Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum is een ziekte van het zenuwstelsel waarbij de vernietiging van Purkinje-cellen - de neuronen van de cerebellaire cortex, de grootste neuronen in het menselijk brein. Wat zijn de oorzaken en symptomen van paraneoplastische degeneratie van het cerebellum? Wat is de behandeling?

Paraneoplastische cerebellaire degeneratie(paraneoplastische cerebellaire degeneratie - PCD) is een ziekte van het zenuwstelsel waarbij de vernietiging van Purkinje-cellen - neuronen van de cerebellaire cortex, d.w.z. cellen die informatie kunnen verwerken en geleiden in de vorm van een elektrisch signaal.

Paraneoplastische cerebellaire degeneratie behoort tot de neurologische paraneoplastische syndromen - een groep aandoeningen van het zenuwstelsel die voorkomen bij kankerpatiënten, maar niet worden veroorzaakt door metastasen of lokale directe tumoractiviteit. Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum behoort tot de zogenaamde klassieke neurologische paraneoplastische syndromen, d.w.z. syndromen die vaak samengaan met kanker.

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - oorzaken

De oorzaken van paraneoplastische degeneratie van het cerebellum, evenals andere ziekten die behoren tot de groep van neurologische paraneoplastische syndromen, zijn onbekend. Er wordt aangenomen dat de antilichamen die het lichaam produceert om per ongeluk kankercellen te bestrijden, ook structuren van het zenuwstelsel aanvallen en vernietigen - in dit geval Purkinje-cellen. Dit zijn onconeurale antistoffen

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum wordt meestal geassocieerd met anti-Yo onconeuronale antilichamen en komt voor bij vrouwen met borst- en eierstokkanker.

Andere antilichamen die geassocieerd zijn met paraneoplastische degeneratie van het cerebellum zijn anti-Hu (aangetroffen bij patiënten met longkanker), anti-CV2 / CRMP5 (bij patiënten met kleincellige longkanker), anti-Tr (bij patiënten met de ziekte van Hodgkin). ziekte), anti-Ri (bij patiënten met borstkanker, neoplasmata van de geslachtsorganen, longen en blaas), anti-mGluR1 (bij patiënten met de ziekte van Hodgkin).

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - symptomen

De ziekte begint meestal plotseling en veroorzaakt symptomen zoals:

  • progressieve ataxie (ataxie) van de romp en ledematen
  • dysartrie - is een spraakstoornis. De zogenoemde wordt gekenmerkt door dysartrietraag, onduidelijk en afonisch zijn (wat betekent geruisloos)
  • misselijkheid
  • duizeligheid
  • dubbelzien
  • nystagmus in alle kijkrichtingen
  • slikstoornissen
  • emotionele labiliteit en geheugenverlies (bij ongeveer 20% van de patiënten)

De ziekte leidt tot volledige invaliditeit. Slechts ongeveer 30 procent. patiënten kunnen zonder hulp lopen en velen kunnen niet zelf schrijven, eten of slikken.

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - diagnose

Bij verdenking van paraneoplastische degeneratie van het cerebellum wordt bloedonderzoek uitgevoerd in de richting van bovengenoemde. auto-antilichamen, vooral anti-Yo-antilichamen. Als anti-Yo-antilichamen worden gedetecteerd, moet screening worden uitgevoerd om eierstokkanker (de oorzaak van 46% van anti-Yo-gerelateerde PCD) en borstkanker (onderliggend aan 24% van de gevallen van dit syndroom) en andere vormen van kanker uit te sluiten. (geassocieerd met een specifiek antilichaam)

Er is ook een test van de cerebrospinale vloeistof, die pleocytose (de aanwezigheid van een verhoogd aantal cellen van een bepaald type), verhoogde eiwitconcentratie en in 60% van de ziek - aanwezigheid van oligoklonale banden (normaal zouden ze niet aanwezig moeten zijn)

Tomografie of andere neuroimaging-testen laten geen afwijkingen zien, aangezien cerebellaire atrofie optreedt in de latere stadia van de ziekte.

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - behandeling

De kanker moet eerst worden geïdentificeerd en behandeld

De patiënt ondergaat ook een immunomodulatiebehandeling met intraveneuze immunoglobulinen, steroïden of plasmaferese, maar dit is meestal niet effectief (hoewel van sommige patiënten is gemeld dat ze hun gezondheid verbeteren).

Symptomatische behandeling omvat revalidatie met logopedisten bij dysartrie en slikstoornissen, en het gebruik van propranolol en clonazepam.

Bibliografie:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastische neurologische syndromen, vert. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,

Neurologische paraneoplastische syndromen , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, deel 4, nr. 1

Categorie:

Neurologie