Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

West-syndroom is een epilepsiesyndroom dat kenmerkend is voor de kinderbevolking. Het syndroom van West als kinderepilepsie is een vrij ernstige ziekte, die onder meer het gevolg is van: van het feit dat het kan leiden tot aanzienlijke intellectuele vertraging. Het risico op mentale disfunctie neemt toe naarmate de behandeling van het syndroom van West later wordt gestart - dus wat zijn de symptomen van deze ziekte en wat moet ouders ertoe brengen een neuroloog te bezoeken?

West-syndroomis een van de vormen van epilepsie bij kinderen. De naam van deze eenheid komt van de auteur van de eerste beschrijving ervan, gepubliceerd in 1841 in de Lancet - William James West.

In zijn publicatie beschreef een Engelse arts een geval van een patiënt die heel dicht bij hem stond - deze beschrijving betrof de zoon van W.J. Vesta

Volgens de statistieken komt het West-syndroom voor bij 1 op de 3500 kinderen, jongens hebben iets vaker last van deze ziekte. De ziekte begint meestal tussen de leeftijd van drie en twaalf maanden.

West-syndroom: oorzaken

Alle aandoeningen die verband houden met organische veranderingen in de hersenen kunnen in feite leiden tot het West-syndroom - dit soort pathologieën kunnen optreden in de prenatale periode, maar ook in de perinatale periode, of op verschillende tijdstippen na de geboorte van een kind . De meest voorkomende aandoeningen die verband houden met het West-syndroom zijn:

  • waterhoofd
  • microcefalie
  • polymikrogyrie
  • Sturge-Weber syndroom
  • tubereuze sclerose
  • aangeboren infecties (bijv. cytomegalovirus)
  • hypoxische ischemische encefalopathie
  • intracraniële bloedingen
  • meningitis en de gevolgen ervan
  • ahornsiroopziekte
  • fenylketonurie
  • Syndroom van Down
  • mitochondriale encefalopathieën
  • misvormingen van de cerebrale vaten
  • hoofdletsel

Zelfs als een kind aan een van de bovengenoemde ziekten lijdt, is het niet altijd mogelijk om erachter te komen waarom een ​​kleine patiënt epileptische aanvallen krijgt.

De hypothesen van wetenschappers richten zich momenteel vooral op verstoringen in het aantal neurotransmitters - de neurotransmitter GABA trekt de meeste aandacht. Andere theorieën hebben betrekking op een van de hormonen, namelijk hypothalamische corticoliberine(CRH).

Het is mogelijk dat de productie van deze stof in overmatige hoeveelheden kan leiden tot verstoringen in de elektrische activiteit van de hersenen en daarmee samenhangende epileptische aanvallen
Soms kan het kind geen defecten in de hersenen, en het lijdt nog steeds aan het West-syndroom. In dergelijke situaties wordt de ziekte idiopathisch genoemd. In feite is het vaak onmogelijk om de oorzaken van het West-syndroom vast te stellen - tot 30% van de patiënten met deze ziekte wordt gediagnosticeerd met de idiopathische vorm van dit syndroom.

West-syndroom: symptomen

De meest kenmerkende van het West-syndroom zijnflexie-epileptische aanvallen . Tijdens zo'n aanval is er een plotselinge, algemene samentrekking van de buigspieren.

  • Epilepsiesymptomen bij kinderen en volwassenen. Hoe herken je epilepsie?

Het effect van zo'n situatie is dat bij een kind dat op de rug ligt, het hoofd samen met de romp naar voren wordt gebogen. Er is ook een merkbare buiging van de onderste ledematen naar het lichaam, terwijl de bovenste ledematen van het kind meestal naar voren worden gegooid.

Het kenmerk van de aanvallen die optreden bij een kind met het West-syndroom is dat ze meestal in serie voorkomen. Meestal treden de aanvallen op wanneer het kind wakker wordt of in slaap v alt.

Bij het syndroom van West is het probleem echter niet alleen epileptische aanvallen - aanvallen kunnen gepaard gaan met of worden gevolgd door aandoeningen als:

  • bewustzijnsstoornis
  • kwijlen
  • braken
  • blozen
  • psychomotorische rusteloosheid
  • significante toename van zweten

Een ander probleem is kenmerkend voor het team van West. Namelijk, vrij vaak (vooral in het geval van gebrek aan behandeling of falen van de uitvoering ervan) kan de psychomotorische ontwikkeling van het kind worden geremd.

