Hemostase is het proces van de bloedstroom in de bloedvaten en het stopt wanneer de continuïteit van de bloedvaten wordt onderbroken. Het doel van hemostase is daarom de vorming van bloedstolsels in een gezonde bloedbaan te remmen en bloedingen uit beschadigde bloedvaten te stoppen. Wat moet ik weten over hemostase? Welke ziekten interfereren met hemostase?

Hemostaseis een complex fenomeen dat gebaseerd is op de samenwerking van verschillende weefsels, cellen en moleculen om een ​​evenwicht te bewaren tussen de vorming en het oplossen van bloedstolsels. Lees meer over het proces van hemostase en bij welke ziekten het wordt verstoord.

Wat is hemostase?

Hemostase, d.w.z. het bloed in vloeibare vorm houden enerzijds en het voorkomen van bloedingen anderzijds, is een ingewikkeld proces dat voortdurend in ons lichaam plaatsvindt. De goede werking ervan is gebaseerd op drie belangrijke hemostatische systemen: vasculair, bloedplaatjes en plasma.

Naast het stollingssysteem dat wordt geactiveerd op het moment van vasculaire schade, is ook het proces van fibrinolyse, d.w.z. het oplossen van bloedstolsels, erg belangrijk.

Het evenwicht tussen stolling en fibrinolyse is de basis voor het functioneren van hemostase, en de verstoring ervan kan leiden tot pathologische bloedingen of trombo-embolische ziekten.

Het proces van hemostase

Stel je een kleine snijwond voor die een lichte bloeding veroorzaakt. Hoe is het mogelijk dat een paar minuten nadat je je wond hebt doorgesneden, de wond stopt met bloeden? In tegenstelling tot wat het lijkt, is het een complex fenomeen met meerdere niveaus. De belangrijkste fasen zijn:

  • Vasculaire hemostase

De eerste onmiddellijke reactie op schade aan bloedvaten is vasoconstrictie. De wanden van bloedvaten zijn gemaakt van gladde spiercellen, die hun lumen aanzienlijk kunnen vernauwen. De bloedstroom door het samengetrokken vat wordt sterk verminderd, waardoor het bloeden wordt verminderd.

Het belangrijkste voor het beheersen van het hele proces zijn de vasculaire endotheelcellen, die de binnenkant van het vasculaire systeem bekleden. Ze vervullen een aantal belangrijke functies, zoals:

  • reactie op vaatbeschadiging, overdracht van "informatie" naar spiercellen, die vervolgens contractie initiëren
  • afgifte van moleculenstolling activeren en remmen
  • verzenden van een pijnsignaal naar zenuwvezels, wiens taak het is om reflexief weg te gaan van de factor die de verwonding veroorzaakt

In gezonde bloedvaten is de rol van het endotheel het elektrostatisch "afstoten" van alle cellen en moleculen die een stolsel zouden kunnen veroorzaken. Hierdoor blijft het bloed constant vloeibaar.

Op het moment van endotheelbeschadiging wordt een laag van de onderliggende wand blootgelegd in het lumen van het vat, voornamelijk gemaakt van collageen. Collageen heeft het tegenovergestelde effect op de bloedstroom - het trekt cellen aan.

Het belangrijkste vanuit het oogpunt van coagulatie is de hechting van bloedplaatjes, d.w.z. trombocyten, eraan. Platen hechten zich onmiddellijk aan de plaats van de verwonding, waardoor de tweede fase van het stollingsproces wordt gestart - hemostase van bloedplaatjes.

  • Bloedplaatjes hemostase

Trombocyten, of bloedplaatjes, zijn structuren met een unieke structuur. Vanuit biologisch oogpunt zijn het fragmenten die zijn losgemaakt van enorme beenmergcellen, megakaryocyten genaamd.

Bloedplaatjes hebben geen kern. Ze zijn echter perfect aangepast om hun hemostatische functies uit te voeren: ze bevatten veel stollingsactivatoren en zijn klaar om ze af te geven.

