GECONTROLEERDE INHOUDAuteur: lek. Łukasz KujawaErytrodermie, ook bekend als exfoliatieve dermatitis (ED), is een veel voorkomende term die wordt gebruikt bij dermatologische aandoeningen. Het is geen aparte ziekte-entiteit. Het is een symptoomcomplex dat een uiting kan zijn van verschillende ziekten. Hoe ziet erytrodermie eruit en waardoor wordt het veroorzaakt? Kan het worden behandeld? Is ze gevaarlijk?

Erythroderma , andersexfoliatieve dermatitis( exfoliatieve dermatitis , ED), komt vaker voor mannen dan vrouwen (de verhouding is ongeveer 3: 1). De leeftijd waarop de symptomen optreden, hangt af van de etiologie, hoewel wordt aangenomen dat het in de meeste gevallen mensen boven de 40 treft (uitzondering is erytrodermie, dat optreedt in het beloop van onder andere atopische dermatitis, seborrheic dermatitis en de ziekte van Ritter, d.w.z. exfoliërende huid van pasgeborenen)

Erytrodermie: symptomen

Erythrodermais inflammatoir. Het belangrijkste kenmerk is gegeneraliseerde roodheid van de huid die meer dan 90 procent van het oppervlak bedekt.

Het gaat meestal gepaard met intense afschilfering, die 2-6 dagen na het verschijnen van de roodheid verschijnt - aanvankelijk in de flexiegebieden.

De huid is warm en de veranderingen kunnen gepaard gaan met aanhoudende jeuk, wat resulteert in aanvallen.

Langdurige erytrodermie kan leiden tot aandoeningen van de huidaanhangsels. De nagels leiden tot haaruitval, strepen en verdikking, en bijgevolg tot onycholyse of loslating van de nagelplaat van de placenta.

De huid is ook gezwollen. Bijzonder kenmerkend is de zwelling van de oogleden, die de zgn ectropion, d.w.z. het onderste ooglid krult naar buiten.

Chronische gevallen kunnen leiden tot lokale of diffuse vitiligo-achtige pigmentatiestoornissen, wat vooral merkbaar is bij het zwarte ras. Men moet zich ook herinneren dat laesies en uitbarstingen die kenmerkend zijn voor de ziekten die aan een bepaald geval van erytrodemie ten grondslag liggen, naast elkaar bestaan.

Erytrodermie: oorzaken

De etiologie van exfoliatieve dermatitis varieert sterk. De achtergrond wordt ongetwijfeld gevormd door complexe immunologische processen. Het kan primair zijn oflijken secundair aan andere huidziekten.

Drugs zijn een belangrijke oorzaak van primaire ED. De lijst met mogelijke boosdoeners is erg lang. Chemotherapeutische middelen uit verschillende groepen kunnen uitlokkende factoren zijn, waaronder

  • neuroleptica
  • antibiotica
  • medicijnen tegen tuberculose
  • medicijnen tegen kanker

Er is een even lange lijst van huidziekten waarbij het beloop van erytrodermie secundair kan zijn:

  • psoriasis - de gebruikelijke oorzaak van erytrodermie is in dit geval het systemische gebruik van steroïden (andere triggers kunnen antimalariamiddelen, lithiumpreparaten, brandwonden tijdens PUVA-therapie zijn)
  • pityriasis rubra pilaris
  • atopische dermatitis
  • contacteczeem
  • seborrheic dermatitis
  • pemphigus
  • pemfigoid
  • erythema multiforme (vooral de ernstigste vormen ervan, die geneesmiddelenreacties kunnen veroorzaken - Stevens-Johnson-syndroom en Lyell-syndroom, d.w.z. toxische epidermale necrolyse)
  • Syndroom van Sezary en mycosis fungoides - cutane T-cellymfomen

