Visschubben is een groep genetisch bepaalde huidziekten waarbij veranderingen op het lichaam optreden die lijken op die van vissen. Visschubben is een zeer lastige ziekte waarmee u zelfs uw hele leven kunt worstelen. Welke andere lastige symptomen geeft ichthyosis? Hoe wordt deze groep ziekten behandeld?

Visschubbenis een zeldzame groep van genetisch bepaalde huidziekten (de zogenaamdegenodermatoses ). Hun essentie is overmatige en abnormale keratinisatie van de opperhuid met gelijktijdige verstoring van de verwijdering, waardoor veranderingen die lijken op vissenschubben op de huid verschijnen. Het is de moeite waard om te benadrukken dat dergelijke huidlaesies niet kunnen worden geïnfecteerd.

Afhankelijk van het type ichthyosis kunnen huidlaesies over het hele lichaam verschijnen of alleen delen van de huid van armen en benen bedekken, zich op verschillende leeftijden ontwikkelen en vele vormen aannemen.

Visschubben - oorzaken

Visschubben kunnen erfelijk zijn of het resultaat zijn van een genetische mutatie. Er is ook een verworven vorm van de ziekte, die vooral voorkomt bij verzwakte mensen van wie het organisme verzwakt is, bijvoorbeeld in het beloop van kanker (vooral de ziekte van Hodgkin). Visschubben kunnen ook een gevolg zijn van malabsorptiesyndroom, colitis ulcerosa en leverziekte.

Visschubben - soorten en symptomen

Visschubbenis de meest voorkomende vorm van de ziekte: het treft 1 op de 300-1000 mensen. Deze vorm van ichthyosis wordt autosomaal dominant overgeërfd, wat betekent dat genen ongeacht het geslacht worden overgeërfd (zowel mannen als vrouwen kunnen een gen met een mutatie dragen). Bovendien is het voldoende om slechts één kopie van het gen door te geven dat het optreden van de ziekte bepa alt om de symptomen van de ziekte te laten verschijnen.

Visschubben verschijnen al rond de leeftijd van 1 jaar en verdwijnen meestal tijdens de adolescentie. Een kenmerkend symptoom van de ziekte zijn gele of bruine vlekken (bestaande uit verhoornde cellen van de oppervlakkige lagen van de epidermis), enkele millimeters tot enkele centimeters groot, die lijken op ichthyosis. Als je ze echter goed bekijkt, zul je merken dat de schubben elkaar niet overlappen als vissen, maar naast elkaar liggen en eerder op gelijkmatig gerangschikte straatstenen lijken. Deze wijzigingen bevinden zich meestal inin het gebied van de borst, rug, bovenste en onderste ledematen. Bij deze vorm van de ziekte treden geen veranderingen op in de buigvlakken van de elleboog- en kniegewrichten. Gemeenschappelijke schubben van vissen gaan vaak samen met folliculaire keratose, hyperkeratose van de huid van de binnenoppervlakken van de handen en voeten en atopische dermatitis.

Visschubben met recessieve overervinggeslachtsgerelateerd (X-chromosomaal) - dit type ichthyosis komt slechts voor bij 1 op de 6.000 mannen (vrouwen dragen alleen het defecte gen). Grote, bruine schubben verschijnen bij de geboorte. Deze veranderingen zijn van invloed op de huid van het hele lichaam, evenals de oksels, liezen, en elleboog- en kniebuigingen, en ze verergeren met de leeftijd.

Daarnaast zijn er visuele stoornissen (keratitis, cataracten), bewegingsapparaat (kraakbeen- en botontwikkelingsstoornissen, atrofie of onderontwikkeling van spieren), gehoor (doofheid) en centraal zenuwstelsel (spierspasmen en mentale retardatie).

De egelwordt autosomaal dominant overgeërfd. De laesies bedekken kleine delen van de huid en nemen de vorm aan van lineaire of boomvormige papillaire en verhoornde uitgroeiingen.

Ichthyotische erytrodermiemanifesteert zich al bij de geboorte. Ernstige vormen kunnen de dood van een pasgeborene in de eerste dagen van het leven veroorzaken, en zelfs de dood van de foetus terwijl deze nog in de baarmoeder is. De huid van de zieken is volledig bedekt met hoornlagen, die bij het kraken witte en vervolgens bruine platen produceren, die op een harnas lijken. Serumbloedige afscheiding sijpelt tussen de huidplaten uit. Bovendien hebben patiënten vaak een vervormd gezicht (gekrulde oogleden en lippen, een afgeplatte neus, misvormde oren). Er zijn ook contracturen die de handen en voeten vervormen.

Visschubben: behandeling

Er zijn geen methoden bekend om de ziekte te genezen. De behandeling gaat alleen over het verlichten van symptomen en duurt meestal een leven lang. Een behandelingsmethode is het toedienen van medicijnen. Houd er in dit geval rekening mee dat u de zogenaamde onderhoudsdosis medicijnen die oraal worden ingenomen, omdat de symptomen zullen verergeren. Soms worden ook steroïden gebruikt. Daarnaast worden speciale exfoliërende zalven met toevoeging van salicylzuur en ureum gebruikt. Verlichting moet ook worden geboden door te baden in water met toevoeging van keukenzout. Het is de moeite waard om te weten dat egel ichthyosis, beperkt tot kleine delen van de huid, operatief kan worden behandeld.

Verworven visschubben verdwijnen meestal spontaan nadat de oorzaak van het uiterlijk is weggenomen, d.w.z. de onderliggende ziekte is genezen. Als er een ziekte isongeneeslijk is, is het noodzakelijk om lokale behandeling te gebruiken.