Epilepsiesyndromen zijn eigenlijk verschillende soorten epilepsie, en er zijn vaak significante verschillen tussen hen. Ze betreffen onder meer het moment waarop de ziekte begint, maar ook de aard van de aanvallen die optreden bij een bepaald epilepsiesyndroom en die gepaard gaan met andere aandoeningen. Er moet ook worden benadrukt dat de bepaling van het epilepsiesyndroom waaraan een bepaalde patiënt lijdt, nodig is om zijn prognose te bepalen, maar ook om een ​​geschikte behandeling voor zijn epilepsie te plannen.

Epilepsiesyndromenonderscheiden zich door de oorzaken die ertoe hebben geleid en de leeftijd waarop de patiënt de ziekte ontwikkelde. Er moet aan worden herinnerd dat epilepsie een zeer heterogene ziekte is. Deze ziekte kan voorkomen bij mensen van elke leeftijd, bovendien kunnen de symptomen van twee mensen met epilepsie totaal verschillend zijn. Epilepsie gaat echter niet alleen over aanvallen - epileptische aanvallen kunnen ook de vorm aannemen van bijvoorbeeld bewustzijnsverlies of trillen in sommige delen van het lichaam.

Naast epileptische aanvallen kan epilepsie ook verband houden met problemen zoals intellectuele achterstand. De oorzaken van epilepsie kunnen verschillen van het ene type epilepsie tot het andere, evenals de leeftijd waarop de patiënt de ziekte ontwikkelde. Rekening houdend met de aard van epileptische aanvallen, de leeftijd waarop de eerste symptomen van de ziekte verschenen, EEG-afwijkingen en andere problemen (behalve epilepsie), is het mogelijk onderscheid te maken tussen verschillende epilepsiesyndromen. Geselecteerde epilepsiesyndromen worden hieronder beschreven, maar er is een veel groter aantal, zelfs enkele tientallen.

Epilepsiesyndromen: nachtelijke frontale epilepsie

Nachtelijke frontale epilepsie begint meestal in de kindertijd. De naam van de eenheid komt van het feit dat de aanvallen die ermee gepaard gaan tijdens de slaap plaatsvinden, dus ze kunnen worden verward met het ervaren van nachtmerries van de patiënt. Tijdens nachtelijke frontale epilepsie ervaart de patiënt motorische aanvallen, zoals het klemmen van de handen of het buigen van de knieën. Naast bewegingsstoornissen kan er ook gehuild, geschreeuwd of gekreun zijn. Nachtelijke frontale epilepsie is een genetische aandoening die autosomaal dominant wordt overgeërfd.

Epilepsiesyndromen: epilepsieRolanda

Rolandische epilepsie is een van de mildere epilepsiesyndromen. Het begint meestal bij kinderen in de leeftijd van 3 tot 13 jaar. Bij de epilepsie van Roland zijn epileptische aanvallen focaal, ze verschijnen het vaakst 's nachts en tasten meestal de gezichtsspieren aan, zodat patiënten bijvoorbeeld kunnen kwijlen. Deze aanvallen zijn meestal mild van aard, maar er is helaas het risico dat ze worden gegeneraliseerd in brandpuntsafstanden. Meestal is de epilepsie van Roland echter mild en kunnen de aanvallen zelfs afnemen als het kind de puberteit ingaat. Bovendien vereist Rolandische epilepsie niet altijd behandeling - soms is de frequentie van de aanvallen zo zeldzaam en zijn ze zo laag dat het mogelijk is om de therapie op zijn minst enige tijd uit te stellen.

Epilepsiesyndromen: afwezigheden in de kindertijd

Een ander epileptisch syndroom dat bij de jongste patiënten voorkomt, is afwezigheid in de kindertijd. De ziekte begint meestal tussen de leeftijd van 4 en 12 jaar. Bij dit syndroom bestaan ​​epileptische aanvallen uit terugkerende en plotselinge aanvallen van bewusteloosheid die enkele tientallen seconden duren, die bijvoorbeeld gepaard kunnen gaan met kauwbewegingen of knipperen met de ogen. Afwezigheidsaanvallen bij kinderen zijn een epileptisch syndroom met een goede prognose, omdat de frequentie van aanvallen meestal aanzienlijk afneemt naarmate het kind ouder wordt.

Epilepsie - kijk hoe u het kunt herkennen

Syndroom van Dravet (ernstige infantiele myoclonische epilepsie)

Het syndroom van Dravet behoort tot de groep van resistente epilepsie. De ziekte begint vroeg, aangezien de eerste symptomen van het syndroom van Dravet gewoonlijk binnen het eerste levensjaar van een kind optreden. De eerste aanval bij dit syndroom (meestal in de vorm van een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval) treedt in de meeste gevallen op wanneer het kind koorts heeft. Myoclonische epilepsie bij zuigelingen is ernstig, incl. vanwege het feit dat de aanvallen die erin voorkomen, de neiging hebben om langdurig te zijn en epileptisch te worden. Naarmate een kind opgroeit, wordt de aandoening ernstiger: in de loop van de tijd ontwikkelen zich andere soorten aanvallen, zoals absenties, focale aanvallen en myoclonische aanvallen. Naast epileptische aanvallen zijn er tal van andere problemen die verband houden met het syndroom van Dravet, zoals:

