Hemolyse is de afbraak van rode bloedcellen onder invloed van verschillende factoren, waarbij hemoglobine vrijkomt in het bloedplasma. Hemolyse kan om verschillende redenen optreden en als het ernstig is, leidt het tot hemolytische anemie. Wat zijn de oorzaken van hemolyse? Hoe komt het tot uiting? Hoe kunnen we het diagnosticeren en behandelen?

Hemolysekan optreden als gevolg van aangeboren of verworven aandoeningen. Aangeboren oorzaken zijn voornamelijk defecten in de structuur van erytrocyten, die leiden tot hun voortijdige afbraak. Dergelijke defecten omvatten bijvoorbeeld aangeboren sferocytose of ovalocytose, dit zijn defecten in het celmembraan van erytrocyten, enzymopathieën zoals glucose-6-fosfaatdehydrogenase of pyruvaatkinasedeficiëntie, evenals defecten in de structuur of het aantal hemoglobineketens, d.w.z. hemoglobinopathieën en thalassemie, respectievelijk.

Naast de oorzaken van hemolyse, die aangeboren zijn, kan hemolyse ook worden veroorzaakt door nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, een andere intracellulaire factor die hemolyse induceert.

Hemolyse komt vaker voor door extracellulaire factoren, d.w.z. factoren die niet gerelateerd zijn aan de structuur of functie van erytrocyten. Deze omvatten immunologische factoren - auto-immuun- of lichaamsreacties na de transfusie van bloed dat onverenigbaar is met het bloed van de ontvanger. Daarnaast kunnen bijvoorbeeld chemicaliën, bacteriële of parasitaire infecties of zware inspanning bijdragen aan hemolyse.

Een veel voorkomende oorzaak van hemolyse is hypersplenisme, d.w.z. verhoogde vernietiging van rode bloedcellen door de meest vergrote milt. Daarom zal hemolyse in dit mechanisme worden veroorzaakt door ziekten die een vergroting van de milt veroorzaken en dus een intensivering van de activiteit ervan. Sommige geneesmiddelen, zoals ribavirine, kunnen rode bloedcellen afbreken. Hemolyse kan ook optreden als gevolg van schade aan rode bloedcellen door mechanische factoren, zoals kunstmatige hartkleppen.

Classificatie van hemolyse

Hemolyse kan intra- of extravasculair zijn. Vervolgens worden de bloedcellen afgebroken, respectievelijk in het lumen van het vat of daarbuiten, in het reticulo-endotheliale systeem.

Intravasculaire hemolyse kan optreden als gevolg van: een post-transfusiereactie, massale brandwonden, de bovengenoemde nachtelijkeparoxysmale hemoglobinurie, lichamelijk trauma, verschillende infecties en als gevolg van microangiopathie.

Extravasculaire hemolyse kan optreden door immuunmechanismen, hemoglobinopathie, rode bloedceldefecten (bijvoorbeeld congenitale sferocytose), hypersplenisme of bij een verscheidenheid aan leverziekten.

Hemolyse - hoe kan het zich manifesteren

Hemolyse kan zich manifesteren als hyperbilurubinemie, aangezien bilirubine vrijkomt uit de rottende rode bloedcellen, wat in hoge concentraties in het bloed tot geelzucht zal leiden.

Als gevolg van de afbraak van erytrocyten neemt de hoeveelheid in de bloedbaan af, wat aan het beenmerg een signaal geeft dat het nodig is om de aanmaak van rode bloedcellen te verhogen. Daarom zullen we in laboratoriumtests een toename zien van het percentage reticulocyten, dat wil zeggen onvolgroeide vormen van erytrocyten die proberen "de gaten op te vullen" in de periferie. Bovendien is het mogelijk om hemoglobinurie en hemosiderinurie te detecteren, evenals een afname van de concentratie van vrij haptoglobine.

Als de hemolyse zo ernstig is dat deze leidt tot hemolytische anemie, kan de patiënt de symptomen vertonen die typisch zijn voor anemie, zoals een bleke huid, zwakte, verminderde inspanningstolerantie en tachycardie. Bovendien zullen de eerder genoemde geelzucht en splenomegalie verschijnen.

Soms treedt acute bloedarmoede op in de vorm van een hemolytische crisis, die zelfs kan leiden tot acuut nierfalen. Er moet ook worden vermeld dat hemolyse door aangeboren oorzaken zich al manifesteert bij de jongste patiënten, anderen kunnen pas op latere leeftijd optreden. De duur en ernst van hemolyse zijn ook belangrijk.

Langdurige hemolyse met lage intensiteit zal het lichaam in staat stellen zich geleidelijk aan te passen aan ongunstige omstandigheden, waardoor de symptomen niet onmiddellijk zullen verschijnen. Anders is het bij plotselinge of zeer ernstige hemolyse, die acute symptomen veroorzaakt.

Daarnaast kunnen specifieke oorzaken van hemolyse symptomen hebben die typisch zijn voor hen, die ik hieronder kort zal proberen te beschrijven:

  • congenitale sferocytose - kan gepaard gaan met erfelijke botontwikkelingsstoornissen en galblaasstenen
  • glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie - acute hemolyse-aanvallen, typisch voor mannen, veroorzaakt door verschillende factoren, bijvoorbeeld medicijnen (chloroquine, doxorubicine, hoge doses vitamine C), bepaalde voedingsmiddelen, infecties of stress
  • thalassemie - hemolyse treedt meestal op in het eerste levensjaar en gaat vaak gepaard met splenomegalie
  • sikkelcelanemie - ernstige symptomen zoals geelzucht, geelzuchtstenen,groei- en ontwikkelingsachterstand, vergroting van het hart, perifere congestie, ulceratie rond de enkels, maar het vroegste en meest voorkomende optreden zijn ernstige terugkerende pijnen in de handen en voeten
  • paroxysmale koude hemoglobinurie - symptomen verschijnen meestal minuten of uren na blootstelling aan kou en omvatten rug-, been- en buikpijn, koude rillingen en koorts, evenals rode of roodbruine urine

Hemolyse - hoe het te diagnosticeren?

Bij hemolyse kunnen soms typische, eerder genoemde klinische symptomen optreden, die de arts tot een passende diagnose kunnen leiden. Bovendien zijn laboratoriumtesten nuttig, waarbij naast bloedarmoede, hyperbilirubinemie en mogelijke verhoging van de melkzuurconcentratie, afwijkingen kunnen worden aangetoond die typisch zijn voor specifieke ziekten, die te gedetailleerd lijken om hier te bespreken.

Bovendien kan een algemene urinetest tijdens intravasculaire hemolyse hemoglobinurie en donkergekleurde urine aan het licht brengen. Beenmergonderzoek en echografie van de buikholte zijn ook nuttig.

Hemolyse - behandelmethoden

Algemene aanbevelingen voor de behandeling van hemolyse, ongeacht de oorzaak, zijn gebaseerd op de behandeling van de onderliggende ziekte bij secundaire hemolyse en bij chronische primaire hemolyse. Foliumzuur en, zeer zelden, ijzer kunnen worden gebruikt als aanvulling. Concentraat van rode bloedcellen wordt alleen toegediend als er sprake is van ernstige bloedarmoede.

Er zijn ook specifieke behandelingen voor elke oorzaak van hemolyse. Bij paroxysmale koude hemoglobinurie is het meestal voldoende om blootstelling aan koude te vermijden, soms kunnen glucocorticosteroïden als aanvulling worden gebruikt. Thalassemieën worden behandeld met vitamine C en zink, en auto-immuunoorzaken worden meestal behandeld met immunosuppressieve behandelingen.

Categorie:

Andere