Ewing-sarcoom (tumor) is een kwaadaardige bottumor die meestal kinderen treft. De eerste symptomen van Ewing-sarcoom zijn botpijn, die soms gepaard gaat met een accidentele verwonding, en dus wordt onderschat. Dit heeft gevolgen, want hoe later de tumor van Ewing wordt gediagnosticeerd, hoe slechter de prognose. Wat zijn de oorzaken en andere symptomen van Ewing-sarcoom? Wat is de behandeling?

Ewing-sarcoom (tumor)(ten onrechte aangeduid alsbotkanker ), behoort tot de groepbotsarcomen, dat vooral voorkomt bij kinderen en adolescenten. Ewing-sarcoom is goed voor 1-3 procent. alle vormen van kanker bij kinderen en is de tweede meest voorkomende botkanker bij de jongsten (na osteosarcoom). Ewing-sarcoom komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. De piekincidentie wordt gevonden in de leeftijdscategorie van 10-14 jaar voor jongens en 5-9 jaar voor meisjes.

Ewing's sarcoom behoort tot de Ewing sarcoom (ESFT) neoplasmata, die ook neoplasmata omvatten zoals: extraossaal Ewing sarcoom, primitief neuroectodermaal neoplasma (PNET), neuroepithelioom, Askin's tumor.

Ewing-sarcoom (tumor) - oorzaken

De oorzaken van Ewing-sarcoom zijn onbekend. De risicofactoren voor ontwikkeling zijn onder meer: ioniserende straling. Aanwezigheid van familie is ook belangrijk. Het vermoeden bestaat dat een toename van de morbiditeit van jongeren kan wijzen op een verband tussen het snelle groeiproces en de ontwikkeling van kanker.

Ewing-sarcoom (tumor) - symptomen

Ewing's sarcoom vertoont lange tijd geen symptomen. Pas na verloop van tijd verschijnen ze:
  • botpijn - De meeste patiënten ervaren doffe, terugkerende pijn die in de loop van de tijd scherp en continu wordt. Ewing-sarcoom bevindt zich meestal in de lange botten (meestal in het dijbeen), vervolgens in platte botten en zachte weefsels, en vervolgens in de wervelkolom

De angst van ouders zou pijnklachten van het motorische systeem bij het kind moeten opwekken, die niet direct verband houden met het letsel.

  • beperking van de mobiliteit in het aangedane bot, als gevolg van acute en aanhoudende pijn
  • soms zwelling over het bot aangetast door de tumor
  • pathologische botbreuk als gevolg van vernietigingdoor een bottumor

Afhankelijk van welk bot de kanker heeft bezet, kunnen er ook andere symptomen optreden. Ewing-sarcoom in de wervelkolom kan bijvoorbeeld paresthesie veroorzaken, gevolgd door een verminderd gevoel van spierkracht. Deze symptomen zijn het gevolg van het feit dat de tumor op de zenuwen drukt.

Ongeveer 40 procent gevallen is er de zogenaamde ontstekingsmasker (symptomen van ontsteking, verhoogde lichaamstemperatuur), waardoor een juiste diagnose moeilijk wordt.

Ewing-sarcoom (tumor) - onderzoek

De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van beeldvorming, bij voorkeur magnetische resonantie, omdat dit het meest nauwkeurig is. MRI maakt nauwkeurige bepaling mogelijk van tumorgroei in omringende weefsels en beoordeling van de verhouding van de tumormassa tot zenuwen en bloedvaten.

Ewing-sarcoom groeit snel en veroorzaakt vaak metastasen op afstand - meestal naar de longen

Op zijn beurt maakt het uitvoeren van een computertomografie van de borstkas (vooral de zogenaamde spiraal) de detectie mogelijk van metastatische foci naar de longen, onzichtbaar bij het röntgenonderzoek.

Er kunnen ook aanvullende tests nodig zijn, zoals morfologie, ESR, CRP. Beenmergafname voor histologisch onderzoek kan worden overwogen, maar slechts bij ongeveer 15% van de patiënten. van zieke mensen bevat het beenmerg kankercellen.

Het is de moeite waard om te weten dat het erg moeilijk is om Ewing-sarcoom te diagnosticeren, dat zich in de wervelkolom bevindt. Het kan worden aangezien voor discopathie, scoliose, neurodegeneratieve ziekte en zelfs nierstenen en collagenose.

Waar te gaan voor hulp?

Mensen die aan sarcomen lijden en hun families kunnen voor ondersteuning terecht bij de Sarcoma Aid Association "SARCOMA": www.sarcoma.pl

Ewing-sarcoom (tumor) - behandeling

Behandeling van Ewing-sarcoom bestaat uit 3 fasen:

  • 1e fase - initiële chemotherapie. Het doel is om de tumor te verminderen en micrometastasen te vernietigen
  • II stadium - chirurgische behandeling of radiotherapie. Naast het voltooien van de initiële chemotherapie, wordt chirurgische verwijdering van de tumor uitgevoerd. Het is mogelijk wanneer het Ewing-sarcoom zich in het bot bevindt, waarvan de verwijdering geen invaliditeit veroorzaakt. Als de tumor niet operatief kan worden verwijderd of niet volledig kan worden verwijderd tijdens de operatie, is bestralingstherapie inbegrepen in de behandeling om het primaire sarcoom te vernietigen
  • III stadium - complementaire chemotherapie. Het wordt aangezet na een operatie of na radiotherapie

Ewing-sarcoom (tumor) - prognose

Patiënten met de beste prognose hebben minder dan een maand vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose. Echter, de periode vanaf het beginDe eerste symptomen die worden vastgesteld, zijn meestal tussen de 3 en 6 maanden.

Momenteel is in de groep patiënten met Ewing-sarcoom ongeveer 45 procent genezen. gevallen met een gelokaliseerd proces. Op hun beurt overlijden alle patiënten met uitzaaiingen meestal binnen 36 maanden.

Nuttig om te weten

Ewing-sarcoom (tumor) is een kwaadaardige tumor van het bot, maar geen botkanker

Sarcomen is een type kwaadaardige tumor die wordt gevormd uit spier-, vet- en kraakbeenweefsel. Kankers daarentegen komen van epitheelweefsel - huid, longen, borsten, pancreas, lever en andere organen. De termen "botkanker" zijn daarom onjuist omdat er geen epitheelweefsel in de botten zit.

Bibliografie:

1. Trybek E.,

Diagnostische problemen van Ewing-sarcoom bij kinderen - casusrapport , "Problems of Family Medicine" 2009, nr. 1

2. Vereniging voor hulp voor sarcoompatiënten "SARCOM". Een compendium van kennis over sarcomen en hun vroege opsporing.

Categorie:

Oncologie