Bijnierinsufficiëntie is een ziekte die ontstaat als gevolg van een tekort aan secretie van bijnierschorshormonen - glucocorticosteroïden, mineralocorticosteroïden en bijnierandrogenen. wat zijn de oorzaken en symptomen van bijnierinsufficiëntie? Hoe gaat de behandeling?

Bijnierinsufficiëntiekan primair zijn - dan zijn de bijnieren beschadigd, of secundair, wanneer de hypothalamus of hypofyse is beschadigd. Afhankelijk van het type ziekteproces kan het acuut of chronisch zijn. Het is een potentieel dodelijke ziekte die zich op verschillende manieren kan manifesteren. Het wordt waarschijnlijk vermoed bij mensen met algemene zwakte, gebrek aan eetlust en gewichtsverlies, onverklaarbare syncope, hypotensie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en hypoglykemie. De groep patiënten wordt gedomineerd door vrouwen, twee keer zo vaak gediagnosticeerd als bij mannen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is ongeveer 40 jaar.

Hypoadrenocorticisme: oorzaken

De oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie (ziekte van Addison) zijn meestal het auto-immuunproces dat de cortex van deze klier vernietigt - het bloedserum van patiënten vertoont vaak antilichamen tegen bijnierschorsantigenen.

Andere oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie zijn bacteriële (bijv. tuberculose), virale (bijv. HIV, cytomegalie), schimmelinfecties, neoplasmata of neoplastische metastasen, vergiftiging, bijnierbloeding of hemochromatose. In zeer zeldzame gevallen is de oorzaak van hypoadrenocorticisme aangeboren of verworven stoornissen in de biosynthese van steroïden.

Het is de moeite waard om te weten dat primaire bijnierinsufficiëntie ook een van de comorbiditeiten kan zijn bij het multi-glandulair auto-immuunsyndroom type II. Naast primaire bijnierinsufficiëntie is er ook een auto-immuunziekte van de schildklier (meestal de ziekte van Hashimoto) en/of diabetes type 1.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op wanneer de hypothalamus of de hypofyse van de klier is beschadigd door inflammatoire, degeneratieve, neoplastische processen, bloedingen of trauma. Het kan ook het gevolg zijn van een langdurige behandeling met corticosteroïden.

Lees ook: Feochromocytoom - bijnierkanker

Bijnierinsufficiëntie: symptomen

Klinische symptomen treden meestal op bij patiënten bij wie 90% van de cortex van beide bijnieren is vernietigd. Afhankelijk van de duur en ernst van bijnierinsufficiëntie, kunnen verschillende symptomen van de ziekte optreden - van een volledig asymptomatisch beloop bij patiënten die niet zijn blootgesteld aan verhoogde fysieke of mentale stress, door verzwakking van de spierkracht, tot bijniercrises, die coma kunnen veroorzaken.

Primaire bijnierinsufficiëntie(ziekte van Addison) manifesteert zich door spierzwakte, donkere huid en verkleuring van de slijmvliezen, gewichtsverlies, braken en diarree, uitdroging, lage bloeddruk bloeddruk. Bovendien kunnen bij vrouwen impotentie, onvruchtbaarheid en menstruatiestoornissen en verlies van schaamhaar voorkomen. Bij gevorderde ziekte is het ook mogelijk om mentale veranderingen te ervaren met vertraging, mentale traagheid, soms zelfs met acute psychosen. Laboratoriumtests tonen hyponatriëmie, hyperkaliëmie, hypercalciëmie, zeer lage cortisolspiegels, lymfocytose en eosinofilie. U kunt af en toe hypoglykemie ervaren.

Secundaire bijnierinsufficiëntieheeft een milder verloop dan primaire bijnierinsufficiëntie. Het wordt ook zelden geassocieerd met een bijniercrisis. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een bleke porseleinen huid, niet-verkleurde tepels en zeer slechte pigmentatie in de vulva en het rectale gebied. Vaak hebben patiënten symptomen van een tekort of afwezigheid van andere trofische hormonen zoals TSH (er zijn symptomen van secundaire hypothyreoïdie) of FSH en LH (symptomen van secundair hypogonadisme).Bijniercrisiswordt gekenmerkt door de aanwezigheid van circulatoire shock met een significante daling van de bloeddruk, uitdroging en oligurie. Bovendien kunnen er symptomen zijn van pseudoperitonitis, braken, diarree en koorts met onbekende etiologie. Hypoglykemie en metabole acidose worden aangetroffen in het bloedserum

Lees ook: Wat zijn de oorzaken en symptomen van nierfalen?

