Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

GECONTROLEERDE INHOUDAuteur: lek. Łukasz Kujawa

Hartkankers zijn zeldzaam, maar hun locatie in zo'n belangrijk orgaan als het hart maakt ze tot een zeer belangrijk probleem. We verdelen harttumoren in primaire en secundaire. Wat zijn de oorzaken en symptomen van hartkanker? Hoe gaat hun behandeling?

Hartneoplasma'szijn zeldzaam, maar harttumoren kunnen primair zijn, dat wil zeggen rechtstreeks uit het hart komen, of secundair - het gevolg zijn van metastase van een andere locatie. Primaire neoplasmata zijn uiterst zeldzaam. Op basis van postmortaal onderzoek wordt hun incidentie geschat op 0,002-0,33% (minder dan 3 gevallen per 10.000 secties).

Uitzaaiingen komen veel vaker voor in de bevolking. Primaire tumoren kunnen worden onderverdeeld in:

  • goedaardige harttumoren(goedaardige laesies zijn goed voor maar liefst 75%),
  • kwaadaardige harttumoren

Goedaardige hartkanker

De meest voorkomende primaire hartkanker is myxoma ( myxoma ). Meestal groeit het als een gesteelde massa en bevindt het zich meestal in het linker atrium als een enkele tumor. Er zijn twee vormen: sporadisch en familie, die ongeveer 5-10% uitmaken. Familiaal slijm is vaker multifocaal van aard, bevindt zich vaker in de hartkamers en komt vaker terug.

Het familiair voorkomen kan in verband worden gebracht met het syndroom van Carney, dat onder meer omvat: meerdere myxomen in het hart en andere lichaamslocaties, endocriene aandoeningen, veranderingen in huidpigmentatie, schildklierkanker en testiculaire neoplasmata van Sertoli-cellen.

Andere, minder vaak voorkomende, goedaardige harttumoren zijn:

  • fibroom ( fibroom ) - de tweede meest voorkomende; meestal herkend in het tweede levensjaar; 5% gerelateerd aan het optreden van het Gorlin-syndroom;
  • papillomatous fibroom ( fibroelastoma papillare ) - het meest voorkomende neoplasma van de kleppen; geldt voor mensen in 6-7. levensdecennium;
  • rhabdomyoma ( rhabdomyoma ) - de meest voorkomende bij kinderen; wordt geassocieerd met tubereuze sclerose;
  • lipoom ( lipoom );
  • hemangioom / lymfangioom ( hemangioom / lymfangioom );
  • teratoom ( teratoom );
  • lipomateuze hypertrofie van het atriale septum

Niet kwaadaardighartkanker - symptomen

De symptomen van goedaardige harttumorenhangen in de grootste mate af van hun locatie en grootte. Het histologische type speelt een veel kleinere rol. Langzame groei betekent vaak dat ze jarenlang geen symptomen veroorzaken en per ongeluk worden gedetecteerd.

Wanneer de tumor afmetingen bereikt waardoor hij de bloedstroom in de holtes en kleppen van het hart verstoort, kunnen typische symptomen van hartfalen optreden, zoals:

  • kortademigheid,
  • verminderde inspanningstolerantie,
  • paroxysmale nachtelijke dyspneu,
  • flauwvallen,
  • longcongestie,
    • wallen

Tumoren in de buurt van de kleppen kunnen een hartafwijking imiteren - meestal mitralisinsufficiëntie bij myxoma van het linker atrium. Op hun beurt kunnen degenen die zich in de buurt van de structuren van het geleidende systeem bevinden of die zich intramusculair in de hartspier verspreiden, aritmieën veroorzaken.

Tumoren in de hartholtes kunnen ook fragmenteren en het startpunt vormen voor blokkades in de systemische of longcirculatie. In 30% van de gevallen van de meest voorkomende hartkanker - myxoma, kunnen ook systemische symptomen optreden, zoals:

  • zwakte,
  • gewichtsverlies,
  • huidlaesies,
  • koorts,
  • gewrichtspijn,
  • Het fenomeen van Raynaud,
  • vingers plakken,
  • bloedarmoede

Goedaardige hartkanker - diagnose

Bij harttumoren speelt beeldvormende diagnostiek de belangrijkste rolEchocardiografisch onderzoek (ECHO van het hart) is van primair belang. Standard Transstageal ECHO (TTE) biedt basisinformatie over tumorlocatie, morfologie en grootte. Het maakt ook de beoordeling van bloedstroomstoornissen mogelijk.

Er zijn vaak aanwijzingen voor een variant van deze test, namelijk TEE. In dit geval wordt de ultrasone sonde zo hoog als het hart in de slokdarm ingebracht. Vanaf dit punt kunnen we de hoofd- en longaderen, de atria en het interatriale septum duidelijker visualiseren.

Voor een nog nauwkeurigere tumorbeoordeling worden magnetische resonantiebeeldvorming (MR) en computertomografie (CT) gebruikt. MR is perfect voor het bepalen van het type laesie en differentiatie van neoplasma, b.v. met stolsels of bacteriële vegetaties in de loop van IE, d.w.z. infectieuze endocarditis.