Op het buitenoppervlak van het celmembraan hebben ze receptoren waarmee ze kunnen communiceren met andere cellen en moleculen, waardoor ze volledig kunnen samenwerken met de omgeving.

Zoals eerder vermeld, wordt de plaats van endotheliale schade erg "aantrekkelijk" voor de bloedplaatjes die zich daar onmiddellijk ophopen. Blootgesteld collageen bindt aan trombocyten via de zogenaamde von Willebrandt-factor

De aanhechting van bloedplaatjes aan endotheelcellen zorgt ervoor dat ze met elkaar interageren, wat resulteert in de activering van bloedplaatjes. Geactiveerde platen veranderen van vorm en geven stoffen vrij die in hun korrels zijn opgeslagen.

De belangrijkste zijn calcium, magnesium, serotonine, ADP en een hele reeks andere factoren die verdere fasen van het stollingsproces activeren.

Dergelijke geactiveerde trombocyten ondergaan het proces van aggregatie, d.w.z. met elkaar verbonden door middel van bruggen van fibrinogeen. De aangesloten platen vormen een lamelplug, waardoor het beschadigde gebied van het vat verstopt raakt. De productie van de plug is de laatste fase van de zogenaamde primaire hemostase

Dit is echter niet het einde van het stollingsproces, aangezien de trombocytenprop niet stabiel genoeg is om mogelijke herhaling van bloedingen te voorkomen. Het vereist extra versterking met een onoplosbare stof - fibrine.De vorming van fibrine is het resultaat van de activering van de derde fase van het stollingsproces - plasmahemostase.

  • Plasma hemostase

Plasmahemostase is een proces waarbij 13 plasmastollingsfactoren betrokken zijn. Dit zijn eiwitmoleculen die constant in het bloed circuleren. Ze hebben een speciaal vermogen tot trapsgewijze activering, d.w.z. een opeenvolging van reacties, waardoor de overgang van opeenvolgende factoren van inactieve naar geactiveerde vorm mogelijk wordt.

Er zijn zogenaamde de extrinsieke en intrinsieke paden van de stollingscascade. Elk van hen omvat iets andere factoren, maar hun laatste fase is gebruikelijk.

Het eindproduct van beide routes is fibrine, ook wel bekend als stabiel fibrine. Het is een onoplosbare stof, gemaakt van lange, resistente vezels.

Vezel is nodig voor het proces van secundaire hemostase, d.w.z. het creëren van een sterk netwerk dat de primaire lamellaire plug versterkt.

Een gestabiliseerd bloedplaatjes-fibrinestolsel is het eindproduct van het hele stollingsproces. Het garandeert voldoende bescherming tegen bloedingen op de plaats van de verwonding en laat het beschadigde vat genezen.

  • Fibrinolyse

Een inherent onderdeel van hemostase is het proces van fibrinolyse, d.w.z. het oplossen van fibrine. Houd er rekening mee dat fibrinolyse voortdurend plaatsvindt, ook in gebieden waar zich gelijktijdig stolsels vormen.

Dankzij fibrinolyse is het mogelijk om hun grootte te controleren. Als bloedstolsels zonder beperking zouden groeien, zou het lumen van het bloedvat volledig kunnen worden afgesloten en de bloedstroom worden geblokkeerd.

Het doel van het fibrinolyseproces is daarom om bloedstolsels op te lossen in gebieden met genezende wonden en om de vloeibaarheid van bloed onder fysiologische omstandigheden te behouden.

De belangrijkste stof met het vermogen om fibrine en dus ook stolsels op te lossen, is plasmine. Dit eiwitmolecuul wordt, net als fibrine, gevormd door de cascade-activering van opeenvolgende factoren. Het is een zeer gecompliceerd proces, dat op vele niveaus wordt gecontroleerd door de zogenaamde activatoren (stoffen die fibrinolyse versnellen, bijv. tPA, uPA) en remmers (stoffen die fibrinolyse remmen, bijv. PAI-1, PAI-2).