Symptomen van erytrodermie die verschijnen zonder voorafgaande huidveranderingen vereisen een zorgvuldige diagnose, aangezien ze een huidmanifestatie kunnen zijn van neoplastische ziekten, in het bijzonder kwaadaardige hyperplasie van het hematopoëtische systeem - lymfomen en leukemieën. Andere kankers die kunnen worden geassocieerd met zijn onder meer:

  • longkanker
  • endeldarmkanker
  • eileiderkanker

Erythrodermakan daarom de zogenaamde paraneoplastisch syndroom

Het is vermeldenswaard dat exfoliatieve dermatitis ook kan optreden in de loop van een HIV-infectie en bij GVHD ( graft-versus-hostziekte ), d.w.z. een graft-versus-hostziekte als gevolg van een ongewenste respons in het organisme van de ontvanger van het transplantaat onder invloed van geïntroduceerde antigeen vreemde lymfocyten

Erythrodermais idiopathisch bij ongeveer 30% (zonder bewezen reden). In de literatuur wordt dit personage soms het "rode man-syndroom" genoemd.

Is erytrodermie gevaarlijk?

Klinisch beelderythrodermickan variabel zijn en variëren in ernst en dynamiek van het beloop, afhankelijk van de oorzaak.

Erythrodermais een potentieel levensbedreigende aandoening. Een vertraagde behandeling kan zelfs tot shock leiden.

Als gevolg van de uitzetting van kleine bloedvaten in de huid, wordt de thermoregulatie aangetast - het warmteverlies neemt drastisch toe. Het gevolg is ook een verstoorde vochtbalans inhet lichaam. Uitdroging en elektrolytenstoornissen nemen toe.

Een verhoogde cutane bloedstroom leidt tot een toename van het hartminuutvolume (hyperkinetische circulatie), wat uiteindelijk kan leiden tot hartfalen.

Ontsteking die zich ontwikkelt op zo'n groot oppervlak als de huid zorgt voor een sterke toename van de stofwisseling, wat onder andere tot uiting komt in verminderde productie van eiwitten in de lever (albumine) en als gevolg daarvan oedeem Immunodeficiëntie geassocieerd met erytrodemie brengt verdere bedreigingen met zich mee. Er kunnen secundaire infecties zijn in de huidlaesies en longontsteking, wat fatale complicaties kan zijn.

Erytrodermie: behandeling

Patiënten met ernstige symptomen hebben vaak een ziekenhuisopname nodig. Pediatrische patiënten verdienen speciale aandacht. Bij deze groep treedt de klinische achteruitgang veel sneller en sneller op. In de meest ernstige gevallen kan monitoring van vitale functies en intensieve therapie nodig zijn.

De initiële behandeling van gegeneraliseerde ernstige erytrodemie is hetzelfde, ongeacht de etiologie. De sleutel is om water- en elektrolytverliezen aan te vullen.

Lokale behandeling omvat voornamelijk langdurige hydratatie van de huid met vochtige verbanden, het aanbrengen van verzachtende middelen en plaatselijke steroïde medicijnen.

Om de acute fase van symptomen onder controle te houden en een nieuwe exacerbatie te voorkomen, kan het nodig zijn om ook systemisch steroïden te gebruiken.

De toevoer van antihistaminica, die het jeukgevoel verminderen, blijkt ook nuttig te zijn.

De factoren van secundaire infectie zijn op hun beurt een voorwaarde voor de implementatie van antibiotische therapie.

Erytrodermie: prognose

De prognose bijerytrodermiehangt grotendeels af van de achtergrond

Als de onderliggende oorzaak (bijv. medicijn) wordt weggenomen, verdwijnen de symptomen zonder gevolgen en is de prognose over het algemeen goed.

Exfoliatieve dermatitis secundair aan andere aandoeningen kan terugkeren en vereist in de eerste plaats optimalisatie van de behandeling van de onderliggende ziekte en het vermijden van factoren die een exacerbatie kunnen veroorzaken.

Categorie:

Dermatologie