De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van het histopathologisch onderzoek van de verwijderde tumor

Goedaardige hartkanker - behandeling en prognose

De voorkeursbehandeling is tumorresectie. Elke myxoma moet in het regime worden verwijderddringend. Indien niet geopereerd, kan het leiden tot plotselinge hartdood (veroorzaakt door een scherpe sluiting van de atrioventriculaire openingen) en gevaarlijke embolieën, vooral in de cerebrale circulatie.

De meeste goedaardige tumoren kunnen volledig worden verwijderd, maar soms is de resectie zo groot dat gelijktijdige reparatie van de klep of implantatie van een pacemaker nodig is. In het geval van bruinrot is er een risico op herhaling. Het terugvalpercentage na een operatie is ongeveer 3%

Ze komen veel vaker voor bij patiënten met het syndroom van Carney. Ze gebeuren meestal in de eerste 4 jaar na de operatie. Daarom ondergaat elke patiënt jaarlijks een echocardiografische controle.

Kwaadaardige harttumoren

Primaire maligniteiten in het hart zijn zeldzamer dan goedaardig. Ze zijn goed voor 25% van alle primaire hartkankers. De meeste van hen zijn sarcomen. De meest voorkomende hiervan is angiosarcoom, dat zich in 80% van de gevallen in de rechterboezem bevindt.

Het infiltreert agressief de hartstructuur en metastasen zijn meestal aanwezig wanneer symptomen verschijnen en de diagnose wordt gesteld. De meest voorkomende plaatsen voor metastase zijn: longen (>50%), thoracale lymfeklieren, mediastinum en wervelkolom.

De overlevingstijd vanaf de diagnose is meestal enkele maanden. Andere histologische soorten sarcomen:

  • rhabdomyosarcoom ,
  • fibrosarcoom ( fibrosarcoom )
  • maligne mesothelioom ( maligne mesothelioom )
  • gladde cel sarcoom ( leiomyosarcoom )

Lymfomen zijn een andere groep van primaire kwaadaardige tumoren van het hart. Het optreden ervan kan verband houden met infectie met het Epstein Barr-virus (EBV) en immunosuppressie tijdens AIDS of immunosuppressieve therapie. De incidentie van deze groep hartkankers neemt toe.

Kwaadaardige harttumoren - symptomen

Symptomen van kwaadaardige harttumorenzijn niet-specifiek. De meest voorkomende zijn:

  • kortademigheid,
  • retrosternale pijnen,
  • pleurale pijn,
  • hartkloppingen,
  • flauwvallen

Door de frequentere locatie in het rechter deel van het hart, hebben we vaker te maken met klinische kenmerken van de zogenaamde "rechterventrikelinsufficiëntie" - de kenmerken zijn onder meer: ​​overvolle halsaders, oedeem van de onderste ledematen, vergrote lever, pleurale en pericardiale effusies.

Net als bij andere maligniteiten kunnen typische algemene symptomen optreden: koorts, zwakte, verlies van eetlust en gewichtsverlies. Het hartzakje is vaak betrokken bij het ziekteproces, waardoor de zakhet pericardiale gebied rond het hart, kan er een plasje effusie zijn. Als gevolg hiervan kunnen we omgaan met een volwaardige tamponade van het hart.

Kwaadaardige harttumoren - diagnose

De reikwijdte van beeldvormend onderzoek bij kwaadaardige harttumoren is dezelfde als bij goedaardige laesiesDe eerste diagnose wordt gesteld op basis van de transthoracale ECHO van het hart, vaak aangevuld met een transoesofageaal onderzoek. Diagnostiek door middel van MRI of CT maakt een gedetailleerd onderzoek mogelijk van de mate van infiltratie van de hartwanden en structuren in de borstkas. Daarom kunt u een mogelijke operatie plannen.

Tumorverspreiding kan ook worden beoordeeld met positronemissietomografie - PET. Het probleem is echter de beperkte beschikbaarheid van dit onderzoek. Bij het beeldvormend onderzoek kunnen we een aantal kenmerken onderscheiden, zoals: multifocaal karakter, wazige tumorgrenzen, pathologische vascularisatie of myocardiale infiltratie, waardoor we met een hoge mate van waarschijnlijkheid kunnen concluderen dat we te maken hebben met een kwaadaardig proces.

Er zijn mogelijkheden voor preoperatieve histologische evaluatie van de tumor. Deze omvatten: cytologisch onderzoek van de pericardiale vloeistof verkregen door pericardiocentese en onderzoek van een biopsie genomen tijdens hartkatheterisatie. Als u het type kanker kent, kunt u de juiste behandelingsstrategie kiezen.

De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van de histopathologische beoordeling van de verwijderde tumor

Kwaadaardige harttumoren - behandeling en prognose

De keuze van de behandeling hangt af van vele factoren, zoals: histologisch type, grootte, locatie, de mate van infiltratie van andere structuren en de ernst van de symptomen. Bij een tot het hart beperkte tumor kan een hartoperatie worden overwogen om de primaire kwaadaardige laesie te verwijderen. Resectie is vaak niet volledig, maar is palliatief van aard - het doel is om de symptomen te verminderen door de tumormassa te verminderen.