  • sensorische integratiestoornissen
  • verhoogd infectiepercentage
  • Autistische gedragsspectrumstoornis
  • slaapstoornis
  • groei- en voedingsstoornissen

Epilepsiesyndromen: West-syndroom

Het West-syndroom ontwikkelt zich het vaakst bij kinderen van 3 tot 12 maanden en gaat gepaard met drie problemen: epileptische aanvallen, intellectuele achterstand en een kenmerkende EEG-afwijking die hypsarritmie wordt genoemd. De ziekte is geclassificeerd als vrij ernstige epilepsie vanwege het feit dat het wordt geassocieerd met de neiging tot het optreden van epileptische aanvallen, niet alleen in de kindertijd, maar ook later in het leven. Een ander probleem is dat een patiënt met het West-syndroom kan veranderen in een ander epilepsiesyndroom, namelijk het Lennox-Gastaut-syndroom.

Epilepsiesyndromen: Lennox-Gastaut-syndroom

Typisch Lennox-Gastaut-syndroom begint bij kinderen in de leeftijd van twee tot zes jaar. Kinderen kunnen in de loop van de ziekte veel verschillende soorten aanvallen krijgen, meestal inclusief tonische en myoclonische aanvallen. Helaas zijn epileptische aanvallen niet het enige probleem tijdens deze unit - kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben vaak een verstandelijke beperking. De prognose voor het Lennox-Gastaut-syndroom is nogal slecht, omdat de aandoening vaak niet reageert op behandeling met anti-epileptica.

Epilepsiesyndromen: juveniele myoclonische epilepsie

Juveniele myoclonische epilepsie ontwikkelt zich doorgaans in de leeftijdscategorie van 8 tot 20 jaar. Zoals de naam al doet vermoeden, zijn myoclonische aanvallen het meest typisch en verschijnen ze meestal kort na het ontwaken. Andere aanvallen bij juveniele myoclonische epilepsie zijn absentie-aanvallen en tonisch-clonische aanvallen. De aandoening gaat gepaard met een levenslange neiging tot aanvallen, maar is over het algemeen een vorm van epilepsie waarbij de kans groot is dat farmacotherapie de ontwikkeling van symptomen zal voorkomen.

Epilepsiesyndromen: Ohtahar-syndroom

Een van de meer ernstige vormen van epilepsie bij kinderen is het Ohtahar-syndroom. Symptomen van de ziekte verschijnen heel vroeg, zelfs in de eerste paar dagen of de eerste weken van het leven van een kind. De aanvallen bij het Ohtahar-syndroom nemen meestal de vorm aan van tonische aanvallen. De prognose van patiënten is vrij ongunstig - tot de helft van de kinderen met deze eenheid sterft vóór de leeftijd van één. Op zijn beurt is er bij de overige patiënten gewoonlijk een significante intellectuele achterstand, en vaak bestaat hersenverlamming samen met het syndroom van Ohtahar. Een ander probleem met dit epilepsiesyndroom is dat het momenteel niet bestaater zijn effectieve methoden om hem te behandelen.

Epilepsiesyndromen: Rasmussensyndroom

Het syndroom van Rasmussen is een nogal mysterieuze ziekte, die momenteel wordt behandeld als een van de auto-immuunziekten. Ziekten worden waargenomen bij kinderen jonger dan 10 jaar. Het syndroom van Rasmussen begint met epileptische aanvallen, die meestal complexe focale aanvallen zijn, maar sommige patiënten ervaren eerst tonisch-clonische aanvallen. Andere afwijkingen bij kinderen met deze aandoening die zich op verschillende tijdstippen vanaf de eerste epileptische aanval voordoen, zijn hemiplegie en het vermogen om encefalitis te detecteren bij beeldvormingstests, en cognitieve stoornissen.

Epilepsiesyndromen: Panayiotopoulos-syndroom

Een andere vorm van epilepsie bij kinderen is het Panayiotopoulos-syndroom. Kinderen tussen 3 en 6 jaar hebben het vaakst last van deze eenheid. In de loop van het syndroom nemen de opkomende aandoeningen de vorm aan van autonome partiële aanvallen, waaronder een versnelde hartslag of een plotselinge bleekheid. Panayiotopoulos-aanvallen komen het vaakst voor tijdens de slaap. Dit syndroom wordt geclassificeerd als epileptische syndromen met een goede prognose: tot 25% van alle patiënten met deze eenheid ervaart slechts één aanval. Bij andere patiënten verdwijnt de ziekte gewoonlijk met de leeftijd, meestal voordat de patiënt 13 jaar oud is.

Epilepsiesyndromen: progressieve myoclonische epilepsie

Progressieve myoclonische epilepsie is niet echt één epileptisch syndroom, maar een groep van verschillende ziekten. Hun karakteristieke kenmerken zijn myoclonische aanvallen en begeleidende dementie van verschillende soorten. De groep van progressieve myoclonische epilepsie omvat:

  • MERRF-team
  • Ziekte van Unverricht-Lundborg
  • Ziekte van Lafor

Categorie:

Neurologie