GECONTROLEERDE INHOUDAuteur: lek. Tomasz Nęcki

Meervoudige systeematrofie (MSA) lijkt qua symptomen vaak op Parkinson, maar verschilt van Parkinson doordat het een veel ernstiger aandoening is. Dus lees de oorzaken en symptomen van multisysteematrofie en leer hoe u kunt genezen.

Meervoudige systeematrofie(MSA, meervoudige systeematrofie) is een van de neurologische aandoeningen waarvoor medische behandelingen nog steeds geen effectieve behandelingen hebben. Deze eenheid wordt, vanwege enkele overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, soms geclassificeerd als de zogenaamde atypische parkinsonismen

Sommige wetenschappersmultisysteemvervalwordt eigenlijk behandeld als een bredere term - sommige wetenschappers erkennen over het algemeen datmultisysteemvervaldrie zijn vergelijkbaar met problemen, namelijk het Shy-Drager-syndroom, olijf-pontocerebellaire atrofie en nigrostriatale degeneratie.

Typischmeervoudige systeematrofiekomt voor bij mensen tussen de 50 en 60 jaar, maar het is mogelijk dat ze de ziekte op jongere leeftijd krijgen. Statistischatrofie van meerdere systemenkomt voor bij ongeveer 5 van de 100.000 mensen, mannen hebben meer kans om aan deze ziekte te lijden

Meervoudig systeemverlies: oorzaken

De symptomen vanatrofieworden veroorzaakt door veranderingen in het zenuwweefsel. In de loop van de ziekte is er een progressief verlies van neuronen en oligodendrocyten, het verlies van deze elementen van het zenuwweefsel wordt vervangen door astrocyten - dergelijke pathologieën komen voor op veel verschillende plaatsen in het centrale zenuwstelsel (inclusief de substantia nigra, striatum , inferieure speekselkern) of in het cerebellum).

Dit zijn niet de enige verschijnselen die optreden tijdensmultisysteematrofie- bij histopathologisch onderzoek van het zenuwweefsel van een patiënt die aan deze eenheid lijdt, is het mogelijk om intracellulaire, zilverabsorberende insluitsels te vinden en om het fenomeen gliosis waar te nemen.

In welke mechanismen de hierboven beschreven pathologieën voorkomen - dit blijft nog steeds een mysterie. Wetenschappers zoeken naar de oorzaken vanmultisysteemvervalb.v. bij genetische mutaties of auto-immuunziekten. Sommigen stellen ook dat het een ziekte isblootstelling aan pesticiden of hoofdletsel kan hieraan bijdragen. Een ondubbelzinnig antwoord op wat de oorzaak is vanmulti-systeemstoring , niemand kan op dit moment een antwoord geven.

Meervoudige systeematrofie: symptomen

In de loop vanmultipele systeematrofiezijn er drie groepen klachten: patiënten kunnen parkinsonsymptomen, stoornissen van het autonome zenuwstelsel en cerebellaire stoornissen ervaren. Gewoonlijk lijken de eerste problemen symptomen te zijn die ertoe kunnen leiden dat een patiënt een verkeerde diagnose stelt - de meeste patiënten metmultipele systeematrofie (voornamelijk bestaande uit problemen met het starten van een bepaalde motorische activiteit).

Anderesymptomen van multisysteematrofiekunnen bij patiënten in verschillende configuraties voorkomen en kunnen zijn:

  • spierstijfheid
  • trillingen
  • ataxie (verminderde motorische coördinatie)
  • evenwichtsproblemen
  • zweetstoornissen en gerelateerde aandoeningen van de lichaamstemperatuurregulatie
  • orthostatische hypotensie (een fenomeen dat behoorlijk gevaarlijk is voor de gezondheid van patiënten, omdat plotselinge bloeddrukdalingen kunnen leiden tot flauwvallen en daarmee samenhangend vallen)
  • impotentie
  • plasstoornissen (waaronder zowel urine-incontinentie als vochtretentie in de blaas)
  • constipatie
  • stembandverlamming
  • droge mond
  • dyzartria
  • ademhalingsstoornissen tijdens de slaap (gerelateerd aan bijvoorbeeld extreem luid snurken of het aannemen van de vorm van slaapapneu)
  • spraakstoornis
  • nystagmus
  • eenzijdige kanteling van de romp (aangeduid als het teken van de scheve toren van Pisa)

Symptomen van meervoudige systeematrofiekunnen in verschillende volgorden voorkomen, maar het is kenmerkend voor deze persoon dat de toestand van de patiënt na verloop van tijd voortdurend verslechtert en de toestand van de patiënt steeds ernstiger wordt.

