Neurologische paraneoplastische syndromen zijn aandoeningen van het zenuwstelsel die optreden bij sommige mensen die worstelen met kanker. Ze worden echter niet veroorzaakt door de lokale deling van de tumor of de uitzaaiing naar het zenuwstelsel. Wat zijn de exacte oorzaken van neurologische paraneoplastische syndromen? Hoe herken je hun symptomen? Wat is hun behandeling?

Neurologische paraneoplastische syndromen (NSA)zijn aandoeningen van het zenuwstelsel die bij sommige kankerpatiënten voorkomen, maar niet worden veroorzaakt door de lokale werking van de tumor (infiltratie, druk) of de metastase ervan naar het zenuwstelsel, toxische effecten van geneesmiddelen tegen kanker, vasculaire laesies of naast elkaar bestaande infecties.

Neurologische paraneoplastische syndromen worden gediagnosticeerd bij minder dan 1% van de kankerpatiënten. Tot voor kort werd NSA alleen gediagnosticeerd bij mensen met neoplasmata die zich buiten het zenuwstelsel ontwikkelden, maar er is een geval van NSA beschreven bij een patiënt met oligodendroglioom, d.w.z. een hersentumor afkomstig van oligonucleaire gliacellen.

Neurologische paraneoplastische syndromen - oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van neurologische paraneoplastische syndromen zijn onbekend, maar er wordt aangenomen dat hun vormingsmechanisme verband houdt met de productie van antitumorantilichamen. Normaal gesproken produceert het lichaam van een persoon antilichamen om kankercellen te bestrijden. In zeldzame gevallen vallen ze echter ook ten onrechte de structuren van het zenuwstelsel aan - dit zijnonconeurale antilichamen

Niet bij alle patiënten zijn echter onconeuronale antistoffen gedetecteerd ondanks de diagnose NSAID. Dit suggereert dat er ook andere oorzaken van dit syndroom zijn. Artsen speculeren dat metabole mechanismen een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van NSAID's. Invloed van giftige stoffen of virussen is ook mogelijk

Het is ook bekend dat het risico op het ontwikkelen van NSAID's hoger is bij mensen met bepaalde vormen van kanker, zoals kleincellige longkanker, neuroblastoom en thymoom. Leeftijd kan ook een risicofactor zijn - paraneoplastische neurologische syndromen ontwikkelen zich meestal bij mensen van middelbare leeftijd.

Neurologische paraneoplastische syndromen - typen

Klassieke neurologische paraneoplastische syndromenNiet-klassieke neurologische syndromenparaneoplastische
  • ontsteking van het limbisch systeem
  • subacute degeneratie van het cerebellum
  • hersenstemitis
  • opsoklonie / mioclonie
  • subacute sensorische neuropathie
  • chronische pseudo-gastro-intestinale obstructie
  • Lambert-Eaton syndroom
  • dermatomyositis
  • paraneoplastische retinopathie
  • subacute necrotische myelopathie
  • motorneuronziekte
  • demyeliniserende neuropathieën
  • neuropathieën axonaal verlies
  • neuromyotonie
  • polymyositis

Neurologische paraneoplastische syndromen - symptomen

  • spierzwakte
  • bewegingsstoornissen
  • moeite om het evenwicht te bewaren
  • sensorische stoornissen, parese
  • epileptische aanvallen
  • spraakstoornissen, bijv. onduidelijke spraak
  • visuele stoornissen, bijv. plotselinge verslechtering van het gezichtsvermogen
  • verwarring, bewustzijnsstoornis

De symptomen van NSA omvatten ook symptomen die wijzen op psychische aandoeningen, bijv. geheugenstoornis of geheugenverlies, persoonlijkheidsveranderingen, verandering van het gedrag in atypisch (hyperactiviteit en agressie of vice versa - depressieve stemming of zelfs depressie), hallucinaties, wanen, enz.

Belangrijk

De symptomen van IBD gaan heel vaak vooraf aan de symptomen van kanker

U 80 procent bij patiënten gaan de symptomen van neurologische paraneoplastische syndromen vooraf aan die van het primaire neoplasma. In de meeste gevallen wordt het primaire neoplasma 4-6 maanden na het begin van de symptomen van NSAID gedetecteerd. Na 2 jaar neemt het risico op detectie van kanker af, en na 4 jaar is het zeer laag.

Neurologische paraneoplastische syndromen - diagnose

Het bepalen van de aanwezigheid van onconeuronale antilichamen in het bloed van patiënten is een sleutelfactor bij de diagnose van NSAID. Goed gedefinieerde onconeuronale antilichamen (d.w.z. die gevonden worden bij goed gekarakteriseerde neurologische syndromen en zeer vaak geassocieerd met de aanwezigheid van kanker) zijn anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma/anti-Ta en anti-amphysine. De aanwezigheid van anti-Yo-antilichamen wordt bijvoorbeeld gevonden bij patiënten met paraneoplastische degeneratie van het cerebellum en in het beloop van eierstok- en borstkanker. Op hun beurt worden anti-amfiphysine-antilichamen gedetecteerd bij patiënten met het rigide humaan syndroom en gaan ze gepaard met kleincellige longkanker en eierstokkanker.

U 5-10 procent patiënten hebben atypische, niet-gekarakteriseerde onconeuronale antilichamen.

Ondersteunende tests zijn neuroimaging-tests, zoals computertomografie en resonantiebeeldvormingmagnetisch, PET-scan

Tijdens de diagnose moet de arts andere ziekten uitsluiten die zich op dezelfde manier als NSA manifesteren, zoals cerebellaire syndromen, neuropathie, myasthenisch syndroom met een andere achtergrond, skeletspierziekten.

Neurologische paraneoplastische syndromen - behandeling

Als blijkt dat de kanker verantwoordelijk is voor de ongepaste reactie van het immuunsysteem, is het eerste wat je moet doen het verwijderen. De volgende stap is het toedienen van immunosuppressiva aan de patiënt, die het immuunsysteem "tot zwijgen zullen brengen". Daarna kan de arts plasmaferese bestellen, een procedure om anti-neuronale antilichamen uit het bloed te verwijderen.

Bibliografie

Michalak S.,Classificatie en herkenning van neurologische paraneoplastische syndromen , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, deel 4, nr. 4

Categorie:

Neurologie