De ziekte van Pick behoort tot de groep van frontotemporale dementieën. Jarenlang werd het als een zeldzame ziekte beschouwd. Sinds de publicatie van een baanbrekend klinisch en pathologisch artikel in 1987, wordt de ziekte van Pick echter beschouwd als de derde meest voorkomende oorzaak van dementie, na de ziekte van Alzheimer en Lewy body dementie. Wat zijn de symptomen? Is er een behandeling?

Ziekte van Pick(ziekte van Pick, PiD) is een zeldzame neurodegeneratieve ziekte, een vorm van frontotemporale dementie (FTD). De ziekte van Pick behoort tot tautopathieën, een groep ziekten die wordt veroorzaakt door afwijkingen in de microtubuli van het tau-eiwit. De nauropathologische afbeelding toont onoplosbare afzettingen van het posttranslationeel gemodificeerde MAP-tau-eiwit.

Ziekte van Pick: symptomen

Een kenmerkend kenmerk van de ziekte is het opeenvolgend verschijnen van symptomen

  • Aan de slag

Stemmingsstoornissen (depressieve toestanden, manische toestanden) en angststoornissen verschijnen. Om deze reden kunnen patiënten worden verwezen voor een psychiatrisch consult en blijken hun klinische symptomen resistent tegen behandeling. Daarnaast zijn er ook karakterologische veranderingen, aanvankelijk subtiel in de vorm van een meer ontspannen omgang met sociale normen, verlies van goede manieren en ongewoon gedrag. Terugtrekking en apathie komen minder vaak voor. Bij sommige patiënten kan onvoldoende zorg voor hun eigen gezondheid worden waargenomen, wat resulteert in talrijke medische consulten.

  • Tussenfase

Emotionele symptomen domineren niet meer, maar gedragsstoornissen nemen toe. Patiënten respecteren de sociale normen totaal niet, gedragen zich ongepast en negeren de gevoelens van anderen. Veranderingen in hun uiterlijk worden waargenomen: verwaarlozing van persoonlijke hygiëne, gebrek aan zorg voor kleding. Verslechtering van eetgewoonten en slaapproblemen. Daarnaast is er een geleidelijke ontwikkeling van een taalachterstand, evenals cognitieve en geheugenfunctiestoornissen. Er zijn neurologische symptomen: deliberatieve (Marinesco-Radovici-symptoom), primitieve reflexen (bijv. zuigen, urine-incontinentie, minder vaak ontlasting).

  • Gevorderde frontotemporale dementie

Significante gedragsstoornissen: ontremming, prikkelbaarheid, emotionele labiliteit, weergavegedrag, stereotypen, inactiviteit, emotionele onverschilligheid, verlies van interesses.Complex cognitief tekort: taal, abstractie en planning, geheugen, visueel-ruimtelijke en motorische functiestoornissen. Neurologische symptomen: motorische stijfheid, minder vaak tremoren (houding), primitieve reflexen (grijpen, zuigen, speuren), urine- en ontlastingsincontinentie.

Ziekte van Pick: diagnose

Criteria voor herkenning (McKann et al., 2001) - ontwikkeling van gedrags- en cognitieve gebreken die zich als volgt manifesteren:

  • vroege en progressieve persoonlijkheidsveranderingen die worden gekenmerkt door moeite met het aanpassen van gedrag, wat vaak resulteert in ontoereikende reacties en acties of
  • vroege en progressieve spraakstoornissen die worden gekenmerkt door moeite met het uiten of met aanzienlijke moeite met het benoemen en begrijpen van woorden
  • tekorten veroorzaken aanzienlijke problemen in het sociaal functioneren en zijn merkbaar in vergelijking met het vorige niveau van functioneren
  • het verloop wordt gekenmerkt door een geleidelijk begin en een constante verslechtering van de functie
  • tekorten worden niet veroorzaakt door andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, niet metabool of veroorzaakt door ingenomen stoffen

Tekorten zijn niet alleen aanwezig tijdens delirium en kunnen niet worden verklaard door een andere psychiatrische diagnose (bijv. depressie, schizofrenie) Differentiële diagnose omvat: systemische ziekte, de ziekte van Huntington, middelenmisbruik. De diagnose van de ziekte van Alzheimer (AD) wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd, vooral in gevallen met een langzaam begin op oudere leeftijd.

Ziekte van Pick: diagnostische tests

Bloed- en hersenvochttesten zijn normaal. Tot de late stadia van de ziekte mogen er geen veranderingen in de EEG-test zijn. Later wordt een vertraging van het ritme waargenomen in de voor- en voorste afleidingen. MRI (magnetic resonance imaging) en CT (computertomografie) kunnen atrofie van de frontale en temporale cortex aan het licht brengen.

Ziekte van Pick: behandeling

Er is geen effectieve behandeling die de cognitieve functies bij patiënten verbetert. Aangezien aandoeningen van de neurotransmitters - serotonine en noradrenaline worden waargenomen, worden pogingen ondernomen om serotonine-, noradrenaline- en trazodonheropnameremmers te gebruiken om mentale stoornissen en gedrag te wijzigen. Cholinesteraseremmers worden niet gebruikt

Categorie:

Neurologie