Bijnierinsufficiëntie: onderzoek

Geschikte bloedcortisolspiegels bij patiënten met bijnierinsufficiëntie zijn gewoonlijk laag, maar kunnen binnen het normale bereik blijven, terwijl het bij patiënten zonder bijnierinsufficiëntie maar met een andere ernstige ziekte erg laag kan zijn. Daarom mag de bepaling van de cortisolspiegel niet worden gebruikt als basis voor het bevestigen of uitsluiten van de diagnose van corticale insufficiëntie.bijnieren

De ACTH-stimulatietest wordt gebruikt voor diagnostiek. Hiertoe wordt voor en 60 minuten na toediening van 0,25 mg ACTH de serumcortisolconcentratie bepaald. Bij primaire bijnierinsufficiëntie is het baseline-cortisolniveau verlaagd of op de ondergrens van het normale bereik. Cortisolspiegels nemen niet toe na toediening van ACTH. In het geval van secundaire bijnierinsufficiëntie neemt de cortisolconcentratie toe na toediening van ACTH. Er moet echter aan worden herinnerd dat langdurige secundaire bijnierinsufficiëntie als gevolg van verminderde ACTH-secretie bij deze patiënten leidt tot atrofie van de bijnierschors, en dus - een gebrek aan cortisolsynthese en -secretie.

Computertomografie en MRI van de bijnieren kunnen wijzen op de aanwezigheid van neoplastische metastasen

U kunt ook de ACTH-concentratie in het bloedserum meten. In het geval van primaire bijnierinsufficiëntie is de ACTH-concentratie aanzienlijk verhoogd, terwijl deze in secundaire vormen wordt verlaagd of op de ondergrens van het normale.

Daarnaast worden immunologische tests gebruikt om specifieke anti-bijnierantilichamen en beeldvormende tests op te sporen. Röntgenfoto, CT en echografie van de buikholte kunnen calcificaties in de bijnieruitsteeksel aan het licht brengen na tuberculose of bijniermycose.

In gevallen van secundaire bijnierinsufficiëntie zijn röntgenfoto's, MRI- en CT-scans van het Turkse zadel belangrijk om neoplasmata of andere destructieve processen in dit gebied te detecteren.

Lees ook: Chronische nierziekte (CKD) - Oorzaken en complicaties

Bijnierinsufficiëntie: differentiatie

Differentiële diagnose omvat diarree van verschillende oorsprong, myasthenia gravis, myopathie in de loop van hyperthyreoïdie en chronische nefritis. Andere oorzaken van hyponatriëmie, hyperkaliëmie, hypoglykemie, hypotonie en gewichtsverlies moeten ook worden overwogen, evenals het bijnier-gynaecologisch syndroom bij jonge kinderen.

Bijnierinsufficiëntie: behandeling

Behandeling van bijnierinsufficiëntie bestaat uit het aanvullen van de tekortkomingen van glucocorticosteroïden en mineralocorticosteroïden. Hiervoor worden cortison of prednison en fludrocortison toegediend. Er moet rekening worden gehouden met een 2-3-voudige verhoging van de dosis steroïden bij patiënten die worden blootgesteld aan verwondingen en infecties of die een verhoogde fysieke of mentale inspanning leveren. Over het algemeen is androgeensubstitutietherapie bij vrouwen niet nodig. Aanvullende behandeling hangt af van de oorzaak van de ziekte

Voor de behandeling van bijniercrisis veroorzaakt door een tekortsteroïden, wordt elke 4-6 uur 100 mg hydrocortison intraveneus gebruikt of een equivalente hoeveelheid synthetische glucocorticosteroïdpreparaten (prednison, methylprednisolon, betamethason, dexamethason). Bovendien moet de patiënt een 0,9% NaCl-oplossing en 5% glucose-oplossing krijgen in de hoeveelheid die nodig is om de bestaande verstoringen in de natrium- en waterhuishouding te compenseren. Het is de moeite waard eraan te denken dat het totale volume van de toegediende oplossingen afhangt van de centraal veneuze druk en de bloedglucosespiegels.

Categorie: