen we beoordelen of de in de bloedsomloop aanwezige bloedcellen het juiste volume (MCV), de juiste hoeveelheid hemoglobine (MCH) en de concentratie in de bloedcel (MCHC) hebben, dit zijn uiterst belangrijke parameters die veel vertellen over de oorzaak afname van het aantal rode bloedcellen

In het geval van hemolyse liggen de parameters van de erytrocytstructuur meestal binnen het normale bereik, dus we hebben te maken met de zogenaamde normocytische anemie, normochrome anemie, d.w.z. erytrocyten hebben de juiste grootte, juiste inhoud en concentratie van hemoglobine

Dit betekent indirect dat het productieproces ongestoord is en dat het lichaam over alle benodigde substraten voor de productie beschikt.

Alleen bij thalassemie, waarbij het productieproces wordt verstoord, zijn de erytrocyten kleiner en hebben ze een lager hemoglobinegeh alte.

Een andere belangrijke parameter die kan worden gevonden in het bloedbeeld zijn reticulocyten, aangeduid met "Ret.". Reticulocyten zijn jonge erytrocyten die recent het beenmerg hebben verlaten, en hun toegenomen aantal duidt op intensieve vorming van nieuwe bloedcellen in het beenmerg.

Deze toename van de productie en de toename van reticulocyten is een reactie op onvoldoende functionele rode bloedcellen

Meer geavanceerde tests maken de detectie van zeldzame maar karakteristieke vormen van erytrocyten mogelijk, bijv. echinocyten (uitpuilende erytrocyten) bij enzymatische defecten, schildkliererytrocyten bij thalassemie, schistocyten (fragmenten van erytrocyten) bij microangiopathische anemie, en ook aanwezig in: Heinz-lichamen bij methemoglobinemie of Howel-Jolly-lichamen bij sikkelcelanemie.

Onderzoek naar rode bloedcellen is tot in detail gedaanbeschreven in het artikel over erytrocyten. Bloedanalyses kunnen ook afwijkingen in het volgende bereik laten zien:

  • verhoging van LDH (lactaatdehydrogenase, d.w.z. een enzym dat aanwezig is in erytrocyten), het komt vrij wanneer de erytrocyt wordt vernietigd, vandaar de verhoogde concentratie in het bloed tijdens hemolyse
  • afname van haptoglobine (vrij hemoglobinebindend eiwit) de afname ervan is te wijten aan het feit dat laboratoriummethoden de hoeveelheid haptoglobine beoordelen die in staat is hemoglobine te binden, als deze verbinding vrijkomt uit beschadigde erytrocyten, binden de beschikbare haptoglobinedeeltjes eraan en zijn "onzichtbaar" tijdens de laboratoriumbepaling
  • verhoging van bilirubine, het eindproduct van de afbraak van hemoglobine.

De urinetest toont: urobilinogeen en hemoglobinurie, d.w.z. de uitscheiding van een verhoogde hoeveelheid urobiline en hemoglobine in de urine

Deze verbindingen worden verwijderd als de hemolyse zo ernstig is dat de lever de beschadigde bloedcellen niet efficiënt kan metaboliseren.

Individuele vormen van hemolytische anemie hebben specifieke tests, maar deze worden zelden uitgevoerd en alleen in gespecialiseerde centra, waaronder:

  • verminderde activiteit van glucose-6-fosfaatdehydrogenase
  • pyruvaatkinasedeficiëntie
  • verhoging van metHb (methemoglobinemie)
  • verhoging van HbS en HbF (sikkelcelanemie)
  • en de meer gebruikelijke directe Coombs-test (deze wordt uitgevoerd bij auto-immuunziekten, niet alleen die welke verband houden met hemolyse, maar in dit geval vergemakkelijkt het de diagnose van secundaire anemie).

Soms, vooral wanneer de diagnose onzeker is, wordt een beenmergbiopsie uitgevoerd, waaruit een verhoogde vorming van nieuwe rode bloedcellen blijkt.

Behandeling van hemolytische anemie

De behandeling van ziekten van het bloed en het hematopoëtische systeem wordt uitgevoerd door een hematoloog, hoewel de basisdiagnostiek ook door een huisarts kan worden uitgevoerd.

Ondanks de verscheidenheid aan oorzaken van hemolyse, zijn de behandelprincipes vergelijkbaar.

Bij patiënten met een dergelijke diagnose is het allereerst noodzakelijk om voldoende rode bloedcellen in de bloedsomloop te houden, dus soms is het nodig om hun concentraten te transfunderen.

U moet echter altijd de ingrediënten verstrekken die nodig zijn om nieuwe rode bloedcellen aan te maken, d.w.z. foliumzuur en ijzer, als er te weinig van is.

Voordat de behandeling van bloedarmoede wordt gestart, is het noodzakelijk om de secundaire aard van deze ziekte uit te sluiten, d.w.z. ziekten te behandelen die hemolytische anemie kunnen veroorzaken, en het stopzetten van geneesmiddelen die de anemie kunnen veroorzaken.

Een veelgebruikte behandelmethode voor enkelenbloedarmoede: sferocytose, thalassemie, enzymstoornissen is ook de laatste regel - chirurgische verwijdering van de milt.

Dit orgaan vangt en vernietigt vervormde erytrocyten, maar als er te veel zijn, veroorzaakt de werking van de milt ernstige bloedarmoede.

Het verwijderen van dit orgaan is om de circulatie van abnormale maar gedeeltelijk vervullende bloedcellen in de circulatie te houden.

Voordat splenectomie wordt uitgevoerd, wordt geprobeerd om hemolyse specifiek voor de veroorzaker te behandelen:

  • bij auto-immuunziekten worden glucocorticosteroïden, immunosuppressieve therapie en plasmaferese (een procedure waarmee u alle antilichamen uit het bloed kunt verwijderen, inclusief anti-erytrocyten) gebruikt
  • bij methemoglobinemie kunt u methyleenblauw toedienen, een hyperbare zuurstofkamer gebruiken en verwisselbare bloedtransfusies gebruiken. In lichte, chronische gevallen - ascorbinezuur en riboflavine
  • vitamine C en zink worden gegeven in thalassemie
  • bij sikkelcelanemie - hydroxycarbamide, pijnstillers en anticoagulantia

De basis van hemolytische anemie is zeer divers, evenals het mechanisme waardoor bloedcelbeschadiging optreedt, maar het is een veel voorkomende groep ziekten, omdat het eindresultaat altijd hetzelfde is - vernietiging van een jonge, functionele erytrocyt.

Dit heeft op zijn beurt tal van gevolgen, voornamelijk bloed voorziet de cellen niet van de hoeveelheid zuurstof die ze nodig hebben om goed te functioneren, en de effecten kunnen variëren van vermoeidheid en snellere hartslag tot een hartaanval.

Als hemolytische anemie wordt vermoed, moet de basisdiagnose bij de huisarts worden gesteld, maar de hematoloog beslist over verdergaande onderzoeken en behandeling.

Categorie:

Cardiologie