In niet-reseceerbare gevallen, bijv. bij metastasen op afstand, wordt systemische behandeling toegepast

Soms, wanneer het onmogelijk is om de tumor in gezonde weefsels te verwijderen, wordt de techniek van verwijzing autotransplantatie gebruikt voor hartexcisie, verwijdering van de tumor buiten het lichaam van de patiënt en vervolgens herimplantatie van het hart. Radio- en chemotherapie kunnen als aanvullende therapie bij de procedure worden gebruikt.

Bij de meeste sarcomen is de respons op dit type behandeling verwaarloosbaar. Bij sommige vormen van kanker zijn ze echter de voorkeursmethode. Primaire chemotherapie is effectief in het verminderen van ongemak en het verlengen van het leven bij patiënten met hartlymfoom. Radiotherapie kan in uw geval gunstig zijnpericardiaal mesothelioom

De prognose is meestal ongunstig. De overlevingstijd van patiënten is meestal niet langer dan een jaar vanaf het moment van diagnose.

Kanker metastasen naar het hart

Het is de moeite waard om te benadrukken dat secundaire tumoren, d.w.z. metastasen van andere locaties, het meest voorkomende type neoplastische veranderingen in het hart zijn. Ze komen enkele tientallen keren vaker voor dan de primaire neoplasmata die hierboven zijn weergegeven. Hun aanwezigheid duidt op een zeer vergevorderd stadium van de ziekte. De meest voorkomende bronnen van hartmetastasen zijn:

  • longkanker,
  • borstkanker,
  • leukemieën en lymfomen,
  • pleuraal mesothelioom,
  • slokdarmkanker,
  • melanoom

Het hart kan worden gegrepen door:

  • lymfatisch,
  • bloed,
  • continuïteit infiltratie,
  • door te groeien in het lumen van het veneuze systeem

De meest gebruikelijke route van lymfevaten wordt gebruikt door epitheliale neoplasmata en betreft veranderingen in het pericardium of de epicardiale laag. De bloedverspreiding beïnvloedt meestal de hartspier zelf. Het hart is op deze manier betrokken bij melanoom en sarcomen.

Continuïteitsinfiltratie wordt waargenomen bij neoplasmata in de onmiddellijke nabijheid van het hart, bijvoorbeeld longkanker, slokdarm-, thymus- en tepelkanker. Uitzaaiingen komen echter veel vaker voor. Sommige neoplasmata kunnen door het lumen van grote aderen in de hartholten groeien, vooral de inferieure vena cava. Op deze manier kan gevorderde nierkanker, feochromocytoom, hepatocellulair carcinoom of foetaal nefroma zich uitbreiden naar het rechter atrium. Wilms' tumor

Symptomen die direct verband houden met een hartinvasie zijn zeldzaam. Indien aanwezig, zijn ze nogal niet-specifiek. Patiënten klagen over doffe pijn op de borst, hoesten en kortademigheid en algemene symptomen. Symptomen van de onderliggende ziekte zijn overheersend

Pericardiale betrokkenheid is heel gebruikelijk. De vloeistof in de pericardiale zak kan exsudatief, exsudatief of zelfs hemorragisch zijn. De externe druk die wordt uitgeoefend door de groeiende vloeistof verstoort de diastolische functie en het vullen van de hartholten, waardoor de zogenaamde harttamponnade

De oorzaak van deze aandoening kan zowel directe betrokkenheid van het hartzakje door het neoplastische proces zijn als een reactie als reactie op radio- of chemotherapiebehandeling.

De aanwezigheid van metastasen in het hart bewijst meestal dat de ziekte ongeneeslijk is. Daarom zijn de behandelmogelijkheden zeer beperkt. Ze komen vooral neer op palliatieve chemotherapie of radiotherapie. Chirurgische behandeling bestaande uit resectie wordt zeer zelden uitgevoerd wanneer dit passend isgunstige voorwaarden

Het is vooral geschikt voor tumoren die zich intravasculair verspreiden, doordringend door de inferieure vena cava of longaderen, aangezien ze gewoonlijk de hartspier niet binnendringen. Vaak wordt de chirurgische procedure gereduceerd tot palliatieve procedures die gericht zijn op het afvoeren van vloeistof uit de pericardiale zak.

De eenvoudigste, uitgevoerd onder plaatselijke verdoving, is de punctie van de pericardiale zak, d.w.z. pericardiocentese. Wanneer terugkerend exsudaat een probleem is, kan intra-pericardiale toediening van sclerotica of cytostatica zoals bleomycine en cisplatine effectief zijn.

Een andere mogelijkheid van decompressie is de uitvoering van de zogenaamde fenestratie - het venster dat in verbinding staat met de pleurale (of peritoneale) holte. Helaas is de prognose voor de meeste patiënten met hartmetastasen erg slecht.

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Oncologie