Stevens-Johnson-syndroom wordt gekenmerkt door huidlaesies van erythema multiforme, uitgebreide, pijnlijke erosies met foci van weefselnecrose en epidermale shedding. Wat zijn de oorzaken van het Stevens-Johnson-syndroom en hoe wordt het behandeld?
Stevens-Johnson-syndroom(ZSJ, Latijnerythema multiforme major , Engels Stevens-Johnson-syndroom - SJS) is levensbedreigend en acute en snelle dermatologische reactie die zich ontwikkelt bij mensen die overgevoelig zijn voor verschillende farmacologische, infectieuze of chemische agentia.
De ziekte ontwikkelt zich vooral vaak bij patiënten na het gebruik van bepaalde antibiotica, salicylaatgeneesmiddelen en barbituraten.
Stevens-Johnson-syndroom is geen veel voorkomende ziekte, in de literatuur wordt gemeld dat het gedurende het jaar gemiddeld 2 tot 5 mensen per miljoen treft. Mensen van alle leeftijden zijn ziek, relatief vaak kinderen en adolescenten
Stevens-Johnson syndroom wordt iets vaker gediagnosticeerd bij vrouwen dan bij mannen. Het sterftecijfer ligt rond de 5-10%
Stevens-Johnson-syndroom: oorzaken
De oorzaken van het Stevens-Johnson-syndroom zijn niet goed bekend. Het wordt verondersteld een reactie te zijn van het immuunsysteem van het lichaam met overgevoeligheid voor bepaalde chemicaliën en hun metabolieten of micro-organismen. Het leidt tot massale apoptose (dat wil zeggen, geprogrammeerde celdood) van de cellen die de epidermis vormen.
Stevens-Johnson-syndroom wordt vooral vaak beschouwd als een bijwerking van bepaalde geneesmiddelen, met name antibiotica (sulfonamiden, tetracyclines, penicillines), anti-epileptica (barbituraten, carbamazepine, lamotrigine), niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen van de oxicam groep, allopurinol (gebruikt bij de behandeling van jicht), middelen ter preventie van malaria en sommige antidepressiva.
Het is ook vermeldenswaard dat het Stevens-Johnson-syndroom zich ook kan ontwikkelen tijdens infecties, vooral die veroorzaakt door de bacterieMycoplasma pneumoniae , die verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van atypische longontsteking, evenals het herpesvirus normaal, griep of hepatitis.
Stevens-Johnson-syndroom:symptomen
Stevens-Johnson-syndroom is een acute mucocutane reactie op verschillende chemische, farmacologische of infectieuze agentia.
Onder de meest voorkomende en karakteristieke huidlaesies die bij patiënten zijn waargenomen, zijn er onstabiele blaren en blaren gevuld met sereuze vloeistof, die gemakkelijk breken en pijnlijke erosies achterlaten (d.w.z. gebieden zonder epidermis) met weefselnecrose.
De laesies verschijnen aanvankelijk op de slijmvliezen van de mond, keel en geslachtsdelen, op de lippen en soms op de slijmvliezen van de ogen en neus.
Na verloop van tijd worden ook veranderingen in de vorm van erythemateuze vlekken waargenomen op de huid van het gezicht, de romp en in zeldzame gevallen zelfs het hele lichaam.
Bovendien worden in de loop van het Stevens-Johnson-syndroom het kraken en verdwijnen van de nagelplaten beschreven.
Het is de acute necrose van de opperhuid en de slijmvliezen, die minder dan 10% van het lichaamsoppervlak beslaat, die de diagnose van het Stevens-Johnson-syndroom stelt.
Naast de kenmerkende huidlaesies, hebben patiënten bijna altijd algemene symptomen die enkele of meerdere dagen voorafgaan aan hun verschijning.