Geactiveerd plasmine heeft het vermogen om fibrine af te breken tot korte, gemakkelijk oplosbare draden. Als gevolg hiervan v alt het stolsel uiteen in fragmenten van moleculen en cellen, die vervolgens worden verteerd door voedselcellen - macrofagen.

Hemostatische aandoeningen

Verstoringen in hemostaseprocessen zijn de oorzaak van verschillende ziekten. We kunnen ze in 2 hoofdgroepen verdelen: ziekten die leiden tot pathologische bloedingen en ziektengeassocieerd met hypercoagulabiliteit

1. Hemorragische gebreken

Een overmatige neiging tot bloeden, een zogenaamde hemorragische diathese, kan worden veroorzaakt door stoornissen in de vasculaire, bloedplaatjes- of plasmahemostase. De meeste bloedingsstoornissen zijn aangeboren, hoewel er ook verworven ziekten zijn.

Kenmerkende symptomen van bloedingsstoornissen zijn lichte blauwe plekken op de huid, bloeding van het tandvlees en bloedneuzen, overmatige traumatische bloedingen en (relatief gevaarlijkste) bloedingen in inwendige organen, bijv. gastro-intestinale bloedingen of vaginale bloedingen. Onder hemorragische aandoeningen worden de volgende ziekten onderscheiden:

  • Vasculaire bloedingsstoornissenwaarbij de neiging tot bloeden te wijten is aan een abnormale bloedvatstructuur
    Een voorbeeld van een aangeboren vaatafwijking is de ziekte van Rendu-Osler-Weber (aangeboren angioom hemorragisch), waarbij zich gemakkelijk bloedende hemangiomen ontwikkelen.
    Aangeboren vaatafwijkingen komen ook voor bij bindweefselaandoeningen, zoals het syndroom van Marfan - abnormale structuur van bindweefsel verta alt zich in verzwakking van de vaatwand, waardoor deze vatbaarder wordt voor beschadiging.
    Verworven vasculaire onvolkomenheden kunnen door verschillende factoren worden veroorzaakt, wat resulteert in verminderde weerstand van de vaatwanden.
    De meest voorkomende oorzaken zijn infecties, auto-immuunprocessen (ze liggen ten grondslag aan de zogenaamde Henoch-Schonlein-purpura), vitaminetekorten, door geneesmiddelen veroorzaakte schade of stofwisselingsstoornissen.
  • Bloedplaatjesstoornissenveroorzaakt door een verminderd aantal bloedplaatjes of een functiestoornis.
    Een normaal aantal bloedplaatjes is 150-400.000 / µL. Wanneer het aantal bloedplaatjes onder de 150.000 / µl da alt, wordt dit trombocytopenie genoemd. Interessant is dat een dergelijke toestand lange tijd latent kan blijven - meestal verschijnen symptomen van een hemorragische diathese pas nadat het aantal bloedplaatjes onder de 20.000 / l is gedaald.
    Trombocytopenie kan worden veroorzaakt door een verminderde productie van trombocyten in het beenmerg (zogenaamde centrale trombocytopenie) of hun overmatige verwijdering uit de bloedbaan (perifere trombocytopenie).
    Centrale trombocytopenie wordt meestal geassocieerd met aangeboren of verworven schade aan het beenmerg, bijvoorbeeld tijdens chemotherapie, kanker of als gevolg van bepaalde medicijnen.
    Perifere trombocytopenie, d.w.z. de pathologische vernietiging van trombocyten, vindt meestal plaats via het immuunsysteem. Bloedplaatjes worden uit de bloedbaan verwijderd door de cellen van het immuunsysteem - lymfocyten. Geneesmiddelen, auto-immuunziekten en infecties kunnen deze aandoening veroorzaken.
    Ze zijn iets andersperifere niet-immune trombocytopenie. Hun voorbeeld is het Moschcowitz-syndroom of trombotische trombocytopenische purpura.
    Bij deze ziekte is er een overmatige vorming van bloedstolsels in kleine bloedvaten, wat slijtage van de bloedplaatjes veroorzaakt en - als gevolg daarvan - symptomen van hemorragische diathese.
    Microcoagulatie leidt ook tot hypoxie van inwendige organen, waarvan de gevaarlijkste hypoxie van het centrale zenuwstelsel is.
  • Plasma hemorragische vlekjes , veroorzaakt door een tekort aan plasmastollingsfactoren. De bekendste vertegenwoordigers van deze groep ziekten zijn hemofilie A en B, d.w.z. aangeboren deficiëntie in de activiteit van respectievelijk factor VIII en IX.
    De meest voorkomende congenitale plasmadiathese is echter een andere ziekte-entiteit - de ziekte van von Willebrandt.
    Zoals eerder vermeld, zorgt de von Willebrand-factor ervoor dat de platen aan de wand van het beschadigde vat hechten. Het tekort voorkomt de vorming van de plaatplug, die het hele proces van primaire hemostase verstoort en leidt tot pathologische bloedingen.
    Een van de verworven oorzaken van een tekort aan stollingsfactoren is onvoldoende toevoer van vitamine K in de voeding. Het is verantwoordelijk voor de juiste concentratie van stollingsfactor II, VII, IX en X.