Meervoudig systeemverlies: diagnose

Hierboven is vermeld dat bij patiënten metmultisysteematrofiekarakteristieke afwijkingen kunnen worden gevonden bij microscopisch onderzoek van het zenuwweefsel. Dergelijke analyses worden echter niet levendig uitgevoerd - om deze reden is het mogelijk om een ​​bepaalde diagnosevan multisysteemvervalalleen postuum te stellen.

Zelfde symptomenvan bederfmultisysteemzijn niet uniek voor deze ziekte - soortgelijke aandoeningen kunnen voorkomen, bijvoorbeeld bij de ziekte van Parkinson, maar ook bij demyeliniserende ziekten, prionziekten of in het verloop van infecties van het centrale zenuwstelsel. Om deze reden is het bij patiënten met verdenking opmultisysteematrofieerg belangrijk om een ​​gedetailleerde differentiële diagnose uit te voeren.

Het moeilijkste is omatrofie van meerdere systemente onderscheiden van de ziekte van Parkinson - sommige onderzoekers zijn van mening dat het criterium dat deze twee entiteiten onderscheidt, de reactie van de patiënt op behandeling met levodopa zou kunnen zijn (in de geval van de ziekte van Parkinson verbetert de toestand van patiënten na dit medicijn, terwijl bijmultisysteematrofiegewoonlijk geen verbetering wordt waargenomen na gebruik van dit medicijn).

Vanwege de bovengenoemde noodzaak om onderscheid te maken tussenmultipele systeematrofie , kunnen patiënten verschillende onderzoeken ondergaan, bijvoorbeeld beeldvormende onderzoeken, zoals computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming van het hoofd. In bovengenoemde onderzoeken kunnen afwijkingen worden waargenomen (het is bijvoorbeeld mogelijk om de grootte van het cerebellum of de brug te verkleinen), maar het komt ook voor dat de verkregen beelden van de hersenen van patiënten metmulti -systeematrofievertonen geen afwijkingen

De ziekte is vrij zeldzaam en wordt daarom alleen gediagnosticeerd als andere - meer waarschijnlijke oorzaken van de symptomen van de patiënt - zijn uitgesloten.

Atrofie van meerdere systemen: behandeling

Momenteel is er geen causale behandeling voor multipele systeematrofie beschikbaar. Patiënten die aan deze afdeling lijden, krijgen echter een symptomatische behandeling aangeboden, die tot doel heeft de intensiteit van hun kwalen te verminderen en hun kwaliteit van leven te verbeteren.

Voor patiënten met meervoudige systeematrofie is fysiotherapie erg belangrijk, waardoor het mogelijk is om de fysieke fitheid zo lang mogelijk te behouden en het optreden van contracturen te voorkomen. De zogenoemde looptraining, is het soms nuttig om loophulpmiddelen te gebruiken, zoals rollators. In het geval van spraakstoornissen kan het nuttig zijn om spraaktraining te geven - hiervoor kunt u gebruik maken van de diensten van een logopedist.

Farmacologische preparaten worden ook gebruikt bij de symptomatische behandeling van multipele systeematrofie. Patiënten met verminderde plassen kunnen bijvoorbeeld oxybutonine (een middel tegen incontinentie) worden voorgeschreven. In het geval van extreem ernstigesymptomen van parkinsonisme, is het mogelijk om te proberen levodopa-preparaten aan patiënten toe te dienen (hoewel het percentage verbetering dat met een dergelijke behandeling wordt verkregen vrij laag is).

Vanwege de relatief hoge risico's die gepaard gaan met orthostatische hypotensie, wordt grote nadruk gelegd op het voorkomen van drastische drukdalingen bij patiënten met multipele systeematrofie. Het verhogen van de vochtinname en het toevoegen van meer zout aan het dieet kan de incidentie van dit probleem verminderen.

Patiënten krijgen soms het advies om compressiekousen te dragen en worden gewaarschuwd voor factoren die de bloeddruk kunnen verlagen (zoals alcoholgebruik of uitdroging). Orthostatische hypotensie kan ook worden voorkomen door het toedienen van medicijnen zoals fludrocortison (behorend tot de mineralocorticoïde groep) of midodrin (een stof die alfa-adrenerge receptoren stimuleert).

Atrofie van meerdere systemen: prognose

De prognose van patiënten met multipele systeematrofie is helaas ongunstig - de ziekte kent geen perioden van remissie, alleen de constante, snelle progressie ervan vindt plaats. De gemiddelde overlevingstijd van patiënten vanaf het begin van de eerste symptomen van de ziekte is ongeveer 6 tot 9 jaar.

Categorie:

Neurologie