West-syndroom: diagnostiek

Het belangrijkste bij verdenking van het syndroom van West bij een kind is een elektro-encefalografisch onderzoek (EEG). De gunstigste situatie is wanneer deze test zowel wordt uitgevoerd terwijl het kind wakker is als wanneer het kind slaapt.

Een afwijking in het EEG, kenmerkend voor het West-syndroom, is een hypsaritmisch record (d.w.z. een record waarin, naast de onregelmatigheid van de registratie van hersengolfactiviteit, veel scherpe golven, ook wel spikes genoemd) merkbaar
Bij de diagnose van het West-syndroom kunnen ook veel andere tests worden uitgevoerd om de pathologie te vinden die verantwoordelijk is voor de ziekte.

Voor dit doel kan worden uitgevoerdbeeldvormende tests, zoals magnetische resonantie beeldvorming of computertomografie van het hoofd - deze tests zijn erg belangrijk omdat, volgens statistieken, zelfs 8 van de 10 kinderen met het West-syndroom merkbare afwijkingen hebben in neuroimaging-tests.

Er wordt ook gebruik gemaakt van laboratoriumtests zoals bloedtellingen, urinetests of analyse van de cerebrospinale vloeistof die tijdens de punctie is verzameld.

West-syndroom: behandeling

De behandeling van het syndroom van West is voornamelijk gebaseerd op farmacotherapie. De therapie moet zo snel mogelijk worden uitgevoerd, want hoe groter de vertraging tussen het begin van de ziekte en het begin van de behandeling, hoe groter het risico dat het kind een psychomotorische vertraging krijgt.

  • Behandeling van epilepsie: medicamenteuze behandeling, chirurgie en bijwerkingen

Geneesmiddelen zoals vigabatrine en synthetische corticotropinederivaten (ACTH) worden het meest gebruikt bij de behandeling van het West-syndroom. Andere preparaten, zoals derivaten van valproïnezuur, geneesmiddelen uit de benzodiazepinegroep of lamotrigine, worden minder vaak gebruikt.

Zelden gebruikt, maar een van de behandelingsopties voor het syndroom van West, is epilepsiechirurgie.

Een ander effect dat effectief kan zijn bij kinderen met het West-syndroom is het gebruik van een ketogeen dieet (beperkt vet en eiwit).

  • Ketogeen dieet (koolhydraatarm dieet)

Er zijn inderdaad aanwijzingen dat het ketogene dieet gunstige effecten kan hebben bij deze epilepsie bij kinderen, maar het mag alleen worden ingevoerd na overleg met een arts en alleen na het verkrijgen van zijn toestemming.

Andere behandelingen voor epilepsie:

  • Stimulatie van de nervus vagus bij de behandeling van epilepsie
  • Telegeneeskunde bij de behandeling van epilepsie

West-syndroom: prognose

In het geval van het syndroom van West is de prognose eerder slecht. Statistisch gezien sterft ongeveer 5% van de kinderen voor de leeftijd van vijf.

Bij overlevende kinderen kunnen verschillende problemen optreden. Zelfs 90% van hen ervaart cognitieve stoornissen, terwijl een significante mentale achterstand kan worden gevonden bij maximaal 70% van de patiënten.

Psychische stoornissen in de vorm van autistisch gedrag of overmatige psychomotorische activiteit komen ook veel voor. Een ander probleem met het West-syndroom is dat bij een aanzienlijk deel (zelfs 6 op de 10) van de patiënten epileptische aanvallen ook in hun volwassen leven zullen optreden.

Bijna de helft van de patiënten zet het syndroom van West om in een ander type epilepsiesyndroom bij kinderen, namelijk:

  • Lennox-Gastaut-syndroom

Een heel interessant fenomeen, hoewel nog steeds onbegrijpelijk voor de geneeskunde, is dat kinderen met het idiopathische West-syndroom een ​​betere prognose hebben dan degenen bij wie de diagnose is gesteld van een of andere pathologie die verband houdt met de structuren van het zenuwstelsel.

Meer informatie over pakketten bij kinderen:

  • Epilepsiesyndromen
  • Epilepsie bij kinderen met afwezigheden (pycnolepsie, Friedman-syndroom)
  • Rolands epilepsie

Wat moet ik nog meer weten over epilepsie?

  • EPILEPS - wat te doen en hoe de patiënt te helpen
  • Toevallen: typen
  • Status epilepticus: oorzaken, symptomen, behandeling
  • Psychogene pseudo-epileptische aanvallen

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie: