Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een chronische ziekte met onbekende oorzaak, die leidt tot cholestase. Wat zijn de symptomen van primaire scleroserende cholangitis en hoe wordt het behandeld?

Primaire sclerotische cholangitis ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) is een chronische ziekte met onbekende etiologie. Er wordt aangenomen dat het wordt veroorzaakt door een immuunsysteem.

De incidentie van PSC is ongeveer 1 tot 5 per 100.000 mensen per jaar, vaker bij mannen dan bij vrouwen, en de piekincidentie ligt tussen de 30 en 50 jaar.

Dit kan worden aangegeven door de associatie van PSC met colitis ulcerosa, de aanwezigheid van enkele allelen van het HLA-DR-systeem en antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen met perinucleaire lokalisatie (p-ANCA). Primaire scleroserende cholangitis wordt gekenmerkt door progressieve fibrose en vernietiging van extrahepatische en intrahepatische galwegen van verschillende groottes, wat leidt tot afwisselende vernauwing en dilatatie, en bijgevolg cholestase.

Primaire scleroserende cholangitis: symptomen

Het begin van de ziekte is meestal asymptomatisch en de diagnose is willekeurig, gebaseerd op laboratoriumtests - in dit geval chronisch verhoogde niveaus van alkalische fosfatase en GGTP. Bij sommige patiënten is een plotseling optreden van symptomen mogelijk. Ze worden geassocieerd met de ontwikkeling van acute cholangitis veroorzaakt door infectie, wat een complicatie is van asymptomatische galwegobstructie. Patiënten klagen dan over koorts, gevoeligheid in het kwadrant rechtsboven in de buik en soms ook over geelzucht.

Later in de ziekte is er een gevoel van progressieve vermoeidheid, jeuk van de huid, chronische geelzucht, weinig karakteristieke epigastrische pijn of gewichtsverlies. De ontwikkeling van levercirrose is het gevolg van het progressieve verlies van de galwegen als gevolg van het ontstekingsproces. In de eindfase van de ziekte kan zich een intra-epitheliaal neoplasma van de galwegen ontwikkelen, wat voorafgaat aan de ontwikkeling van galwegepitheelkanker. Het risico op het ontwikkelen van deze kanker is 10-15% en de gemiddelde tijd van diagnose tot maligniteit is 5 jaar.

Het is vooral belangrijk dat uBijna 3/4 van de patiënten heeft co-existentie van colitis ulcerosa en andere begeleidende ziekten kunnen retroperitoneale fibrose, immunodeficiëntiesyndromen en pancreatitis zijn.

PSC: diagnose en differentiatie

In de eerste plaats wordt voorgesteld om een ​​echografisch onderzoek van de lever uit te voeren, dat wordt gebruikt om het type geelzucht te onderscheiden en de anatomische basis ervan te bepalen. Het onderzoek toont verwijde en/of niet-uitgezette galwegen, voornamelijk intrahepatisch met verdikte wanden.

De diagnose PSC wordt gesteld op basis van het klinische beeld, beeldvorming en laboratoriumonderzoek

Bepaalde diagnose is mogelijk met endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) of magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP), die afwisselende vernauwingen en verwijdingen van de galwegen laten zien. Bovendien kan MRCP verdikking van de galkanaalwanden vertonen. Beide tests maken de differentiatie mogelijk van veranderingen die verband houden met het beloop van obstructieve cholangitis - biliaire cysten. Meestal is het een cyste van de galwegen of de ziekte van Caroli, d.w.z. segmentale uitlopers van de galwegen (de zogenaamde pseudocysten), vaak gevuld met galafzettingen Verhoogde activiteit van GGTP en alkalische fosfatase zijn kenmerkend in laboratoriumtests. De meeste patiënten hebben ook ANCA-antilichamen tegen het neutrofiele cytoplasma, die perinucleaire fluorescentie (p-ANCA) of atypische (x-ANCA) fluorescentie vertonen. Bovendien microscopisch onderzoek van de leverbiopsie (materiaal verzameld tijdens de biopsie), die fibrose rond het kanaal vertoont gal, inflammatoire infiltratie in de portaalruimten en galproliferatie

PSC: behandeling en prognose

Houd er rekening mee dat de farmacologische behandeling van PSC meestal onbevredigend is. Het gebruik van ursodeoxycholzuur helpt de klinische toestand van de patiënt te verbeteren en de laboratoriumparameters van cholestase te normaliseren. Het vermindert ook het risico op het ontwikkelen van kanker van het galepitheel. Antibiotica worden gebruikt wanneer een galweginfectie optreedt.

Een galwegobstructie kan soms worden behandeld met chirurgische bypass-anastomosen of endoscopische plaatsing van stents. Houd er echter rekening mee dat dergelijke procedures de kans op een succesvolle levertransplantatie, die de enige remedie is, kunnen beperken. De gemiddelde overlevingsduur van een patiënt die geen levertransplantatie heeft ondergaan, is ongeveer 10-20 jaar.

Categorie:

Gastrologie