2. Hyperstollingstoestanden

Trombofilie, of toestanden die overmatig vatbaar zijn voor bloedstolsels, kan ernstige gevolgen hebben. Ze maken vatbaar voor de ontwikkeling van veneuze trombo-embolie en arteriële trombose. Complicaties van deze aandoeningen zijn onder meer trombo-embolische veranderingen, zoals beroertes en hartaanvallen, evenals obstetrische storingen.

De oorzaken van trombofilie zijn - net als bij bloedingsstoornissen - onderverdeeld in aangeboren en verworven. Voorbeelden van aangeboren trombofilie zijn factor V Leiden-mutatie (meest voorkomend) en tekort aan stoffen die de stolling remmen, zoals proteïne C, proteïne S of antitrombine.

Verworven trombofilie kan worden veroorzaakt door medicijnen, immuunstoornissen en hormonale veranderingen (bijv. tijdens zwangerschap of het gebruik van orale anticonceptiva).

3. DIC-team

De laatste ziekte die besproken moet worden onder hemostatische aandoeningen is DIC - gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom. De essentie is de volledige verstoring van hemostaseprocessen - aan de ene kant is er een algemene activering van stolling door het hele lichaam en aan de andere kant worden bloedplaatjes en plasmastollingsfactoren opgebruikt, wat leidt tot de ontwikkeling van hemorragische diathese.

Het resultaat van deze aandoeningen zijn 2 groepen symptomen - de gelijktijdige vorming van meerdere stolsels inkleine bloedvaten en bloedingen van slijmvliezen en inwendige organen

Acute DIC is een aandoening die secundair is aan een aantal ernstige klinische aandoeningen zoals sepsis, ernstig trauma of meervoudig orgaanfalen. Om deze reden is een snelle diagnose en effectieve behandeling van de onderliggende ziekte essentieel voor de behandeling van dit syndroom.

Over de auteur src="kardiologia/8423278/hemostaza_-_przebieg_zaburzenia_hemostazy_2.jpg.webp" />Krzysztof BialaziteEen medische student aan het Collegium Medicum in Krakau, die langzaam de wereld betreedt van constante uitdagingen van het werk van de dokter. Ze is vooral geïnteresseerd in gynaecologie en verloskunde, kindergeneeskunde en leefstijlgeneeskunde. Liefhebber van vreemde talen, reizen en bergwandelen.

Lees meer artikelen van deze auteur

Categorie:

Cardiologie