Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!
De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame, aangeboren aandoening van de innervatie van de darm die wordt gekenmerkt door uitzetting van de darm tot een diameter van meer dan 6-7 cm.
De ziekte van Hirschprungontstaat al in de ontwikkelingsperiode, wanneer de caudale migratie van cellen van de zenuwkam langs hetspijsverteringskanaalwordt gestopt . De frequentie van de ziekte wordt geschat op ongeveer 1: 5.000 geboorten. De ziekte komt vaker voor bij mannen, de verhouding tussen zieke jongens en meisjes is ongeveer 4: 1.
Ziekte van Hirschsprung - symptomen
De ziekte van Hirschsprung manifesteert zich heel vroeg, al op de 5-10e dag van het leven van een kind. De eerste symptomen zijn de remming vanmeconium . Bovendien hebben pasgeborenen een opgeblazen buik en braken ze vaak. Als er sprake is van een klein distaal segment, wisselen zuigelingen af tussen constipatie en diarree. Er is een ontsteking van de darmen en water- en elektrolytenstoornissen. Af en toe kan de darm perforeren.
Ziekte van Hirschsprung - en bijbehorende afwijkingen
De nadelen van patiënten met de ziekte van Hirschsprung zijn onder meer:
- hartafwijkingen (voornamelijk atriale of interventriculaire septumdefecten)
- nierdysplasie of agenese
- gespleten gehemelte
- defecten van het urogenitale systeem, inclusief hypospadie
- gastro-intestinale malformaties - bijv. enkele navelstrengslagader of liesbreuk
- dysmorfe gezichtskenmerken, schedelafwijkingen
Ziekte van Hirschsprung - diagnose
De diagnose is gebaseerd op: klinisch beeld, lichamelijk en radiologisch onderzoek, anale manometrie en histopathologisch onderzoek
Ziekte van Hirschsprung - behandeling
In het geval van een volledige obstructie, een maagsonde inbrengen en de resterende inhoud opzuigen, evenals reinigende infusies in de dikke darm uitvoeren. In de lichtste gevallen wordt een klysma uitgevoerd in een ziekenhuisomgeving. Gebrek aan verbetering kwalificeert de patiënt voor een operatie. Het omvat de verwijdering van het aganglionische segment en de anastomose van het correct geïnnerveerde segment proximaal ervan met het resterende perifere segment van het rectum of de anus.