Deze omvatten:
- hoofdpijn
- hoge koorts
- koude rillingen
- zwakte
- zich onwel voelen
- keelpijn
- hoesten
- conjunctivitis
- spier- en gewrichtspijn
De ziekte duurt 3-6 weken
Stevens-Johnson syndroom: diagnose
De diagnose Stevens-Johnson-syndroom wordt gesteld door een arts die gespecialiseerd is in huidziekten op basis van het klinische beeld, het percentage van het slijmvliesoppervlak en de huidbetrokkenheid bij het ziekteproces, evenals immunopathologisch onderzoek van het huidsegment.
Het is vermeldenswaard dat, volgens de literatuur, het Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse dezelfde ziekte-entiteit zijn die alleen verschilt in de mate van de ernst van de laesie en het gebied van de huid dat het bedekt
Uitbarstingen die minder dan 10% van het lichaamsoppervlak bedekken, stellen de arts in staat om het Stevens-Johnson-syndroom te diagnosticeren, terwijl de betrokkenheid van meer dan 30% van het lichaamsoppervlak wijst op de aanwezigheid van toxische epidermale necrolyse.
Het bedekken van 10-30% van het huidoppervlak met een ziekteproces wordt het syndroom van overlapping van beide bovengenoemde eenheden genoemd.
Stevens-Johnson syndroom: differentiatie
Stevens-Johnson-syndroom is een dermatologische ziekte die wordt gekenmerkt door uitbarstingen van erythema multiforme, blaasjes en blaren, erosies, evenals foci van necrolyse enkruipende epidermis
Het beloop van veel huidziekten is vergelijkbaar, daarom moet een arts die gespecialiseerd is in dermatologie, voordat hij een definitieve diagnose stelt, rekening houden met andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen veroorzaken, vooral zoals:
- netelroos
- stafylokokken exfoliatieve dermatitis
- herpes infectie
- gewone pemphigus
- pemfigoid
- mond- en klauwzeer
- Ziekte van Kawasaki
Stevens-Johnson syndroom: behandeling
Behandeling van het Stevens-Johnson-syndroom moet plaatsvinden in een ziekenhuis, onder toezicht van dermatologische specialisten en personeel met ervaring in de behandeling van brandwonden. Het hangt voornamelijk af van de etiologische factor en de ernst van erythema multiforme.
Therapie gaat over het identificeren en staken van medicijnen of andere factoren die verantwoordelijk zijn voor het uitlokken van een huidreactie.
Farmacologische behandeling is gebaseerd op het plaatselijk aanbrengen van zalven en crèmes die glucocorticosteroïden bevatten (de waarde van systemische therapie met corticosteroïden is echter discutabel).
Uw arts kan ook besluiten om ciclosporine A, breedspectrumantibiotica of antihistaminica te gebruiken.
Het is de moeite waard eraan te denken middelen en verbanden op te nemen die bedoeld zijn voor de verzorging van brandwonden, die het genezingsproces ondersteunen, evenals pijnstillende behandeling, die het comfort en het welzijn van de zieke persoon aanzienlijk beïnvloedt.
Stevens-Johnson-syndroom: complicaties
Het grootste aantal complicaties bij mensen die lijden aan het Stevens-Johnson-syndroom wordt in verband gebracht met de ontwikkeling van infecties en secundaire superinfecties van huidlaesies.
Afhankelijk van de omvang van het huidoppervlak dat door de uitbarstingen wordt bedekt, kunnen ook thermoregulatiestoornissen en water- en elektrolytenstoornissen optreden. De aanwezigheid van uitbarstingen in het oog kan leiden tot conjunctivale overgroei en zelfs beschadiging van het hoornvlies, wat kan leiden tot ernstige problemen met het gezichtsvermogen.
Bovendien is er een hoog risico op urinaire, spijsverterings- en ademhalingscomplicaties en de kans op terugval.
De mortaliteit bij het Stevens-Johnson-syndroom is ongeveer 5-10%, terwijl deze bij toxische epidermale necrolyse wel 25-30% is.